内科学_各论_症状：儿茶酚胺分泌过量_课件模板

1、内科学各论症状部分 儿茶酚胺分泌过量 内容课件模板,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,身体部位：,全身。,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,科室：,内分泌科。,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,简介：,嗜铬细胞瘤可称儿茶酚胺增多症。嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma) 发源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节(paraganglia)或其他部位的嗜铬组织中。由于瘤细胞阵发性或持续性分泌多量去甲肾上腺素和肾上腺素，临床上呈阵发性或持续性高血压、头痛、出汗、心悸及代谢紊乱症群。如能及早诊疗可以治愈。,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,病因：,嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%90%，且多为

2、一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%15%)，少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,病因：,内分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失，也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变，MEN2A表现为RET10号外显子的突变，此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基，从而影响细胞表面的酪氨,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,病因：,酸激

3、酶受体，而MEN-2B则有10号染色体RETB原癌基因突变，该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位。酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关。从而导致易感人群发病。von Hippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤，基因损害存在于3p2526的VHL基因(又称肿,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,病因：,瘤抑制基因)，突变多种多样，3个外显子(1，2，3号外显子)均可发生突变，可表现为无义突变、错义突变、移码突变或缺失突变等，嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时，细胞生长失去控制而形成肿瘤。VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况，而VHL基因的体细,

4、内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,病因：,胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。在多发性神经纤维瘤(型和型)中，嗜铬细胞瘤只与型有关，其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变。此基因也是一个肿瘤抑制基因，其失去表达后，可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,诊断：,许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。 1.原发性高血压 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。 2.颅内疾病 在颅内疾病合并,内科学症状部分：儿

5、茶酚胺分泌过量,诊断：,有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。 3.神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升，则有必要测定,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,诊断：,血、尿儿茶酚胺以助鉴别。癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤，有时血儿茶酚胺也可升高，但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆，脑电图异常，抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。 4.绝经综合征 处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状，如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等，类,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,诊断：,似于嗜铬细胞瘤发作，通过了解月经史，进行性激素及CA的测定可有助于鉴别。 5.其他 甲亢时呈现高代谢症状，伴有高血压。但是舒张压正常，且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,检查项目：,尿儿茶酚、肾上腺MR、去甲基肾。,内科学症状部分：儿茶酚胺分泌过量,相关症状：,尿崩 休克 心律失常