内科学_各论_疾病：冠状动脉异常起源于肺动脉_课件模板

1、内科学各论疾病部分 冠状动脉异常起源于肺动脉 内容课件模板,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,身体部位：,胸部。,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,科室：,心血管内科。,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,简介：,冠状动脉起源于肺动脉是指1支冠状动脉或其分支(左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉)或2支冠状动脉起源于近端肺动脉干或极少数起源于近端右肺动脉。,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,冠状动脉异常起源于肺动脉原因_由什么原因引起冠状动脉异常起源于肺动脉 (一)发病原因 冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下

2、血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。 (二)发病机制 1.胚胎发育异常 冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。在正常发育,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起

3、源于肺动脉。根据文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分(图1)。窦状隙的形成。人胚早期，心脏壁有松弛排列的心肌纤维，心肌细胞间存在海绵状长柱形,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌细胞的供血来自心腔血液。随着人胚生长，心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循环满足活动心肌的需要。此种循环有赖于窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、毛细血管和静脉。冠状静脉引流至冠状静脉窦。在人胚第,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,22天心脏开始跳动，以后几天产生涨落式循环。心外膜下冠状动脉丛的发

4、育。Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛，位于心尖部的心室间沟内。此种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增加，其外面裹以内皮细胞，形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。在血岛出,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,现时，在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失，窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。冠状动脉芽的生长。在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际，在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽，其数目各家报道不一(46个)。,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：为冠

5、状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。为主动脉左窦和右窦呈鞍形，此处张力最大而发出冠状动脉芽。正常左、右冠状动脉血管丛分别与主动脉左和右窦芽连接，形成两-冠状动脉系统。如冠状动脉血管丛的2支或1支或其分支连接至肺,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,动脉芽，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。 2.病理解剖 冠状动脉异常起源于肺动脉可发生2支或1支及其分支冠状动脉。Soloff报告5种类型，包括左冠状动脉、右冠状动脉、两支冠状动脉、附加冠状动脉和左回旋冠状动脉起源于肺动脉(图2)。有时左前降冠状动脉也可起源于肺动脉。,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,左冠状动脉

6、异常起源于肺动脉在临床上发现最多，其开口位置各不相同。根据从非面向窦观看主动脉侧，将肺动脉窦分为右、左和非面向窦。Castaneda发现左冠状动脉异常起源开口可位于肺动脉干的任何部位或肺动脉分支近侧。最常见的开口位于肺动脉右窦(,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,后窦)(图3)，以后依次为肺动脉非面向窦，肺动脉干后壁和右肺动脉。左冠状动脉起源位于肺动脉前壁特别少见。Turley报道11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中3例起源于肺动脉右窦(后窦)，2例非面向窦，肺动脉根部前方1例和后方2例，在肺动脉分叉和右脉动脉之间2例，肺动脉分叉和左肺动脉,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动

7、脉,病因：,之间1例(图4)。 Smith经尸解发现11例左冠状动脉起源于肺动脉，其中5例起源肺动脉右(后)窦，1例邻近肺动脉瓣交界，1例右窦中部，3例窦-管连接部上方，1例右肺动脉。 在婴儿型左冠,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,状动脉起源于肺动脉，其异常起源开口明显扩大，下行至室间沟时冠状动脉变小，成为较正常大的薄壁血管，可误认为静脉。右冠状动脉起源于主动脉右窦，亦有开口扩大，右冠状动脉粗大和扭曲，有时形成动脉瘤样变化。婴儿时侧支循环较少，可因心肌缺血产生心力衰竭。在成人型左和右冠状动脉之间出现丰富的侧,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,支循环血管，引起右

8、冠状动脉经左冠状动脉到肺动脉的左-右分流;由于“冠状动脉窃血”现象，可导致左心室心肌进一步损害。Likar报道右、左冠状动脉之间侧支循环血管有4条：右冠状动脉有1粗大圆锥支径Vieussen环到左前降冠状动脉;在右心室前面从右冠状动脉边缘支发出几条小血管到左,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,前降冠状动脉;从特别粗大的后降冠状动脉经室间隔许多小血管到全长左前降冠状动脉;在左后房室间沟有一小血管来自右冠状动脉远段(图5)。 在婴儿，心脏扩大，特别是左心房和左心室重度扩大和肥厚。前乳头肌萎缩有瘢痕，其附着腱索缩短。也有报,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,道后乳头肌

9、亦可同样受累。左心室见有广泛心内膜弹力纤维增生症，二尖瓣前叶增厚。由于心肌梗死，左心室前外侧壁和心尖变薄和瘢痕，有时形成室壁瘤，往往有腔内血栓。然而，在婴儿由于心肌缺血，均有不同程度的心功能不全，但在两-冠状动脉系统修复后左心室功能显著好转。 在成人，左冠状动脉壁变,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,薄犹如静脉。心脏亦有增大，但相对比婴儿时小，往往无心内膜弹力纤维增生症。但前外乳头肌有瘢痕和钙化，有时累及邻近左心室和二尖瓣，产生广泛钙化。 二尖瓣关闭不全有以下几种病理发生机制：乳头肌功能不全。乳头肌广泛纤维化和有时钙化。心内膜弹力纤维增生症累及二尖瓣装置，以及腱索融合,内科学疾

10、病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,和缩短。左心室纤维化导致左心室和二尖瓣环明显扩大产生二尖瓣关闭不全。在婴儿的心肌缺血可以恢复也可引起二尖瓣关闭不全，但在两-冠状动脉系统修复后可以减轻或消失。 右冠状动脉异常起源于肺动脉在临床上少见，约为左冠状动脉起源于肺动脉的1/10，预后也较好。右冠状动脉异常起源于肺动,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,脉往往位于瓣上肺动脉干。右冠状动脉壁薄增粗，有丰富的侧支循环血管，由左冠状动脉经侧支循环血管和右冠状动脉到肺动脉左-右分流。但也有少数产生心肌缺血和猝死。 两侧冠状动脉异常起源于肺动脉特别少见，往往在出生后死亡。 左前降冠状动脉异常

11、起源于肺动脉罕见，文献上仅有8例报道，其,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,中1例生后3个月死亡，其余7例生存1855岁;5例有心肌缺血，1例左心室前壁梗死，1例二尖瓣关闭不全和乳头肌功能障碍。左回旋冠状动脉仅有几例报道，往往起源于右肺动脉。合并畸形有动脉导管未闭、主-肺动脉隔缺损、室间隔缺损和法洛四联症等。 3.病理生理 Agustsson将左冠,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,病因：,状动脉异常起源于肺动脉的血流方向分为两种类型：一为成人型，两冠。,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,症状及病史：,冠状动脉异常起源于肺动脉症状_冠状动脉异常起源于肺动脉有什么

12、症状 1.症状 婴儿在出生后2个月内很少出现症状，这是由于此时肺动脉压力高阻止到肺动脉的分流和冠状动脉窃血。心肌梗死是逐渐形成而不是突然发生的。婴儿第1次出现明显症状多在饲乳和活动时，有呼吸短促，继而面色和四肢末梢,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,症状及病史：,苍白、冷汗呈现休克状态。嗳气时症状缓解，发作时间缩短，经常延长510min，以后在精心护理下数天无症状。也可反复发作有不适感，可能为心绞痛。有许多病人不出现上述症状，早期出现心力衰竭的症状和体征。少数儿童在婴儿时有严重症状，以后逐渐好转而无症状。大的儿童和成人可无症状或有呼吸困,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,症状及

13、病史：,难、晕厥和劳力性心绞痛等症状。在成人，典型的心肌梗死和心力衰竭的症状少见。 2.体征 心力衰竭体征可有可无。在婴儿心脏往往扩大，以左心室扩大为主。如有左心室衰竭和明显肺动脉高压，可产生右心室增大和肺动脉瓣区第2心音亢进。有二尖瓣关闭不全时，第1心音减弱或消失以及出现心尖区奔马,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,症状及病史：,律。二尖瓣关闭不全的杂音可有可无。在胸骨左上缘有连续性杂音可能是动脉导管未闭或畸形冠状动脉到肺动脉的左-右分流。 通过临床症状、体征、X线、心电图及超声心动图，大多数病例能获得确诊，少数不典型病例借助于升主动脉造影或选择性冠状动脉造影获得确诊。并为手术提供直

14、接影像学依据。,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,诊断：,冠状动脉异常起源于肺动脉鉴别诊断_如何诊断冠状动脉异常起源于肺动脉 需要与本病鉴别的主要疾病有心内膜弹力纤维增生、心肌炎等。绝大多数的心内膜弹力纤维增生的心电图仅有左心室肥大而无心肌梗死表现。心肌炎虽有心肌梗死的表现，但常伴有心律失常。,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,并发症：,冠状动脉异常起源于肺动脉并发症_冠状动脉异常起源于肺动脉有哪些并发症 约65%85%的患者有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。还可出现二尖瓣关闭不全、猝死等并发症。,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗

15、：,冠状动脉异常起源于肺动脉治疗方法_如何治疗冠状动脉异常起源于肺动脉 (一)治疗 冠状动脉异常起源肺动脉需手术矫正治疗。 1.适应证 所有左冠状动脉起源于肺动脉的病人都有手术适应证，即使没有症状也应尽早手术。因为这类病人在1岁内死亡高达90%，所以主张一旦确诊，应在婴,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗：,儿期手术。因为只有手术才能解决肺动脉从左冠状动脉窃血问题，避免心肌缺血损伤，预防乳头肌功能失调发生，改善左心功能，预防心力衰竭或猝死的发生。 2.麻醉和体外循环方法 (1)常温全麻：用于单纯左冠状动脉结扎术。 (2)低温体外循环：适用于左锁骨下动脉-冠状动脉吻合术、升,内科学疾

16、病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗：,主动脉-左冠状动脉搭桥术、带蒂左冠状动脉移植术及肺动脉内通道左冠状动脉成形术。 3.手术方法 (1)结扎术(图9)：适用于侧支循环丰富的病例。于左冠状动脉与肺动脉连接处直接结扎，即可解除冠状动脉窃血现象，提高冠状动脉灌注压，改善心肌供血。但是手术死亡率高，晚期猝死发生率也,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗：,较高，故目前很少采用。 (2)左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术(图10)：先结扎左冠状动脉近端。游离左锁骨下动脉，自远端切断，将左锁骨下动脉转下与左冠状动脉吻合。此术式的优点为自体血管，可以随年龄生长。其缺点往往因为左锁骨下动脉长度不,

17、内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗：,够，而造成左锁骨下动脉折叠扭曲影响血流通畅。可取自体大隐静脉，一端与左锁骨下动脉吻合，另一端与左冠状动脉吻合，以解决左锁骨下动脉不够长的问题。 (3)升主动脉-左冠状动脉搭桥术：取自体大隐静脉或锁骨下动脉作为移植材料，行升主动脉-左,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗：,冠状动脉搭桥术。其术式有两种：心外升主动脉-左冠状动脉搭桥术(图11)。经肺动脉内行升主动脉，左冠状动脉搭桥术(图12)，即取上述移植材料，经肺动脉切口，找到左冠状动脉开口，并与移植血管吻合，然后于主、肺动脉间隔打一个45mm圆孔，与移植血管另一端吻合术。如果乳内动

18、脉直径允,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗：,许吻合，可行乳内动脉-左冠状动脉吻合术。 (4)带蒂左冠状动脉移植术(图13)：此术式适用于左冠状动脉起自肺动脉干后壁或左肺动脉。沿异常冠状动脉开口水平切断肺动脉主干，将左冠状动脉带蒂,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗：,自肺动脉壁切下，直接移植于升主动脉根部,然后将肺动脉两端对端吻合。 (5)肺动脉内通道左冠状动脉成形术(图14)：适用于左冠状动脉开口离主动脉较远的病例。于主、肺动脉间隔打一个45mm圆孔，利用肺动脉主干前壁剪成长形血管片，围绕左,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗：,冠状动脉开口缝制成一条

19、血管管道，并吻合于升主动脉。 肺动脉主干缺损用自体心包修补。 (二)预后 约有65%85%患有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿，因充血性心力衰竭死于生后1岁以内。然而，在生后2个月内并不出现心力衰竭和,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗：,死亡，其原因尚不清楚，很可能由于急性心肌缺血在此时间以后才能产生广泛性左心室心内膜下瘢痕，以及才出现陈旧性或新近的心肌梗死。 病人渡过婴儿危险期，其死亡危险减少，继而进入慢性期。此时生存与病人产生丰富侧支循环血管和可能伴有左冠状动脉在肺动脉的异常开口较窄有关。由于上述因素，约,内科学疾病部分：冠状动脉异常起源于肺动脉,治疗：,有5%病人有连续性杂音，健康状态良好，少数心电图正常。在1岁后生存者也可能与右冠状动脉明显占优势有关，右