多发性大动脉炎病例讨论

1、疑难病例讨论,伊犁州奎屯医院心内科,一般资料,患者男性，41岁，汉族，企业领导 以“反复发作性双下肢无力半月余”为主诉于2014年11月20日入院。 既往体健，母亲患高血压，兄弟体健。 10年前因车祸致右锁骨脱位，未复位治疗。 半月前因发生下肢无力致左足扭伤。,病史摘要：,入院半月前出现发作性双下肢无力，可自行缓解，起初症状不严重，未在意。11月10日患者夜间睡醒后出现四肢无力，以双下肢明显，不能行走，由家人送到克拉玛依医院就诊，生化检查提示血钾2.4mmol/l，测量血压发现血压偏高，在200/120mmHg左右，给予补钾及“硝苯地平控释片”降压治疗。血钾升至5.0 mmol/l左右，双下肢

2、无力症状好转，血压无改善，行肾上腺CT及腹部CT未见明显异常。,入院查体：,左上肢血压190/123mmHg，右上肢血压150/105mmHg， 神志清，精神可，巩膜无黄染，口唇无紫绀，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率104次/分，律齐，心音低钝，A2P2，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿，神经系统未见阳性体征。右侧肱动脉、桡动脉搏动减弱。右锁骨畸形。,辅助检查：,血、便常规正常。 尿常规示PRO+-，尿微量蛋白4182.72mg/molUcr，升高 入院急诊血钾3.98mmol/l，肾功、尿酸正常，第二日复查血钾3.75mmol/l，

3、肾功、肝功、心肌酶、血糖正常，血脂提示胆固醇2.69mmol/l，偏低。 抗O正常，RF正常，C反应蛋白正常，血沉11mm/h 凝血功能正常，D二聚体正常，乙肝五项正常，HIV、HCV、TP正常。,辅助检查：,急诊血气分析大致正常。 甲功五项示FT3 13.23pmol/l,FT4 35.52pmol/l,TSH0.007uIU/ml，A-AG562.1IU/ml，ANTI-TPO600IU/ml， 血同型半胱氨酸18.95umol/l 免疫全项示Sm临界阳性，PCNA临界阳性，AMA-M2弱阳性，余正常。 。,辅助检查：,心电图示窦性心律，左室高电压，ST-T改变 四肢多普勒示左右上臂收缩压

4、差值异常，提示右上肢有动脉狭窄或堵塞疾病，PWV值50%。 胸片示双肺纹理轻度增强， 甲状腺彩超正常 心脏彩超示室间隔及左室后壁增厚。,诊治经过：,入院后第二天行主动脉CTA检查，同时给予补钾、联合降压及对症治疗，晚上患者再次出现发作性双下肢无力症状，给予口服氯化钾注射液20ml，2小时后患者双下肢麻痹症状缓解。,辅助检查：,主动脉CTA示：1.主动脉粥样硬化改变 2.左侧肾动脉近段局部管腔纤维，考虑狭窄，3.肠系膜下动脉起始局部管腔纤维，考虑狭窄。,诊治经过：,详细查体：右侧颈部可闻及明显血管杂音，右锁骨上下、双侧肾区未闻及血管杂音。 颈部血管彩超示右侧颈总动脉斑块形成，右侧椎动脉内径细，提

5、示：狭窄可能，左侧椎动脉二维、CDFI、PW未见明显异常。,住院诊断 ：,继发性高血压 多发性大动脉炎（广泛型） 低钾性周期性麻痹 桥本氏甲状腺炎合并甲状腺功能亢进症,治疗用药,硝苯地平控释片，30mg，QD 美托洛尔片，50mg，BID 厄贝沙坦片，150mg，QD 甲巯咪唑片，10mg，QD 氯化钾缓释片，1.0，TID,随访,建议患者行肾动脉支架术+主动脉弓造影术，患者拒绝。 患者因处于甲亢期，内分泌科会诊建议禁碘，故未进一步介入治疗。 半月后电话随访，患者服用抗甲亢药物及补钾治疗后再未出现周期性麻痹症状。服用三联降压药物血压控制在140150/9095mmHg。,问题与困惑,诊断多发性

6、大动脉炎是否合适？ 需要立即行介入治疗吗？ 右侧颈部血管杂音与那个血管狭窄有关？,多发性大动脉炎定义,大动脉炎(Takayasu arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。 受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。,病因,多发性大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支，中山医院366例病人中，受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉56.28,颈总动脉39.34,肾动脉38.52,腹主动脉37.43,降主动脉15.57,临床表现,全身症状 全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、下肌痛、关节炎和结节

7、红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。 局部症状 按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征。,临床分型,头臂型：主动脉弓综合征 胸腹主动脉型 广泛型 肺动脉型,DSA显示多发性大动脉炎肾动脉狭窄,DSA显示多发性大动脉炎颈动脉及锁骨下动脉狭窄和闭塞,头臂型：主动脉弓综合征,颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血。 头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。,胸腹主动脉型,下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。 肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心悸。以舒张压升高为主。,肺动脉型,约占50，常合并。 临床上

8、出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。,诊断标准,采用1990年美国风湿病学会的分类标准： 发病年龄40岁：40岁前出现症状或体征。 肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。 肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 血压差10 mmHg：双侧上肢收缩压差10mmHg。 锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。 血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊

9、断标准的敏感性和特异性分别是905和978。,病情活动的观察指标,血管缺血的症状和体征加重 血沉加快 新出现的血管造影异常 出现发热等炎症指标,治疗,激素免疫抑制药物 适用疾病进展期患者 一般口服泼尼松每日1 mg/kg，维持34周后逐渐减量，每1015 d减总量的510。评估，减量至510mg，长期维持一段时间。 免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。 常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 环磷酰胺可每日口服2mg/kg或冲击治疗，每34周0.51.0g/m2，病情稳定后逐渐减量。 甲氨蝶呤每周525 mg静脉注射、肌肉注射或口服。 硫唑嘌呤每日口服2 mg/kg。有报道环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等有效。 生物制剂：TNF单克隆抗体及TNF受体一抗体融