急性播散性脑脊髓炎.ppt

1、急性播散性脑脊髓炎,概述,急性播散性脑脊髓炎（Acute Disseminated encephalomyelitis,简称ADEM)是以中枢神经系统急性炎症性脱髓鞘为特征的，由细胞免疫介导的自身免疫性疾病。 此类脱髓鞘疾病表现形式不一，病程经过不同，又可分为以下三种类型 1.单相性病程（Monophasic） a.ADEM b.爆发型：急性出血性脑白质病（Acute Hemorrhagic Leukoencephalitis，简称AHL） 2.多相性病程（Multiphasic） 多相性播散性脑脊髓炎（MDEM或ADEM/MDEM） 3.多发性硬化（Multiple Sclerosis） 慢

2、性，反复发作，多见于成人（儿童只占全部病例的1/15）,ADEM的临床表现,1.亚急性或急性起病 2.发病前有可引起脱髓鞘疾病的前驱感染（病毒）或预防接种史 3.年龄以3-5岁最多，但各年龄组均可发病 4.脑病临床表现：发热、头痛、呕吐、意识障碍、抽搐、颅神经受累症状等 5.少数有视神经炎症状（视力障碍） 6.出现横贯性脊髓炎症状，如，截瘫、四肢瘫、括约肌障碍 7.可有共济失调等小脑症状,辅助检查,1.颅脑CT：主要为双侧脑室旁及半卵圆中心低密度改变，可累及基底节 2.MRI 可见白质病变，累及基底节、内囊、脑干、脊髓，甚至小脑，病灶分布可对称或不对称。 3.脑脊液改变：可以正常，也可以有淋巴

3、细胞增多，糖、氯化物正常，IgG指数升高注，半数病例寡克隆带（） 4.EEG：常见弥漫性慢波活动 注IgG指数（脑脊液IgG/血清IgG）/（脑脊液白蛋白/血清白蛋白），正常0.7,ADEM的临床表现,北京儿童医院（34例） 上海复旦大学儿科医院（16例） 英国Great Ormond street儿童医院 症状 例数 例数 例数 发热 22 64.7 ？ 21 75 头痛头晕 20 58.8 4 25 21 75 呕吐 10 29.4 括约肌障碍 7 43.7 21 75 视力下降 7 20.5 1 6.25 10 35.7 精神异常 15 44.1 2 12.5 括约肌障碍 7 25 意识

4、障碍 22 64.7 7 43.7 嗜睡 （16） （47.1） 失语 1 6.25 21 75 昏迷 （6） （17.6） （3） 18.7 ？ 抽搐 12 （35.3） 4 25 锥体束征（+） 21 颅神经受损 21 61.8 3 18.7 15 53.6 肢体运动障碍 30 88.2 3 18.7 感觉障碍 6 21.4 四肢瘫 （12） （35.3） 5 31.2 截瘫 （6） （17.6） 3 18.7 7 25 偏瘫 （5） （14.7） 共济失调 （7） （20.6）感觉障碍 4 25 16 57.1,ADEM 与MS的临床鉴别点,国际小儿多发性硬化研究组关于ADEM和MS鉴别

5、的共识 （吴家骅译自Neurology,2007,68-16-S11）,目前是诊断的关键措施以下为及的鉴别参考（参见ale等）,发病机理,1.目前认为ADEM的发病类似实验性过敏性脑脊髓炎（EAE , Experimental Allergic Encephalitis 的简写）在组织学上非常相似；在脱髓鞘区可见静脉周围的淋巴细胞和单核细胞的浸润。 2. 感染因子破坏了髓鞘，触发了对髓鞘碱性蛋白，蛋白脂蛋白（protolipid protein）等成分的自家免疫反应，可能与CD4型T细胞介导的免疫反应过度有关。 3.存在遗传因素 4.诱导性（induced , immunologic）一氧化氮

6、合成酶（iNOS）产生的NO对血脑屏障及神经鞘/轴索的损伤。 5.其他未知因素,鉴别诊断,常为亚急性或急性起病，但病前1-4周可有病毒感 染或疫苗接种史。 应与一般脑炎，脑膜炎相鉴别（脑脊液及CT/MRI 检查）。 亚急性起病或有复发者应与多发性硬化（MS）相 鉴别。 患者既有脑病症状，又有视神经炎及脊髓炎症状 者应注意是否为ADEM。 ADEM可能为多发性硬化症（Multiple sclerosis MS）的首次发作。,治疗,1.支持及对症治疗： 甘露醇脱水降颅压 保持水电解质平衡 昏迷或截瘫患儿相关护理 2.甲基强的松龙冲击：10-30mg/kg.d 3d , 或地塞米松0.40.5mg/

7、kg.d35d 强的松口服，疗程8-12周。 3.大剂量丙种球蛋白治疗 剂量为0.4g/kg.d5d ,一般在用药4天后病情稳定，5天后开始好转。 4.血浆置换疗法 5.其他 B族维生素：甲钴胺，神经节苷酯，神经生长因子等可能有助于神经损伤的恢复，但均无前瞻性循证医学研究证据。,甲强与地塞米松药效对比,药物 对糖皮质激素 对下丘脑-垂体-肾上腺 抗炎作用 高浓度时透过细胞 受体亲和力 轴（HPA）的抑制 按用量计算 膜及血脑屏障能力 甲强 1190（1.67倍） 1.25-1.5天(0.5) 5 ( 1 ) 30 地塞米松 710 ( 1 ) 2.75天( 1 ) 25( 5 ) 1,小剂量： 巨噬细胞吞噬抗原物质 细胞免疫,大剂量： B细胞转变成浆细胞 体液免疫,预后,多数患儿预后良好，约可以痊愈 但的预后也不像人们予期的好