实用免疫细胞与核酸课件模板-059(共116)

1、实用免疫细胞与核酸 课件模板-59,实用免疫细胞与核酸：二、免疫电镜技术在肾脏疾病中应用的意义,二、免疫电镜技术在肾脏疾病中应用的意义：,1。用以研究正常和病理状态下肾小球的超威结构成分及其变化应用免疫酶标记的各种ECM成分的单克隆抗体，使用免疫电镜观察正常肾小球中各种结构成分如各型胶原、纤维连接蛋白、层粘连蛋白、硫酸肝素等在基底膜和系膜区的分布状况，并对比观察在病理情况下出现的变化。这有助于深入了解肾脏疾病的时超威结构成分的分布和数量变化。,实用免疫细胞与核酸：二、免疫电镜技术在肾脏疾病中应用的意义,二、免疫电镜技术在肾脏疾病中应用的意义：,2。探讨肾脏疾病的病源应用免疫电镜可清晰显示乙肝病

2、理在肾小球及肾小管的分布部位及数量，以及确定其在细胞内之位置（胞浆内或胞核内）和与在上皮下或内皮下沉积之免疫复合物间的关系。目前并 可利用分子生物学技术鉴别乙肝病毒有无复制，从而深入探讨乙肝病毒相关性肾炎的发病机制。 3。研究肾小球内沉积之免疫复合物的组成成分及其形成过程应用不同大小胶体金颗粒标记多种免疫球蛋白，以显示肾小球中沉积的电子致密物质（即免疫复合物）中各种免疫球蛋白的组成情况，以分析免疫复合物的组成成分。,实用免疫细胞与核酸：二、免疫电镜技术在肾脏疾病中应用的意义,二、免疫电镜技术在肾脏疾病中应用的意义：,在动物实验中，可动态地观察肾小球肾炎时免疫复合物的形成过程。例如在动物的被动性

3、Heymann肾炎时观察到特异抗体首先沉积于肾小球上皮细胞膜表面的有被小窝内，进一步聚集成帽，而后脱落至上皮下而成为上皮下沉积物的动态过程。这有助于对肾小球肾炎发病机制的深入研究。 4。有助于正确评价免疫荧光的观察结果糖尿病性肾小球硬化病人的肾穿刺标本，免疫荧光观察显示IgG沿肾小球毛细血管壁呈连续线形荧光。,实用免疫细胞与核酸：二、免疫电镜技术在肾脏疾病中应用的意义,二、免疫电镜技术在肾脏疾病中应用的意义：,目前有人应用免疫电镜技术未能证实有相应免疫球蛋白存在，这提示糖尿病时的免疫荧光阳性结果可能为肾小球基底膜通透性增加而导致的非特异性沉积所致。,实用免疫细胞与核酸：第四节各种肾脏疾病的病变

4、以及免疫荧光（酶标）表现特征,第四节各种肾脏疾病的病变以及免疫荧光（酶标）表现特征：,各种肾脏疾病各有其特殊病理改变，亦有其相应的免疫荧光（酶标）表现特征，现介绍如下：。,实用免疫细胞与核酸：一、原发性肾小球疾病,一、原发性肾小球疾病：,1。微小病变肾病临床表现为肾病综合征。光镜下可见肾小球上皮细胞轻度肿胀。电镜下可见上皮细胞足突融合，荧光观察无免疫球蛋白沉积。 2。局灶性节段性肾小球硬化临床表现为肾病综合征。光镜可见部分肾小球有节段性硬化及玻璃样变。电镜可见上皮细胞足突融合，部分肾小球有节段性毛细血管袢塌陷和系膜基质增多。,实用免疫细胞与核酸：一、原发性肾小球疾病,一、原发性肾小球疾病：,荧

5、光可见部分肾小球有节段性IgM呈颗粒状沉积，主要沿毛细血管壁沉积，偶可有系膜区沉积，有时可见C1q及C3沉积。 3。局限性肾炎临床表现为血尿、蛋白尿和肾脏综合征。光镜可见部分肾小球有增生、渗出、坏死或硬化性病变。电镜可见系膜细胞增生、系膜内沉积物、毛细血管血栓及坏死。荧光可见C1q、IgA及C3呈局灶性节段性系膜区沉积，纤维蛋白元（Fb）沉积，偶可见C1q及C3呈线形 沉积。,实用免疫细胞与核酸：一、原发性肾小球疾病,一、原发性肾小球疾病：,4。弥漫性膜性肾小球肾炎临床表现为肾病综合征或有血尿。光镜可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，钉突及上皮下沉积物。电镜可见弥漫分布之上皮下沉积物及钉突，有时可

6、出现基底膜内沉积物。荧光可见肾小球毛细血管周围有C1q、C3呈均匀一致性颗粒状沉积，偶可见IgM、IgA、C1q、C4及Fb沉积。,实用免疫细胞与核酸：一、原发性肾小球疾病,一、原发性肾小球疾病：,5。弥漫性系膜增生性肾小球肾炎临床表现为镜下血尿或蛋白尿，严重时可出现肾病综合征及肉眼血尿。光镜可见弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多及系膜内沉积物。电镜可见系膜区沉积物，上皮细胞足突变平或消失。荧光可见系膜区有IgG、IgA、C3或有IgG及C3呈弥漫性颗粒状沉积。 6。弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎临床表现为急性肾炎综合征或肾病综合征。,实用免疫细胞与核酸：一、原发性肾小球疾病,一、原发性肾小球

7、疾病：,光镜可见内皮细胞及系膜细胞增生，系膜区有单核细胞或中性白细胞浸润，肾小球毛细血管腔变狭窄。电镜可见上皮下沉积物（驼峰），偶可见内皮下及系膜内沉积物。荧光可见肾小球毛细血管周围有IgG及C3或有IgM、IgA呈颗粒状沉积，偶可有C1q、C4、备解素及Fb沉积。 7。弥漫性系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增殖性肾小球肾炎I型及III型）临床表现为肾病综合征，或为急性肾炎综合征有肉眼血尿，可能出现快速进行性肾衰。,实用免疫细胞与核酸：一、原发性肾小球疾病,一、原发性肾小球疾病：,光镜可见系膜细胞增生及“间位”，基底膜呈双层化。肾小球增大而呈分叶状，III型并可见有钉突形成。电镜可见系膜细胞有插入

8、现象（间位），I型可见内皮下沉积物，III型可见上皮下沉积物。荧光可见C3呈粗大不规则颗粒状沉积于肾小球毛细血管周围及系膜区，常伴有IgG、IgM、C1q、X4、备解素及Fb沉积。,实用免疫细胞与核酸：一、原发性肾小球疾病,一、原发性肾小球疾病：,8。致密沉积物性肾小球肾炎（膜增殖性肾小球肾炎II型）临床表现为肾病综合征、肉眼血尿及快速进行性肾衰。光镜可见肾小球基底膜为PAS、伊红及Masson染色呈强阳性，而银染色着色甚浅，有1/3病例可出现新月体。电镜可见基底膜致密层内有电子致密物质沉积。荧光可见C3呈粗大颗粒状沉积于系膜区或毛细血管周围，但不见有免疫球蛋白沉积。,实用免疫细胞与核酸：一、

9、原发性肾小球疾病,一、原发性肾小球疾病：,9。弥漫性新月体性肾小球肾炎临床表现为快速进行性肾炎综合征，偶有肾病综合征。光镜可见50%80%肾小球有各型新月体（细胞性、纤维细胞性、纤维性）。电镜可见肾小球基底膜有裂口，有时有内皮下沉积物。荧光可见新月体及肾小球毛细血管腔内有Fb沉积，有时可见IgG及C沿毛细血管壁呈连续线形沉积。,实用免疫细胞与核酸：一、原发性肾小球疾病,一、原发性肾小球疾病：,10。弥漫性硬化性肾小球肾炎临床表现为慢性肾衰。光镜可见大量肾小球呈球性硬化，球囊壁增厚、粘连，肾小球萎缩，间质纤维化。电镜可见反映原始病变之变化。荧光可见IgG、IgM、C呈不规则、稀疏的非特异性沉积。

10、,实用免疫细胞与核酸：二、继发于全身性疾患的肾小球疾病,二、继发于全身性疾患的肾小球疾病：,1。狼疮性肾炎临床表现为蛋白尿、血尿、肾病综合征、肾功能减退、低补体血症，抗核抗体（+）。光镜下可分为六型，即轻度病变、系膜增生、局灶性节段性增生及坏死、弥漫增生（接种环样病变及新月体）、系膜毛细血管性及膜型。电镜可见系膜内、内皮下及上皮下沉积物，指纹状沉积物、管泡状小体、苏木素小体。,实用免疫细胞与核酸：二、继发于全身性疾患的肾小球疾病,二、继发于全身性疾患的肾小球疾病：,荧光可见各种Ig 、C1q、C、C、Fb沿肾小球毛细血管壁及系膜区呈颗粒状沉积，肾小管基底膜和血管壁亦有同样荧光。 2。IgA肾病

11、临床表现为持续性或复发性血尿，蛋白尿，偶有肾病综合征，缓慢发展为肾功能不全。光镜可见弥漫性或切段性系膜细胞增生及系膜区增宽、基质增多，偶有新月体形成。,实用免疫细胞与核酸：二、继发于全身性疾患的肾小球疾病,二、继发于全身性疾患的肾小球疾病：,电镜可见系膜内沉积物，偶可有上皮下及内皮下沉积物。荧光可见IgA及C3在系膜内呈颗粒状或团块状沉积，可伴有IgG及IgM。 3。紫癜性肾炎临床表现为血尿、蛋白尿，皮肤紫癜，偶可有肾病综合征。光镜可见系膜增生，局灶性节段性坏死及增生，系膜毛细血管性或新月体性肾炎病变。电镜可见系膜内、内皮下及上皮下沉积物。,实用免疫细胞与核酸：二、继发于全身性疾患的肾小球疾病

12、,二、继发于全身性疾患的肾小球疾病：,荧光可见IgA、IgG、C3及Fb在系膜内沉积，Fb在毛细血管腔、毛细血管壁及球囊腔内沉积。 4。Goodpasture综合征临床表现为肺出血及肾炎。光镜可见局灶性坏死性肾小球肾炎，有多量新月体形成。电镜可见内皮下电子透亮区，一般无沉积物。荧光可见IgG及C沿肾小球毛细血管壁呈连续线形沉积，偶可呈颗粒状沉积。,实用免疫细胞与核酸：二、继发于全身性疾患的肾小球疾病,二、继发于全身性疾患的肾小球疾病：,另可见有Fb沉积。 5。细菌性心内膜炎时的肾小球肾炎临床表现为血尿、蛋白尿、急性肾炎综合征、快速进行性肾炎。光镜可见系膜细胞增生、局限性坏死及新月体形成。电镜可

13、见系膜细胞增生，系膜内及上皮下、内皮下沉积物。荧光可见IgG、C呈颗粒状沉积，有时有IgM、IgA及Fb沉积。 6。,实用免疫细胞与核酸：二、继发于全身性疾患的肾小球疾病,二、继发于全身性疾患的肾小球疾病：,分流性肾炎临床表现为肾病综合征、镜下血尿、氮质血症。光镜可见弥漫性系膜毛细血管性肾小球肾炎。电镜可见基底膜双层化及内皮下沉积物。荧光可见IgG、IgM、C沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。 7。疟疾性肾病临床表现，急性型为血尿、蛋白尿，慢性型为肾病综合征、肾功能不全。光镜：急性型为轻度系膜增生性肾小球肾炎，慢性型为毛细血管壁增厚，可伴有细胞增生。,实用免疫细胞与核酸：二、继发于全身性疾患的肾小球疾

14、病,二、继发于全身性疾患的肾小球疾病：,电镜可见系膜内沉积物，基底膜增厚，上皮下或基底膜内沉积物。荧光可见IgM、IgG、C沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，偶可见C1q及C4。 8。血吸虫性肾病临床表现为肾病综合征、镜下血尿、慢性进行性肾衰。光镜为系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎及局灶性节段硬化。,实用免疫细胞与核酸：二、继发于全身性疾患的肾小球疾病,二、继发于全身性疾患的肾小球疾病：,电镜及系膜细胞增生，系膜内及上皮下或内皮下沉积物。荧光可见IgG、IgM、C在系膜区及沿毛细血管壁沉积，偶可见IgA及IgE。,实用免疫细胞与核酸：三、结缔组织病时的肾脏损害,三、结缔组织病时的肾脏损害

15、：,1。结节性动脉周围炎及Wegeners肉芽肿临床表现为血尿、蛋白尿、高血压及急性肾衰。光镜为肾小球局灶性节段性坏死、弥漫性增生、系膜毛细血管性肾小球肾炎及新月体形成。电镜为肾小球毛细血管内血栓、系膜增生、基底膜破裂。荧光为IgG、IgM及C沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，于坏死节段及血管壁有Fb沉积。,实用免疫细胞与核酸：三、结缔组织病时的肾脏损害,三、结缔组织病时的肾脏损害：,2。系统性硬化（硬皮病）临床表现为蛋白尿、偶有肾病综合征、氮质血症、恶性高血压。光镜为小叶间动脉内膜增厚、粘液样变性或纤维素样坏死，肾小球毛细血管袢皱缩、栓塞及梗死。电镜为毛细血管皱曲、基底膜增厚、系膜基质增多。荧光可见

16、纤维素、各种免疫球蛋白及C于坏死区沉积。 3。干燥综合征（Sjogrens综合征）临床表现为口眼干燥、肾小管性酸中毒。,实用免疫细胞与核酸：三、结缔组织病时的肾脏损害,三、结缔组织病时的肾脏损害：,光镜为中度重度间质性肾炎，肾小管萎缩。电镜无改变。荧光为肾间质内浸润之浆细胞内有IgG沉积，肾小管基底膜有灶性IgG、IgM及C沉积。,实用免疫细胞与核酸：四、血管性疾患导致肾脏的损害,四、血管性疾患导致肾脏的损害：,1。良性肾硬变临床表现为高血压、镜下血尿、轻度蛋白尿。光镜为细动脉玻璃样变，肾小球毛细血管袢皱缩，系膜区增宽，纤维性新月体。电镜为系膜基质增多，偶有少量系膜内沉积物。荧光为阳性。 2。恶性肾硬变临床表现为严重高血压、血尿、蛋白尿、肾衰。光镜可见肾小球毛细血管袢缺血性皱缩及切段性坏死，新月体形成。,实用免疫细胞与核酸：四、血管性疾患导致肾脏的损害,四、血管性疾患导