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文档简介
1、内科学各论疾病部分 先天性高位肩胛 内容课件模板,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,别名:,先天性高位肩胛症畸形,Sprengel畸形。,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,身体部位:,颈部。,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,科室:,骨科。,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,简介:,高位肩胛是指肩胛骨处于高位,往往发育差,形态异常。本病首先由Eulenberg报道,以后Sprengel作了详细介绍,故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见,发病多为单侧,左侧多见,双侧十分罕见。高位肩胛常伴有其他先天性异常,如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,病因:,先天性高位肩
2、胛原因_由什么原因引起先天性高位肩胛 (一)发病原因 1.胚胎期发育障碍 胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周,至第5周可见肩胛骨原基,在相当于颈37至胸12水平。这个阶段正是脊柱发育的关键时期,亦是肩胛骨开始发育的时期。胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成,,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,病因:,至第9周肩胛骨开始下移,至第2个月,下降完成,位于第27胸椎棘突水平。由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置,则可造成高位肩胛骨,亦常伴有颈椎和周围锁骨、肋骨等结构的畸形。 2.引起发育障碍的诸因素 什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置,目前仍不明确。其原因可能有多种,Ho,内科学疾病部分:先天性高位肩
3、胛,病因:,rwitz认为属于胚胎发育中的变形:羊水过多或过少,使子宫内压力加剧,从而影响肩胛骨下降。肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接,多为纤维束带或软骨连接。肌肉欠缺,不足以拉下肩胛骨。肩胛骨发育停止,肩胛骨大小及形态异常,引起肌张力紊乱。 Engel认为,胚胎发育中第四脑室液体外,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,病因:,溢,未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应,引起肩胛骨下降困难。 (二)发病机制 病理变化包括骨和肌肉。肩胛骨的位置高,体积变小,保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态,即纵径小、横径大,冈上区向前倾斜,肩胛骨内上角和内缘增宽。在肩胛骨与脊柱之间,常有额外骨,称肩胛椎体,内科
4、学疾病部分:先天性高位肩胛,病因:,骨,这是一条菱形的骨板或软骨板,称做“骨桥”。它从肩胛骨的上角开始,至棘突、椎板或一个或数个颈椎横突上。有时,肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接,形成良好的“关节”,因相连紧密,肩胛骨被束缚,无法旋转而上举受限。 肩胛带肌肉常有缺失,或发育欠佳,或部分纤维化。此外,往,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,病因:,往伴有其他先天性畸形,如肋骨缺如或融合、颈肋、颈椎异常(Klippel-Feil)综合征、半椎体、脊柱裂、锁骨发育不全等。,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,症状及病史:,先天性高位肩胛症状_先天性高位肩胛有什么症状 本症左侧多见。表现为耸肩和短颈
5、(图1)。从背部观察,最突出的临床表现是肩关节不对称。患侧肩胛骨向前、向上移位,一般移位35cm。在锁骨上区偶可摸到肩胛骨的冈上部分,肩胛骨本身较正常侧短小,呈扁宽状,其下端旋转向胸椎棘突。锁骨向,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,症状及病史:,上、向外倾斜,患侧的颈部较饱满而缩短,有时可在肩胛骨与脊柱之间触及肩胛椎体骨的骨条或纤维束。正常上臂上举时,肩胛骨与肱骨同步向外旋转,称“肩-肱协同”。有高位肩胛时,这种协同消失,肩肱关节运动一般正常,而肩胛骨的侧向活动和旋转活动受限。肩胛带肌肉系统常有肌力不足。胸锁乳突肌挛缩时,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,症状及病史:,可出现斜颈。其他常见的伴随畸
6、形有颈段脊柱侧凸、先天性颈椎融合等。 分级:Cavendish根据畸形程度的不同分为四级。 1.一级 畸形很轻,两侧肩关节在同一平面,畸形不明显,病人穿衣后外观近乎正常。 2.二级 畸形轻,两,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,症状及病史:,侧肩关节在同一水平面,或接近同一水平面,但病人穿衣后,畸形还可看出,且在患侧颈蹼处有一包块。 3.三级 畸形中等,肩关节高于对侧25cm,畸形很容易看出。 4.四级 畸形严重,肩关节很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨抵触,有时合并短颈畸形。 畸形分级在临床上常常不容易完全,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,症状及病史:,做到。特别是双侧畸形病人。但根据畸形程度不同,
7、采取不同的治疗方法,则分级还有一定的参考意义。 根据病史、临床表现和X线检查,诊断不难。,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,诊断:,先天性高位肩胛鉴别诊断_如何诊断先天性高位肩胛 本症的临床表现与翼状肩胛有相似之处,但后者可由进行性肌营养不良,胸长神经损伤所致的前锯肌麻痹以及产瘫等多种因素引起,由于肩胛带肌肉无力、萎缩,故而在前伸双臂时多表现为双侧肩胛骨提升,酷似鸟翼,故而得名。治疗上与本症亦有类似,但,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,诊断:,需将两侧肩胛骨同时固定至棘突(图2)。,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,并发症:,先天性高位肩胛并发症_先天性高位肩胛有哪些并发症 可并发肌性斜颈。,内科
8、学疾病部分:先天性高位肩胛,治疗:,先天性高位肩胛治疗方法_如何治疗先天性高位肩胛 (一)治疗 1.治疗原则 治疗有非手术治疗和手术治疗。 (1)非手术治疗:包括被动和主动的功能锻炼,伸展牵引短缩的肌肉,以改善上肢外展和上举的功能。一级畸形病人适合非手术治疗。某些二、三和四级畸形不能手术的病人,也可进,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,治疗:,行非手术治疗。 (2)手术治疗:适用于功能障碍和畸形严重的学龄前儿童,但全身无其他畸形者。 由于本畸形不单纯是肩胛骨升高,而且常合并该区域的软组织畸形和挛缩,手术结果常不满意。因此选择手术病人时必须考虑到下列因素。 年龄:在3岁以前的病儿多不能耐受手术。3
9、6岁手术,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,治疗:,效果较好。年龄较大的病人手术效果较差。 畸形的程度:特别严重者,应考虑手术。 畸形是单侧的还是双侧的:双侧对称的畸形不需手术治疗。 合并其他畸形情况:如其他畸形严重,则不适合行矫正手术。 功能障碍程度:如果上肢外展和上举的功能减少不多,可不必手术治疗。此外,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,治疗:,也应从全身情况和术后疗效考虑是否适合手术。 2.术式选择 应根据临床医生的经验而定。属二、三级畸形者,一般适合肩胛骨内上部及肩椎骨桥切除术,因为此手术比较简单,能使畸形较好改善。属三、四级畸形者,最好应用改良肩胛骨下移术(Woodward手术),但手术
10、应在36岁之间施行。,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,治疗:,因为年龄大的病人进行肩胛骨下移手术,可能发生牵拉性臂丛损伤,所以对6岁以后的病人,应限于肩胛骨内上部分切除术,包括切除骨膜及肩椎骨桥。当进行肩胛骨下移手术时,如锁骨有碍肩胛骨的下移,可同时进行锁骨截骨术。 兹将改良肩胛骨下移术(Woodward手术)介绍如下。 (1)麻醉,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,治疗:,:全麻。 (2)体位:病人俯卧位。准备皮肤时,应将上肢用无菌巾包裹置于手术野内,以便在手术中移动肩胛带。 (3)操作步骤: 切口:从第1颈椎棘突到第9胸椎棘突作正中切口(图3A),切开皮肤及皮下组织。 显露和分离肩胛骨束带及
11、切除骨桥皮下潜行游离直到肩胛骨的内缘,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,治疗:,于切口下端。从背阔肌之上钝性分开斜方肌的外侧缘后,在棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点,并进行钝性分离。然后翻开游离的肌肉瓣,以显露肩椎骨桥或附着在肩胛骨上角的纤维束带(图3B)。骨膜外切除肩椎骨桥。如无骨桥,应切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌。注意勿损伤副神经及支配菱形肌的神经或,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,治疗:,颈横动脉。肩胛骨的冈上部分如有畸形,可连同其骨膜一起切除。在第4颈椎平面,横行切断斜方肌的狭窄部。这时可向下推移肩胛骨,使肩胛冈与对侧肩胛冈达同一平面。稳定肩胛骨在此矫正位置后,将斜方肌和菱形肌的腱膜缝合到原起点之下的棘突上(图3C)。斜方肌的下端过剩的部分应予切除或重叠缝合。,内科学疾病部分:先天性高位肩胛,治疗:,缝合:冲洗伤口,彻底止血,分层缝合切口,用肩-肱绷带包扎2周。 (二)预后 在6岁以前行手术治疗的患者,多能获得较好的效果。,内科学疾病部分:
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