内科学_各论_疾病：结节性硬化病_课件模板

1、内科学各论疾病部分 结节性硬化病 内容课件模板,内科学疾病部分：结节性硬化病,别名：,Bourneville病。,内科学疾病部分：结节性硬化病,身体部位：,全身。,内科学疾病部分：结节性硬化病,科室：,神经内科。,内科学疾病部分：结节性硬化病,简介：,结节性硬化病又名Bourneville病，以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传。,内科学疾病部分：结节性硬化病,病因：,结节性硬化病原因_由什么原因引起结节性硬化病 本病呈常染色体显性遗传，有遗传异质性，由9q34.1-q34.2、11ql4-q23或12q22-q24.1

2、座位的基因突变所致。显性遗传，多数为散发病例。,内科学疾病部分：结节性硬化病,症状及病史：,结节性硬化病症状_结节性硬化病有什么症状 1.皮肤损害，最常见，具有诊断意义。80-100%病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现，青春期显著。呈粉红色或淡棕红色丘疹，按之可退色，质地较硬，呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20%病人可见到躯体鲤鱼皮班、有时可见到指,内科学疾病部分：结节性硬化病,症状及病史：,(趾)甲下纤维瘤。 2.癫痫：多数在2-3岁内发病，可在皮肤损害及颅内钙化之前出现，智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作，有的病人可仅有癫痫发作。 3.精神障碍:60-70%的病人有不同程度

3、的智力减退。癫痫发作越早，智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。 4.,内科学疾病部分：结节性硬化病,症状及病史：,其他表现：约30-60%的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性，少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤，以肾肿瘤最多见，其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。,内科学疾病部分：结节性硬化病,诊断：,结节性硬化病鉴别诊断_如何诊断结节性硬化病 1. 寻常痤疮：有黑头粉刺、脓疱以及炎症性丘疹，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失 2. 囊性腺样上皮瘤病(epithelioma aden

4、oides cysticum)：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发,内科学疾病部分：结节性硬化病,诊断：,于面部，其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍。,内科学疾病部分：结节性硬化病,并发症：,结节性硬化病并发症_结节性硬化病有哪些并发症 约30-60%的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性，少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤，以肾肿瘤最多见，其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。,内科学疾病部分：结节性硬化病,治疗：,结节性硬化病治疗方法_如何治疗结节性硬化病 1.

5、控制癫痫发作，参见癫痫治疗。对高幅失节律的婴儿痉挛症，可试用ACTH和氯硝基安定治疗。 2.智力障碍者可选用三乐喜0.10.2 3/d次，脑复康0.4-0.8 3/d次，中药蒲参益智胶囊 2粒 3次/d。 3.脑电图,内科学疾病部分：结节性硬化病,治疗：,具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下结节。,内科学疾病部分：结节性硬化病,预防：,结节性硬化病预防_结节性硬化病怎么调理 本病无特殊预防措施，早发现早诊断早治疗是关键。应积极控制癫痫发作。对伴发的颅内肿瘤治疗同脑瘤。,内科学疾病部分：结节性硬化病,有关症状：,叶状脱色斑、癫痫和癫痫样发作、丘疹。,内科学疾病部分：结节性硬化病,检查项目：,脑电图检查、结节病抗原（Kveim）试验、可溶性白细胞介素-2受体、脑电图检查、结节病抗原（Kveim）试验、可溶性白细胞介