内科学_各论_疾病：气管及支气管发育障碍_课件模板

1、内科学各论疾病部分 气管及支气管发育障碍 内容课件模板,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,身体部位：,胸部。,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,科室：,心胸外科外科。,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,简介：,气管、支气管畸形的发生率低，部分畸形是气管软骨异常，在常规检查中常漏诊，而特殊检查手段又不宜广泛采用，所以其非常少见，难以分类。,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,病因：,气管及支气管发育障碍原因_由什么原因引起气管及支气管发育障碍 （一）发病原因 常见病因有胚胎期由于某种因素导致气管、支气管未发育，或前肠发育成气管和食管时发生障碍，叶以上大支气管起源异常均可形成不同类型

2、和程度的畸形。 （二）发病机制 气管、支气管未发育形成肺缺如,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,病因：,可为双侧、单侧或一叶。在胚胎第4，5周，前肠被分隔为两部分，即：位于背侧的消化部分，发育成食管；位于腹侧的呼吸部分，发育成喉气管。前肠发育成气管和食管时发生障碍，使得前肠分隔的腹侧或背侧移位导致气管、支气管闭锁或气管食管瘘，在出生时即出现致命的呼吸道窘迫，84%伴有其他畸形，包,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,病因：,括：其他支气管肺畸形、心脏畸形、椎体畸形和胃肠道畸形。 颈段或胸段气管发育障碍，末端为盲端，或未发育的肺组织，形成类似于支气管的憩室，如果支气管与正常肺段或肺叶相连，

3、即被称为副支气管（tracheal bronchus），与副支气管相连的肺组织被称为副肺，副肺有正常的肺动脉和,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,病因：,静脉供应。盲支气管：指经气管壁长出一气管样的盲突，其末端止于肺实质样组织，形成并无呼吸功能的气管叶，其病变实质仍为气管憩室。,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,气管及支气管发育障碍症状_气管及支气管发育障碍有什么症状 不同畸形临床表现不尽相同，常见畸形有： 1.气管、支气管闭锁 这类畸形很罕见，常伴有其他畸形：气管食管瘘和心脏、泌尿生殖系统的异常。 Floyd等将此类畸形分为3种亚型。型：占10%，包括气管部分闭锁，远端

4、气管,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,为连接于食管前壁的短段正常气管；型：占59%，完全气管未发育、支气管及隆突部位正常，隆突与食管相连；型：占31%，气管完全未发育，支气管起源于食管。有报道根据病变气管、支气管发育的程度及有无食管气管瘘分为7型，列出了常见的4种类型。最常见类型是喉至食管瘘之间气管完全缺失，此型,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,约占50%，其他类型仅占5%10%。 先天性支气管闭锁或狭窄可累及叶、段或亚段支气管，其发生在或靠近其近端，以左上叶的尖后段支气管最为常见。病变是节段性的，病变处以外的支气管树，不论是其远端或近端的支气管，形态及

5、结构正常或接近正常，典型表现为：1支或更多支气管含黏液、且扩张,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,（黏液囊肿），绝大多数病例，切除的标本显示远、近端支气管不相通，偶见痰或纤维条索分隔。 先天性支气管狭窄或闭锁平均诊断年龄是17岁，近2/3为男性，通常无症状，约20%的患者有反复发作的肺部感染史。较大气管的狭窄多在婴儿期就出现症状，表现为呼吸窘迫、喘鸣或反复发作肺炎等。患儿,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,常为早产儿或发育不成熟，出生后出现发绀，并无哭声，气管插管不能达声带以下，食管插管可暂时改善通气。 2.支气管狭窄 真正的先天性支气管狭窄罕见，支气管狭窄

6、最常见为继发性右主支气管狭窄，为婴幼儿长期机械辅助通气过程中不正确或频繁的吸痰，造成炎症改变，肉芽组织在主支气管开口处堆积,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,所致。临床表现为呼吸困难，如果合并气管狭窄，可有发音障碍，查体可见喘鸣。 3.气管憩室 先天性气管、支气管憩室相对常见，以气管憩室最为常见，可能源于诊断及治疗同气管憩室。 气管憩室多位于隆突上13cm气管的右侧壁，常单发，无症状，可存留异物。多在术中、支气管检查或尸检时,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,意外发现，支气管镜可确诊。无需特殊治疗。症状可能由于副支气管狭窄或其他的肺部畸形引起，出现反复发作的

7、肺炎、喘鸣或新生儿呼吸窘迫。 4.支气管异常起源 支气管异常起源指叶以上大支气管起源异常，极其罕见。而肺段或段以下支气管起源异常，较为常见，被认为是解剖变异，应在支气管镜检查及,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,手术时注意，无其他临床意义。 有4种主支气管异常：超过1个（偶尔无）肺叶或段的支气管，如双右上叶支气管；同侧异位支气管：叶支气管异常起源，最常见是右上叶支气管起源于气管，形成气管三叉分支，称为动脉上支气管；异侧异位支气管：此型的支气管分叉及肺分叶异位到对侧肺，如：右下或,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,中叶的支气管横跨纵隔起源于左主支气管，称为支气

8、管桥。可为单一畸形，也可与心、脾及其他畸形并存，如：支气管桥可伴有左肺动脉悬吊和气管狭窄；额外支气管：其常起于右主支气管或中间干支气管的下壁。 支气管异常起源及异常分支常无症状，也无明显临床意义，但偶有继发反复发作肺部感染等。,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,食管造影可见部分肺组织通过支气管样结构与食管交通。起自食管的肺叶或肺段支气管的异常起源（食管支气管）可为右侧或左侧肺，也可是上叶或下叶，到受累肺叶的血供有各种情况，一些肺叶为正常的肺血供，而其他一些为体循环供血。叶外型和叶内型肺隔离症（定义为有异常血供和无支气管交通）偶与食管,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状

9、及病史：,或其他前肠来源器官交通，因此在名词定义上常造成混乱，故有人将所有此类畸形称为先天性支气管肺前肠畸形。 5.气管、支气管食管瘘 占出生婴儿的1/8001/5000，单纯的气管食管瘘少见，约占气管、食管畸形的4%，而伴有食管闭锁的气管食管瘘较多见，约占气管、食管畸形的88%。,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,分为5种主要类型：短的闭锁食管，远端食管起于气管下段，此型最为常见，占80%以上；食管闭锁而无气管食管瘘，此型气管发育多正常；存在食管气管瘘，而无食管闭锁；食管闭锁、伴闭锁口侧食管气管瘘；食管闭锁、伴气管与闭锁口侧及肛侧食管瘘。 食管与右主支气管间形成的支气管食,

10、内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,管瘘较少见。也有将其分为两种临床病理类型：伴或不伴有食管闭锁，前者食管为盲端，是最常见类型。 低出生体重为此病的高危因素，70%见于出生时低体重儿，多因其他疾病而早产， 男稍多于女，出生后即可出现口水过多、吐白沫等，进食时呛咳、呕吐、呼吸困难、发绀等，停止进食后以上表现明显减,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,症状及病史：,轻，如处理不及时，婴幼儿可因口腔分泌物、进食或胃内容物反流等引起吸入性肺炎，出现发热、气急、脱水等，严重者可因肺部并发症死亡。足月儿如为单纯瘘，100%可存活。,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,诊断：,气管及支气

11、管发育障碍鉴别诊断_如何诊断气管及支气管发育障碍 诊断 根据婴幼儿期出现的呼吸窘迫、反复发作肺炎等症状及结合X线、造影和CT检查，早期诊断气管支气管发育障碍多无困难。,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,并发症：,气管及支气管发育障碍并发症_气管及支气管发育障碍有哪些并发症 目前暂无相关资料。,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,治疗：,气管及支气管发育障碍治疗方法_如何治疗气管及支气管发育障碍 西医治疗 不论何种类型的气管支气管发育障碍手术治疗为惟一有效的手段。 1.气管支气管闭锁 建议行气管或支气管成形术手术治疗以防止肺脓肿。目前采用的气管闭锁重建术，首先闭死远端食管、胃造瘘，在食管内

12、插入气管插,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,治疗：,管，使其位于食管气管瘘水平之上，机械通气及肠道喂养9个月后，在上段气管造瘘，断离气管食管连接，稍后间位结肠代食管重建消化道。 2.气管支气管狭窄 Jaffe（1997）报告气囊扩张术治疗6例先天性或继发性气管、支气管狭窄，其中4例成功，重复支气管扩张对于保护正常的肺组织功能和,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,治疗：,治疗感染可能是必需的。如果支气管扩张术后感染不能消退，行支气管成形术可减少肺切除的比率。也有人用激光治疗肉芽肿性气管支气管狭窄。 3.气管憩室 McLaughlin等（1985）报告了18例副支气管儿童患者，表现为反复

13、发作的肺炎和其他呼吸道症状，5例支气管造影显示支气管狭窄和,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,治疗：,受累肺段支气管扩张，手术切除后症状缓解。 4.支气管异常起源 支气管与食管异常交通会引起婴幼儿期持续或反复发作的肺炎。手术切除慢性感染的肺部组织上述症状得以缓解。 5.气管食管瘘 治疗原则：避免吞咽物或胃反流物进入呼吸道；防治肺部并发症；维持营养及水盐平衡。手术治疗,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,治疗：,目的：闭合瘘口、切除瘘管；建立食管连续性。可一期完成，如局部条件不理想、感染重、全身状况差等，可二期完成手术。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：气管及支气管发育障碍,预防：,气管及支气管发育障碍预防_气管及支气管发育障碍怎么调理 预后 气管支气管闭锁行气管或支气管成型术手术，患儿在术后仍不能长期存活，但也有手术成功的报告。单纯气管、支气管食管瘘者手术预后佳，生存率可达68%，而合并食管闭锁者，手术预后较差，术后食管支气管瘘复发率在3%22