内科学_各论_疾病：红细胞生成性原卟啉病_课件模板

1、内科学各论疾病部分 红细胞生成性原卟啉病 内容课件模板,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,别名：,不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,身体部位：,全身皮肤。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,科室：,血液科。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,简介：,红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)于1953年才被首次描述，当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年，Magnus等确定它是一独立的卟啉病并命名为EPP。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,

2、病因：,红细胞生成性原卟啉病原因_由什么原因引起红细胞生成性原卟啉病 (一)发病原因 本病属于常染色体显性遗传，其遗传基因有易变的外显率，这与抑制基因和环境因素有关。 (二)发病机制 有人在患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,病因：,近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉最大吸收光谱是400410nm，但波长500600nm光也有轻度光敏作用，故透过玻璃的光线也能引起皮疹。原卟啉由肝排入胆汁和粪便，尿中阴性。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,症状及病史：,红细胞生成性原卟啉病症状_红细胞生成性原卟啉病

3、有什么症状 患者大多在35岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后530min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤出现红斑和高度水肿，严重者有丘疹、水疱、紫癜和血疱，类似种痘性水疱病，继而,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,症状及病史：,形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。病程持续数天至几周，与日晒程度有关。常累及鼻、唇红缘和耳翼等处。反复发作者可呈湿疹样或苔藓样变，消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕，伴色素沉着或减退。口周有放射状萎缩纹理称假性皲裂。反复日晒部位如手背、关节突出处皮纹加深呈蜡样增厚。可有指(趾)甲的,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,症

4、状及病史：,病变。患者一般无全身症状。少数有畏寒、发热、恶心等不适。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时，沉积于肝脏引起肝细胞的损伤，表现肝大、黄疸、腹痛及门脉高压、食管静脉破裂出血等症状。胆汁内含大量原卟啉，可伴发胆囊炎和胆石症。 本病诊断并不困难，主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,诊断：,红细胞生成性原卟啉病鉴别诊断_如何诊断红细胞生成性原卟啉病 红细胞有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性卟啉病、多形性日光疹、日光性荨麻疹等鉴别。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,并发症：,红细胞生成性原卟啉病并发症_红细胞生

5、成性原卟啉病有哪些并发症 可伴发胆囊炎和胆石症。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,治疗：,红细胞生成性原卟啉病治疗方法_如何治疗红细胞生成性原卟啉病 (一)治疗 胡萝卜素对本病有效。用药后虽然血浆和红细胞内原卟啉水平无明显变化，但对日光耐受性增加，故认为胡萝卜素能淬灭激发状态的活性氧自由基，阻断光敏反应，或与卟啉有相同的最大吸收光谱而起屏障作用。一般口服每,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,治疗：,天75200mg，服药后可能会发生皮肤黄染，无其他不良反应。另外，还可试用维生素E、多种维生素B，对有肝损害、胆囊炎和胆石症者进行对症处理。 (二)预后 病程持续数天至几周，与日晒程度有关。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,预防：,红细胞生成性原卟啉病预防_红细胞生成性原卟啉病怎么调理 本病的致病光谱为400410nm或更高，一般防晒霜不能有效预防其光损伤。复发作者可呈湿疹样或苔藓样变，消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕，伴色素沉着或减退。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,有关症状：,口角和鼻周出现黄白色水疱、尿中有较多尿卟啉、水疱或大疱损害、口角和鼻周出现黄白色水疱、尿中有较多尿卟啉、水疱或大疱损害、侵蚀性水疱、湿疹、黄疸、肝肿大、腹痛、腹水、瘙痒。,内科学疾病部分：红细胞生成性原卟啉病,检查项目：,尿卟胆原、血常规、粪卟啉、尿卟胆原、血常