内科学_各论_症状：肾小管酸化功能障碍_课件模板

1、内科学各论症状部分 肾小管酸化功能障碍 内容课件模板,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,身体部位：,腰部。,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,科室：,肾内科。,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,简介：,肾小管酸化功能障碍类似型肾小管酸中毒。肾小管酸化功能障碍导致肾小管性酸中毒。 近端肾小管酸中毒(PRTA)又称型肾小管酸中毒，其特点为：当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,简介：,肾阈值以下时，尿中排HCO-3很少。严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低5.

2、5，并可以排出可滴定的酸和铵。,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,病因：,可分为原发性和继发性。原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等(乙酰唑胺、重金属铅、镉)，也可继发于,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,病因：,甲状旁腺功能亢进症和高免疫球蛋白血症。 原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。 近端肾小管HCO-3重吸收缺陷时，血浆HCO-3浓度如正常，滤液中HCO-3在近端肾小管重吸收

3、减少，大部分流入远肾单位，肾小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-3,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,病因：,使尿液中酸的排出减少，尿pH升高呈碱性。由于近端HCO-3重吸收的减少，血浆HCO-3的浓度降低，也是产生酸中毒的原因之一。但是，当血中HCO-3浓度降低到低于远肾单位重吸收能力时，小管液中的HCO-3可以被远肾单位完全重吸收，尿中无HCO-3排出。由于远端尿酸化功能正常，此时,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,病因：,尿pH可低于正常(尿pH5.5)。 近端肾小管酸中毒时Na+和水的重吸收减少，细胞外液容量减缩，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统的分泌和活性增加，促进Na+-K+交

4、换，尿排钾增多，血钾降低。 近端肾小管酸中毒时多数不出现肾钙化、肾结石和佝偻病。PRTA产生高氯性酸中毒的,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,病因：,真正机制还不清楚，可能与Na+和Cl-的重吸收增多有关。 PRTA患儿的生长落后可能与酸中毒有关，有资料证明酸中毒时hGH的分泌减低，酸中毒还可影响胶原的合成，可能是多种因素影响生长，当高氯性酸中毒被纠正后生长恢复正常。,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,诊断：,须注意与下列疾病相鉴别：原发性Fanconi综合征;胱氨酸尿;肝豆状核变性;毒物或药物中毒等引起的继发性RTA。 原发性Fanconi综合征： Fanconi综合征(Fanconi

5、syndrome)是近端肾小管复合性功能缺陷疾病。儿童病例多为遗传性疾,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,诊断：,病，而成人病例多为后天获得性疾病，后者常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属(汞、铅、镉等)肾损害。 肝豆状核变性：肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称Wilson病，本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种常染色,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,诊断：,体隐性遗传性疾病，青少年多见，是先天性铜代谢障碍性疾病。临床上以肝损害、锥体外系症状与角膜色素环等为主要表现。,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,检查项目：,尿常规、尿糖（GL、肾小管氨、24h尿免、尿半乳。,内科学症状部分：肾小管酸化功能障碍,相关症状：,