内分泌性高血压的诊断_冰山一角

1、内分泌性高血压的诊断冰山一角,一、原发性醛固酮增多症常见,二、cushing综合征未受重视,三、嗜铬细胞瘤诊断困难,四、其他少见原因,一、原发性醛固酮增多症常见,病例1：男性患者，58岁。诊断糖尿病伴高血压4年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降压药：硝苯地平缓释片2#qd+倍他乐克50mg bid+引达帕胺5mg qd，6月，血压控制在160/100mmhg。 问题：如何有效控制血压？,病例2：男性患者，34岁。头晕1y，查出高血压3月。血压无明显波动，不伴阵发性心悸、出汗，无四肢乏力，无夜尿。pe：血压160/100mmhg（右上肢）。血气分析正常。血钾4.0mmol/l。 问题：下一步怎么

2、处理？,病例3：男性患者，45岁。反复发作四肢无力5y。此前共发作3次。本次发作（第四次）四肢肌力下降时查血钾2.3mmol/l。无高血压病史。pe：bp120/80mmhg。 问题：怎么明确低钾血症的病因？,diagnosis,. suspicious conditions,bp160/100mmhg. drug resistant ht (hypertention). ht+k. ht+diuretic-induced k. spontaneous k. ht+adrenal incidetaloma. ht+a family history of early-onset ht. ht+c

3、erebrovascular accident at a young age (40y). all hypertensive first-degree relatives of patients with pa.,renin-angiotensin-aldosterone system (raas) (raa axis),arr cut-off values for pa,pra=plasma renin activity; drc=direct renin concentration pac=plasma ald concentration,ii. confirmatory tests,1.

4、 oral sodium loading test 2. saline infusion test 3. fludrocortisone (氟氢可的松) suppression test 4. captopril (卡托普利) challenge test,iii. subtypes of pa,1. ald-producing adenoma 2. iha (idiopathic hyperlasic aldosteronism) :bilateral, unilateral? 3. gra (fh-i): glucocorticoid remediable aldosteronism, f

5、amilial hyperaldosteronism-i 4. fh-: more common than gra (fh-i) 5. ald-producing carcinoma 6. ectopic aldosteronism,. localization and subtype classification,1. adrenal ct scan (50%accuracy) iha: normal, nodular changes, limb thickening ald-producing adenoma: microadenoma (1cm), gra (fh-) and fh-:

6、similar to iha? ald-producing carcinoma: macroadenoma (4cm?) ectopic aldosteronism 2. avs (adrenal venous sampling, 肾上腺静脉采血) 3. gene diagnosis,clinical roadmap for pa,二、cushing综合征未受重视,病例1：女性患者，60岁。长胖3年，查出糖尿病伴高血压2年。腰围86cm。无紫纹等，口服优降糖2.5mg tid+二甲双胍1000mg bid降糖，fbg6.3mmol/l，2hpbg 9mmol/l，hba1c6.8%。tg3.8

7、mmol/l，ch6.0mmol/l，hdl0.9mmol/l，ldl3.6mmol/l。查出伴发病：骨质疏松症。 问题：ms的病因是什么？,病例2：男性，32岁。高血压史1年多，用acei控制血压至160/100mmhg。dm史6月，用胰岛素血糖控制好。四肢乏力无瘫痪6月。皮肤薄，面部多血质。hb132g/l，血k+3.0mmol/l，肝、肾功能正常，血气分析代碱。 问题：高血压处理？,病例3：患者女性，34岁，因体检发现双肾结石就诊。多次化验血尿酸正常，血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有月经量明显减少，但周期正常。pe：bp120/70mmhg，体毛偏多（病员感近年似乎

8、体毛有增多），bmi 22kg/m2，无紫纹及多血质等。性激素阳性发现示t。 问题：诊断思路？,cushing综合征的诊治问题 筛查方法不规范 2. cushing病与异源性acth的鉴别 3. cushing病的定位 4. 影像学阴性的cushing病治疗,三、嗜铬细胞瘤诊断困难,病例1：男性患者，体检时b超发现右肾上腺34cm占位。多次量血压及动态血压监测血压均正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶酚胺检查均正常。肾上腺ct发现与b超相似。 问题：若手术切除肾上腺病变应注意什么？,病例2：患者女，70岁，发现血压高多年，突发高血压危象入院。病史中血压的波动大，有时正常，有时突然升高。因

9、疑为嗜铬细胞瘤，作regitine试验阳性，作肾上腺b超示右侧58cm占位，尿vma阳性。血电解质正常。pe特点：皮肤较黑（追问病史，色素加深已有6+月），有明显的胡须（近6+出现，且逐渐增多）。主要内分泌指标检测：acth，ptc 问题：诊断是什么？,病例3：女性患者，33岁。发现波动性高血压3y，一般降压药控制血压疗效不好。regitine试验阳性，高血压时3次尿vma均阳性。双侧肾上腺薄层强化ct阴性，诊断嗜铬细胞瘤。 问题：如何定位诊断？,病例4：男性患者，41岁，医生。发现心悸2+ 月，诊断休克10+小时入院。无高血压史。糖 尿病史1y+，控制好。心悸发作时量血压正 常，ecg窦速。

10、心肌损伤标志物。ecg无 mi表现。冠造及心室造影等阴性。 问题：休克的原因？,病例5：男性患者，78岁。发现高血压3y， “心绞痛”病史数月。本次因“心绞痛”伴a-s综 合征入院。病情稳定10+小时后又发生a-s综 合征，抢救无效死亡。 问题： a-s综合征的病因？,嗜铬细胞瘤小结,1、重视肾上腺外嗜铬细胞瘤 多个瘤体罕见 10%以上为肾上腺外（ne为主）。 80%在腹腔。 2、恶性嗜铬细胞瘤3-26%,3、延误诊断致命的病因 恶性心律失常 ami 脑卒中 4、与men伴发,5、“假性嗜铬细胞瘤” 焦虑 甲亢 戒酒综合征 低血糖症 osas 颈椎病,6、生化诊断,6.1 ne epi,假阳性：,交感活性 对嗜铬不特异,假阴性： （15%）,silent瘤 多巴胺,6.2 ne与epi代谢,ne epi,儿茶酚胺-o-甲基转移酶（comt）,单胺氧化酶 （mao）,mao,comt,甲氧基ne （nmn）,二羟苯乙二醇,甲氧基epi （mn）,mao,mao,comt,mao,甲氧基-4-羟苯乙二醇,mao,vma,6.3 各项生化指标评价,londers jw,et al. jama 2002,6.4 干扰hplc检测的物质 吗啡，拉贝洛尔，索他洛尔，丁螺环酮， 对乙酰胺基酚，l-多巴，甲基多巴，麻黄素,7、定位诊断（5%左右无法定位）,定位诊断方法评价,8、诊断流程图,疑