教学课件贫血概论-贫血.ppt

1、贫血,中国医科大学附属第一医院血液科,造血干细胞（hematopoietic stem cell）,HSC (造血干C) CD34 自我更新；多向分化增殖能力 Lymphoid stem cell CD34 CD38 HLA-DR CFU-S (多能造血干C) CD34 CD33 CFU-GM,CFU-E/BFU-E, CFU-Eo, CFU-Mega,红细胞的生成,CUF-S (造血干C、红系祖C) proerythroblast （原始RBC） Basophil erythroblast（ 早幼RBC） Polychromatophil erythroblast（中幼RBC） normob

2、last （晚幼RBC） 此阶段脱核进入血循环 Reticulocyte （网织RBC） 经特殊染色见到丝状或网状结构, 保留残余线粒体和核糖，仍有继续合成Hb的能力(从早幼RBC开始)erythrocyte,定义,贫血是指外周血单位体积中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)红细胞比容（HCT）低于正常最低值。 男性: H b120g/L RBC4.5109/L HCT0.42 女性: H b110g/L RBC4.0109/L HCT0.37,影响血红蛋白浓度的因素:,性别 年龄 居住地区的纬度 血容量的变化,分类 形态学分类,分类病因及发病机制分类,红细胞生成减少 1.造血

3、干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍 性贫血、骨髓增生异常综合征、肾功衰竭或内分泌病引起的贫血 2.骨髓被异常组织浸润 白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化、骨髓转移癌、恶性组织细胞病 3.细胞合成障碍 (1)DNA合成障碍 巨幼细胞性贫血 (2)Hb合成障碍 缺铁性贫血、铁粒幼性贫血,分类病因及发病机制分类,红细胞破坏过多 1.红细胞内在缺陷 (1) 红细胞膜异常 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (2) 红细胞酶缺乏 葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 (3) 血红蛋白异常 镰形细胞贫血 地中海贫血,分类病因及发病机制分类,红细胞破坏过多 2

4、.红细胞外在因素 (1) 免疫性 自身免疫性溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫溶血病输血后 血型不合输血后溶血 (2) 机械性 人工心脏瓣膜术后溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿 (3) 化学、物理或生物因素 (4) 单核巨噬细胞系统破坏增多 脾功能亢进,分类病因及发病机制分类,红细胞破坏过多 3.失血 急性失血后贫血 慢性失血后贫血,分类根据骨髓增生度分类,增生性贫血 溶血性贫血 失血性贫血 巨幼细胞性贫血 缺铁性贫血 增生减低性贫血 再生障碍性贫血,临床表现影响症状的因素,贫血的程度 Hb8090g/L症状 贫血的速度 急性贫血 失血量达20 苍白 直立性心动

5、过速 低血压 失血量达50 严重休克死亡 慢性贫血 Hb达3040g/L症状不明显 机体对缺氧的代偿能力和适应能力 患者的体力活动程度 此外患者的年龄，有无心脑血管及肺部等基础疾病 亦会有影响,思考题: 为什么慢性贫血患者的症状较轻？,机体有时间适应低氧状态 RBC内2, 3-二磷酸甘油酸 氧离曲线右移 Hb对o2的亲和力降低 组织释放o2 ，而肺内血氧合能力变化不大 缺氧的症状较轻,临床表现,一般表现:（非特异性的贫血表现） 疲乏、无力 最常见和最早出现 皮肤粘膜苍白主要体征 心血管系统表现: 活动后心悸、气短最常见 心脏瓣膜区收缩期杂音 Hb 30g/L持续3个月以上贫血性心脏病,临床表现

6、,3.神经系统表现: 头痛、头晕、嗜睡、记忆力衰退、晕厥、注 意力不集中、失眠、耳鸣 严重贫血昏迷 4.消化系统表现: 食欲不振、厌食巨幼细胞性贫血早期表现 恶心、腹胀、腹泻、便秘、舌质改变 5.泌尿生殖系统表现: 严重贫血多尿、尿比重低、蛋白尿 (肾小球滤过功能和小管分泌及回收功能障碍) 月经紊乱、性功能减退多 6.其他:,诊断,诊断步骤: 1. 确定贫血的类型 2. 查明贫血的原因或贫血继发于什么疾病,诊断,一.病史: 1.贫血的原因或诱因 营养状况， 有无偏食习惯，有无出血史，周围环境污染，慢性病史，月经史，生育史等 2. 贫血的发展过程、严重程度及并发症 症状发生的时间、病程 3. 诊

7、断治疗经过，重要检查结果及疗效,诊断,二.体格检查: 皮肤、粘膜: 苍白、黄疸、瘀点毛发、指甲改变 淋巴结、肝、脾是否肿大 神经系统异常 肛门及妇科盆腔检查,诊断,三.实验室检查: 1. 血象: 血常规检查: Hb、RBC、MCV、MCH、 MCHC、WBC、PLT 血涂片检查: 形态、有无异常细胞 网织红细胞计数: RC: 增生性 RC: 增生减低 自学: 正常值及临床意义,诊断,三.实验室检查: 2.骨髓涂片检查: 主要观察BM增生程度，各系统细胞的比例和分类计数，有无异常细胞。 骨髓活检: 纤维化、转移癌、肉芽肿 有时需要两者结合 正常BM组织有核细胞与脂肪组织各占1/2，前者增多（尤其

8、是红系）见于增生性贫血，后者增多代表BM增生低下，见于AA，骨髓小粒是血液稀释与否的一个重要标志。,诊断,三.实验室检查: 3.其他: 1) 便常规: 潜血 2) 溶血性贫血相关检查: Coombs test 3) 营养性贫血相关检查: SI、SF、 VB12、叶酸等 4) 肝肾功能检查 5) 免疫学检查 6) 影像学检查: 钡餐透视，钡灌肠,治疗,一.病因治疗: 消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则 例: 胃癌恶性贫血（大细胞性贫血）,治疗,二.药物治疗 明确病因之前且忌乱投药 1. 铁剂 2. 叶酸、VB12 3. VB6 4. 糖皮质激素: AA、AIHA、PNH 5. 雄激素: 1)刺激EPO分泌 2）增强BM对EPO的效应 6. EPO: 肾性贫血 7. 免疫抑制剂: ALG、CsA,治疗,三.输血 避免肝炎、AIDS等并发症 全血 冰冻红细胞 洗涤红细胞 浓缩RB