Liddle综合征PPT参考课件_第1页
Liddle综合征PPT参考课件_第2页
Liddle综合征PPT参考课件_第3页
Liddle综合征PPT参考课件_第4页
Liddle综合征PPT参考课件_第5页
已阅读5页，还剩11页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

1、Liddle综合征,1964年由Liddle首先报道 常染色体遗传性疾病，又名遗传性假性醛固酮增多症,1,肾小管钠钾交换机制,远端肾小管钠钾交换,2,Liddle综合征的病生机制,ENaC：肾小管上皮细胞Na通道,3,Liddle综合征的病生机制,4,Liddle综合征的临床表现,高血压：一般呈良性过程 低钾血症：肌肉麻痹和肠麻痹，严重时可累及呼吸肌和吞咽肌 代谢性碱中毒：游离钙降低，手足搐搦和麻痹,5,缺钾性肾病和肾盂肾炎： 长期低钾引起肾小管上皮细胞空泡变性，肾小管浓缩功能减退，多尿烦渴 高血压致肾小球动脉硬化，晚期可发生肾衰,Liddle综合征的临床表现,6,Liddle综合征的诊断,家

2、族史 临床表现 四肢瘫痪、手足搐搦、肢端麻木，多尿、烦渴 实验室检查 高血压、低血钾、代碱、酸性尿、低肾素、低醛固酮,7,Liddle综合征的治疗,限钠、补钾 补充钙、镁 氨苯蝶啶、阿米洛利有效 禁用醛固酮拮抗剂（如安体舒通）,8,低钾、高血压 代碱、反常性酸性尿 低PRA、低Aldo 基因检测：肾小管上皮细胞Na通道基因突变 氨苯蝶啶、阿米洛利有效,Liddle综合征的特点概述,9,病例分析,现病史 患者，男性，26 岁，因“高血压、低血钾14 年，胸闷、心悸5 年”入院。患者于12 岁时发现BP165/100mmHg，血钾低，查肾上腺影像学无异常，用尼群地平及氯化钾片治疗，血压降至140/

3、90mmHg 左右，血钾仍偏低，后逐渐出现胸闷、乏力、肢体麻木，伴夜尿增多。,10,病例分析,家族史 家族中无高血压或低血钾 既往史和个人史 无特殊 体格检查 BP140/92mmHg，心肺腹（），眼底动脉硬化2级,11,病例分析,实验室检查 血钠正常，尿钠68.3mmol/24h 血钾2.64mmol/L，尿钾36.6mmol/24h 血氯正常，尿氯37.1mmol/24h 血pH7.433，尿pH6.34，尿可滴定酸38.34mEq/L 血尿皮质醇、肾上腺素及代谢产物均正常,12,RRAS基础和站立4h激发试验,病例分析,13,高血压、低血钾,肾性,肾上腺性,肾 小 管 酸 中 毒,失 盐 性 肾 病,原 醛 症,库 欣 综 合 征,肾 素 瘤,Batter 综 合 征,Liddle 综 合 征,原发性肾上腺皮质增生,病例分析,嗜铬细胞瘤,14,病例分析,分子生物学检测 SCNN1B第616号密码子发生突变,高度怀疑Liddle综合征,确诊Liddle综合征,15,治疗 低钠饮食 补钾治疗 氨苯喋啶150mg/d 硝苯

人人文库> 全部分类> 专业文献 > 医学资料

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论