内淋巴囊肿瘤

1、同仁医院放射科,病 例 讨 论,同仁医院放射科,case1 女，59岁,主诉 左耳听力下降3年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一月,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,case1 女，59岁,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,case1 女，59岁,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,case1 女，59岁,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,case1 女，59岁,主 诉 ct mri 可能诊断

2、 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,case1 女，59岁,病例特点 女，59岁，病史3年 左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙不整，水平半规管受累 相应区域代以等t1长t2信号，不均匀，可见点状短t1混杂t2信号，明显强化 邻近脑膜增厚、脑膜尾征,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,case1 女，59岁,可能诊断 a 副神经节瘤（颈静脉球瘤） b 神经鞘瘤 c 软骨肉瘤 d 内淋巴囊肿瘤 e 脑膜瘤,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,case1 女，59岁,？,同仁医院放

3、射科,case1 女，59岁,手术记录： 去除乙状窦前壁骨质，暴露内淋巴囊，见内淋巴囊导管区域暗红色新生物，质地脆，易出血，侵蚀部分后半规管,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,case1 女，59岁,病理诊断： 内淋巴囊乳头状瘤（低级别腺癌） 免疫组化：tg-，ck7+，ck19+，ck5/6+，ck8/18+，gfap-，s-100-，nse+，c ga-，syn-，p63-，ki-67index约2%,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,elst,概述 内淋巴囊肿瘤（endolymphat

4、ic sac tumor，elst），又称淋巴囊低度恶性腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌、乳头状内淋巴囊瘤 来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤 少见、进展慢，中年女性多发 病因：多散发、7%并发vhl，散发或合并vhl，均存在vhl基因异常,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,elst,临床表现 病程非常缓慢 最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病 听力异常是elst最早、最常见的症状,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,e

5、lst,病理学 大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜 镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构 免疫组化：上皮膜抗原ema）、 ck5/6+、神经特异性烯醇化酶（nse）染色阳性,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,elst,影像学表现 ct具有特征性 中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域 岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏 骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性 内有点片状及针状高密度骨质 较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海

6、绵窦、蝶窦等,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,elst,影像学表现 mri t1wi高信号有一定特征性 t2wi均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致 肿瘤直径2 cm可见流空效应 均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有钙化、囊性变或坏死区,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,elst,影像学表现 dsa：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小

7、 结 鉴别诊断,同仁医院放射科,同仁医院放射科,病例讨论,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,颈静脉球瘤 80%起自颈静脉球和颈动脉体 神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣 虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化； 易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走形与颅外沟通,同仁医院放射科,颈静脉球瘤,同仁医院放射科,病例讨论,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,神经鞘瘤 ct：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累 mri等或略长t1、长t2信号，多发囊状长t1长t2信号区；显著且不均匀强化 动态增强实性部分持续强化,同仁医院放射科,同仁医院放射科,右jfa神经鞘瘤。t2wi显示多发高信号囊变区。 增强mri中度混杂强化，病变经jfa向颅内外延伸,同仁医院放射科,病例讨论,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断,软骨肉瘤 ： 颅底中线旁、蝶岩斜结合部 ct示混杂密度、伴钙化及骨质破坏，不均匀强化 mr呈等/长t1、等/长t2或混杂信号，并不均匀强化,同仁医院放射科,同仁医院放射科,病例讨论,主 诉 ct mri 可能诊断 手术记录 病理诊断 小 结 鉴别诊断