再生障碍危象

1、再生障碍危象在慢性溶血性贫血过程中,多数在感染条件下 ,突然发生骨髓造血功能停滞 ,而出现贫血加重 ,或出血等现象称作再生障碍危象。与再生障碍性贫血不同 ,本病呈自限性 ,病程短 ,预后佳。在营养性缺铁性贫血与重度营养不良中也可见到、一、病因与发病机制近年研究认为 ,再障危象得发生与人类微笑病毒B19 有关。 B19病毒属于小病毒科含单股DNA, 病毒颗粒呈球形 ,直径 22 m,对热敏感 ,在 5下 3分钟可显著减低活性。其传播途径可能为粪口, 口口或呼吸道传播、一般认为 , 病毒抑制红系细胞形成单位 (CU-E)得分裂与增殖 , 影像了红细胞得生成 , 另外抑制性 T 细胞增加并抑制骨髓中

2、 CFU-E得生长有时一些药物与毒物抑制了 DA 得合成。常见引起慢性溶血性贫血得病因包括 :1、红细胞膜缺陷遗传性球形红细胞增多症、 遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、异性红细胞增多症、2、酶缺陷G-6P缺陷 , 丙酮酸激酶缺陷 , 已糖激酶缺陷。3、血红蛋白病镰状细胞贫血、海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病。4、自身免疫性溶血性贫血5、其她输血反应 , 溶血尿毒综合征 , 中毒与药物 , 热损伤 ,感染等。二、临床表现1、先驱症状一般有感染作为诱因 , 出现发热、寒战、干咳、咽痛与恶心呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。2、 贫血加重 突然发生 , 面色苍白 , 乏力 , 但无溶血发

3、生 , 即无黄染加重得表现 , 贫血重者若治疗不及时 , 支持部足够 , 可发生贫血性心力衰竭或失血性休克。3、出血若累计巨核细胞系统, 可出现出血 , 重者也可发生DIC。4、危象多持续 1-2 周, 症状消退 , 血液学改变恢复正常。三、实验室检查1、血液学贫血进一步加重 ,H迅速下降到20 0g , 或原有得贫血表现突然恶化 ; 白细胞与血小板可以正常 , 也可以减少少数病例出现粒细胞缺乏症与爆发性紫癜 ;网织红细胞较发病前明显减少, 也可以为 0。2、骨髓 呈一过性造血功能停滞 , 与再生障碍性贫血得表现类似 , 红系增生受抑 , 有核红细胞减少或消失 , 可见巨大得原红细胞 , 粒、

4、巨二系相对受抑制 , 淋巴细胞往往相对性增多。3、血清胆红素不增加甚至减少。4、血清铁、血清铁饱与度均升高 ,E O上升 , 当骨髓造血功能恢复时 , 三者可以突然下降。5、微笑病毒 19 测定电镜下可见到 , 法测定IgM 型抗体 , 应用斑点杂交技术测定。6、对溶血性贫血得病因进行细致得确定, 作溶血象 , 血红蛋白电泳 , 酶定量分析等。四、诊断与鉴别诊断存在慢性溶血性疾病 , 如遗传性球形红细胞增多症 , 自身免疫性溶血性贫血 , - PD 缺陷症得等 , 迅速发生贫血 , 或原有贫血突然加重 , 或发生严重感染或出血 , 结合实验室检查就能确诊溶血后再生障碍危象。但应注意与急性再生障

5、碍性贫血、部分以三系减少为主要表现得低增生性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠型血红蛋白尿、骨髓转移瘤、脾功能亢进症、郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症、大理石骨病等引起全血细胞减少性疾病相鉴别。五、治疗1、一般治疗注意卫生 , 避免外伤与感染 , 应用高蛋白、高维生素性食物、2、去除病因 积极控制感染 , 应用抗病毒药物 , 如阿昔洛韦或更昔洛韦 , 干扰素等 , 合理应用抗生素 , 避免应用抑制骨髓得药物 , 尽量减少接受 X 线或放射性核素检查。3、输血支持就是主要得急救措施。若贫血伴白细胞及血小板减少可输全血 , 若仅仅贫血 , 输注浓缩红细胞 , 每次 5ml/ g。若原发病为自身免疫性溶血性贫血 , 应输注用生理盐水洗涤得红细胞 , 一般输注 -3 次后科 过度再生障碍危象期。一般保持 H在 609g/L 即可、4、细胞因子 E O060U/g, 每周 34 次, 连用 23 周皮下注射 , 也可