内科学_各论_疾病：小儿肝衰竭_课件模板

1、内科学各论疾病部分 小儿肝衰竭 内容课件模板,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,别名：,小儿暴发型肝炎,小儿暴发性肝炎,小儿肝功能衰竭,小儿重型肝炎。,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,身体部位：,腹部。,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,科室：,小儿科。,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,简介：,肝衰竭（hepatic failure，HF）又称暴发型肝炎（fulminant hepatitis）及重型肝炎。是各种原因（在我国以病毒性肝炎最为常见）导致肝细胞广泛坏死或肝功能急剧严重损害，引起的极为凶险的临床症候群。是所有肝病重症化的结局。,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,病因：,小儿肝衰竭原因_由什么原因引起小儿肝衰竭

2、 （一）发病原因 1.感染 病毒性肝炎占首位，近年来以乙型肝炎病毒所致者明显增多。此外，EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等均可引起。 2.中毒 包括异烟肼、利福平、对乙酰氨基酚和四环素等药物中毒，毒蕈等食物中毒以及四氯化碳等化学,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,病因：,物中毒，毒蛇咬伤等。 3.遗传性代谢缺陷 少数肝豆状核变性、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症和糖原累积症型等也可以发生肝功能衰竭。 4.其他 （1）肝脏脑脂肪变性综合征，瑞氏综合征（Reyes syndrome）。 （2）严重复合创伤、大手术、大面积烧伤、败血症,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,病因：,缺血缺氧性损害、各种原因的休克等

3、。 （3）其他侵犯肝脏的疾病 如恶性增生性组织细胞病、郎汉斯细胞组织细胞增生症等。 （二）发病机制 肝衰竭是肝细胞在肝脏损害的基础上再次受到攻击后发生的。肝衰竭的发生是多种因素协同作用的结果。肝坏死是导致肝衰竭的根本原因。近年来随着人,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,病因：,们对细胞凋亡的研究和认识的逐步深化，对肝坏死的研究和认识不断深化。 1.病毒因素 肝炎病毒所致肝坏死约占85%95%。其中HBV、HCV较多，HAV、HEV较少。HDV偶见，HGV致肝坏死的作用尚有争议。 2.炎症介质 主要包括单核巨噬细胞（Macrophage）。单核,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,病因：,因子（Monokin

4、e），内毒素（Endotoxin，ET）和白细胞三烯（白三烯，Leukotriene，LT）等在肝坏死的发生中具有重要的作用，有时甚至是关键作用。 3.免疫反应 在肝衰竭的发病机制中，研究最多且最令人关注的是导致肝坏死的免疫学改变。在HBV、HAV、HDV,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,病因：,导致肝坏死的免疫学研究得比较深入。以HBV为例，主要有： （1）细胞溶解性T细胞（cytolytic T lymphocyte，CTL）介导的细胞毒效应。 （2）细胞因子：细胞因子即是免疫反应的产物，又能促进免疫损害，是对靶细胞分泌的淋巴毒素。它们形成细胞因子的连锁反应，,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,病因

5、：,导致免疫损害的持续扩增，与肝坏死相关的主要细胞因子有，肿瘤坏死因子（TNF），白细胞介素1（IL-1），IL-6，IL-8，血小板激活因子（PAF），转化生长因子-1（TGF-1）等。 4.其他因素 （1）药物、毒物：药物和毒物所致肝坏死的共同特征是，有使用药物、接触,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,病因：,毒物史，且这些物质已明确其肝毒作用。 （2）代谢异常：主要为Wilson病和Reye综合征。 （3）缺血：典型者为休克肝。 5.由肝炎病毒、药物中毒、毒蕈中毒所致 其病理特点为广泛肝细胞坏死，肝细胞消失，肝脏体积缩小。一般无肝细胞再生，网状支架塌陷，残留肝细胞淤胆，汇管区炎性细胞浸润。,内

6、科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,小儿肝衰竭症状_小儿肝衰竭有什么症状 肝衰竭患者临床表现为进行性肝损害、不同程度的肝性脑病、颅内压增高、出血等，由于病因不同，尚存在原发病的症状。 1.肝衰竭的分型 肝衰竭的分型还不统一，目前国内、外大部分学者认为肝衰竭分3型： （1）暴发性肝衰竭：指原无肝病基础，,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,患急性肝炎后8周内出现肝性脑病，包括在2周内出现脑病的急性重型肝炎和28周中出现脑病的亚急性重型肝炎。 （2）迟发性肝衰竭：是指肝病发病后26个月内出现肝性脑病或其他肝衰竭症候群，比暴发性肝衰竭后果更严重。 （3）慢性肝衰竭：是指在慢性肝病的基础上，

7、逐渐恶化最终导致肝,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,衰竭。国内将病毒性肝炎导致的肝衰竭称为重症肝炎。 2.临床表现 （1）进行性肝损害：病毒性肝炎患儿，消化道症状明显加重，食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、偶有腹泻；黄疸迅速加深，一般均为中度以上；肝脏进行性缩小，尤以肝右叶明显，病情加重后肝萎缩进展极快，少数伴有脾脏增大；儿童较,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,易出现水肿及腹水，严重者呼气有肝臭味，是晚期预后不良的征兆。 （2）肝性脑病（hepatic encephalopathy）或称肝性脑病（hepatic coma）：根据原发病不同肝性脑病可分为内源性和外源性。内源性多见暴

8、发型肝炎，起病数天内可进入昏迷，昏迷前无前驱症状；外源,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,性肝性脑病属门体分流性脑病，多见于肝硬化，以慢性反复发作性木僵和昏迷为主，常有诱因，出现肝性脑病后存活时间因肝功能衰竭的速度和程度而异，多起病缓慢，昏迷逐步加深。 分期： A.前驱期：轻度性格改变和行为异常，如过分烦躁，语言重复，或说一些与当时环境无关的话，或出现与平时,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,习惯不同的便溺现象等，可有扑翼样震颤。 B.昏迷前期：精神神经方面异常，前驱期症状加重，以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。有明显神经体征，如腱反射亢进，肌张力增高，踝阵挛明显，扑翼样震颤

9、和脑电图异常。有肝臭。 C.木僵期：以昏睡和严重精神错乱为主，各种神经体征持续或加重,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,D.昏迷期：神志不清，不能唤醒。浅昏迷时，对不适体位和疼痛刺激有反应，腱反射和肌张力仍亢进。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔散大，可换气过度及阵发性惊厥。有些患者皮肤、黏膜出血。出现脑水肿时两侧瞳孔不等大。 E.苏醒期：逐渐好转，能回答问题。以上各期分界不能截,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,然分开，前后期临床表现可重叠，病情发展或好转时，表现可加重或减轻。肝功能损害严重的肝性脑病常有明显黄疸、肝臭、出血倾向，易并发各种感染、肝肾综合征及脑水肿等。

10、分型： A.急性肝性脑病（acute hepatic encephalopathy）：见于严重的病毒性肝炎、肝,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,硬化失代偿期，多因某种诱因而发生。 B.暴发型肝性脑病（fulminant hepatic encephalopathy）：见于重症肝炎，发病急骤、迅速，可无前驱期即进入昏迷。 C.慢性间歇型肝性脑病（hepatic encephalopathy of chronic i,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,ntermittent type）：见于肝硬化或门腔静脉吻合术后，可反复出现意识障碍、精神失常、神志不清。病情发展缓慢，可缓解，但

11、易复发。 D.暂时型肝性脑病（temporary hepatic encephalopathy）：见于肝功能尚好的患儿，因某种原因促发肝性脑病，但,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,易于控制。1995年中国小儿消化专业组订出的肝性脑病分级（表1）。 （3）颅内压增高：约80%患者伴有脑水肿，表现为颅内压增高，婴儿眼神呆滞、尖叫、烦躁、呕吐、前囟隆起。年长儿可有剧烈头痛、频繁喷射性呕吐、血压增高、惊厥及意识障碍。伴有肢体僵直旋扭，病理反射阳性。由于脑循环障,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,碍产生高热、过高热，周围血管收缩致使皮肤苍白、肢端青紫、发凉。发生颞叶沟回疝时，两侧瞳孔不

12、等大；发生枕骨大孔疝时，双侧瞳孔散大，呼吸节律不齐，甚至暂停。 （4）出血现象：肝衰竭者均有不同程度出血。轻者为皮肤黏膜出血或渗血，鼻出血及齿龈出血较常见。严重时内脏出血，以消化道出血发,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,生最多，可呕血或便鲜血，也可吐咖啡样物及排柏油样便，常因一次出血量很多而导致休克，或加重肝性脑病；也可有其他部位出血如咯血、血尿或颅内出血等。大出血常为致死的直接原因。 （5）低血糖：患儿肝脏严重受损时，糖原分解作用减弱，加之呕吐不能进食，肝糖原贮存显着减少，故很易发生低血糖,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,而加重昏迷。低血糖现象又可因同时存在昏迷而被忽略。

13、患儿多在清晨时手足发凉、出冷汗、血压低，或偶尔出现痉挛。禁食患儿若整夜未予静脉输注葡萄糖，极易发生低血糖。 （6）肝肾综合征（HRS）：HRS是肝衰竭晚期的严重并发症，患儿的肾组织学可完全正常或轻微受损害，如果肝病能逆转，肾功,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,能可改善。肝衰竭时HRS的发生率约30%50%，病死率极高。HRS常出现在强利尿药，大量放腹水，上消化道出血或感染之后，也有30%左右无诱因。诊断要点： 少尿或无尿； 氮质血症，血肌酐133mol/L; 初期肾小管功能良好； 扩容效果不明显。注意与肾,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,前性氮质血症鉴别，后者经扩容后可迅速

14、纠正。 （7）继发感染：肝衰竭患儿并发感染的发生率较高，以菌血症最常见，也可并发肺炎、胆道感染或泌尿系感染，病原以葡萄球菌、大肠埃希菌较多，链球菌或厌氧菌感染也可能发生，有时可见真菌感染。患儿临床表现主要为发热，而局灶性症状不易发现，需认真,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史：,检查，或及时作血、尿、腹水等体腔液培养，才能明确诊断。 （8）水电解质失衡：患儿很易出现低钾血症。这是由于呕吐、不能进食，大量应用排钾利尿药及糖皮质激素、醛固酮增多，大量输入葡萄糖等原因引起。钾过低亦可并发代谢性碱中毒，后者有利于氨的产生。因摄入不足、吸收不良，低蛋白血症及应,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,症状及病史

15、：,用利尿药等，可出现低镁血症。镁降低可致患儿肌肉兴奋性增强，手足搐搦、谵妄，与低钙症状相似。晚期持续低钠血症，提示细胞溶解坏死，预后不良。水电解质平衡紊乱，也可因补液不当所致。,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,诊断：,小儿肝衰竭鉴别诊断_如何诊断小儿肝衰竭 诊断 如患儿有肝脏受损害或接触毒物、药物等病史，临床出现消化道症状加重、黄疸迅速加深、肝脏进行性缩小及脑病征象和出血等，应考虑存在肝衰竭。早期诊断应结合血清学、超声波、脑电图等辅助检查。急性肝衰（acute hepatic fai,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,诊断：,lure）的诊断必须符合下列条件： 在8周以前没有任何肝病表现； 病人有符合

16、肝性脑病的临床表现； 有肝臭； 常规血生化和血液学检查结果提示肝功能紊乱和低下，如至少在早期见到血清转氨酶值明显增高和凝血酶原时期显着延长，后者难以被维生素K所纠正。 鉴别,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,诊断：,出现肝性脑病临床表现，应与低钠综合征、肝豆状核变性、器质性精神病等鉴别。,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,并发症：,小儿肝衰竭并发症_小儿肝衰竭有哪些并发症 重症常并发肝性脑病和出血，尤其消化道出血最多见，出血量大者可至休克，并发腹水、脑水肿，并发水、电解质平衡紊乱，常见低钾血症、低蛋白血症、低钠血症，极易并发低血糖和继发各种感染。,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,小儿肝衰竭治疗方法_如

17、何治疗小儿肝衰竭 西医治疗 本症需加强基础支持疗法，采用综合性治疗措施。抓紧在患儿昏迷前期及时处理，有可能提高存活率。主要措施应针对： 减少和清除有毒物质； 阻止肝坏死和促进肝细胞修复； 支持疗法和对症治疗； 并发症的防治；,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,人工肝支持系统和肝移植。 1.基础支持疗法 （1）严密隔离：患儿应住隔离病室，病室应消毒，专人护理，进行脑电图、颅内压、B型超声等监护。 （2）调整饮食：肝炎消化道症状明显者，应限制蛋白质（尤其动物蛋白质）的摄入；有昏迷前征象者则应严格禁食，其时间应根据病情而,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,异，一般为35天，昏迷情况好转后逐渐进食

18、，先从少量碳水化合物开始，病情稳定后逐渐增加蛋白质食物。禁食期间每天热量应不少于125.5167.4kJ/kg（3040kcaL/kg）。适量给予维生素B族、维生素C、维生素D、维生素E、维生素K及三磷酸腺苷、辅酶A等以补充营养。,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,（3）调节水、电解质平衡：有低钾、低钙、低镁者应及时纠正。根据血钠测定，若无明显低钠，则不宜过多补充钠盐，维持生理需要即可，以防脑水肿。禁食期间每天液量应严格限制，不超过1200ml/m2，输入葡萄糖液以维持营养及供给热量。低钙时，每天以10%葡萄糖酸钙510ml静点，每输入,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,200ml枸橼酸血

19、液，需另补钙1g（钙剂不宜加入所输血液中）。对有代谢性碱中毒时，给25%精氨酸2060ml静点。低钾血症易致代谢性碱中毒，诱发或加重肝性脑病，在尿量正常情况下，要及时补钾。 2.促进肝细胞再生 （1）胰高血糖素-胰岛素疗法（G-I疗法）：有防止肝细胞坏,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,死，促进肝细胞再生，改善高氨血症和调整氨基酸代谢平衡的作用。二者按适当比例配合应用，可起协同作用，剂量因年龄而异。常用胰高血糖素0.20.8mg，胰岛素28U（比例为18110），加入10%葡萄糖溶液100200ml中静脉滴注，12次/d。葡萄糖的量应为每单位胰岛素,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,4g，

20、疗程一般为1014天。 （2）人血白蛋白或血浆：肝衰竭肝脏合成白蛋白的功能发生障碍，输入人血白蛋白有助于肝细胞再生，并能提高血浆胶体渗透压，减轻腹水和脑水肿；白蛋白还可结合胆红素，减轻高胆红素血症。输入新鲜血浆可补充调理素和补体，增强抗感染能力。人血白蛋白每次0.5,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,1.0g/kg，血浆每次25100ml，二者交替输入，每天或隔天1次。 （3）促肝细胞生长素（HGF）：用法为每天HGF 4080mg加入10%葡萄糖100200ml中，静滴，1次/d，疗程12个月。 3.免疫调节治疗 胸腺素可增强抗病能力，减少合并严重感染。每天,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治

21、疗：,1040mg肌注或静点，或4080mg，每周23次静点。 4.并发症的防治 （1）肝性脑病的处理（见肝性脑病）。 （2）控制脑水肿（见肝性脑病）。 （3）消化道出血的防治： 补充凝血因子：注射维生素K1 10mg，12次/d。输注凝血酶复合因子对由凝,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,血因子减少所致之出血为较有效的措施。制剂系正常人血浆提取物，含浓缩、因子，以适量生理盐水稀释后静脉滴注；因其半衰期短，需68h注射1次始能控制大出血。 输新鲜血或血浆：用以补充凝血因子及丢失的血容量。 防治弥漫性血管内凝血：若证实为弥漫性血管内凝血导致之,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,出血，应以肝素

22、治疗，每次1mg（125U）/kg，12次/d，直至出血被控制。使用过程应同时每天输新鲜全血，并加强凝血时间监测，以防肝素过量出血加剧。 组织胺H2受体拮抗药：如西咪替丁（甲氰咪呱），每次0.050.1g，24次/d，此药也可用于预防性治疗，即未发生出血,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,时即服用。应用此类制剂后，消化道出血明显减少，出血程度也有所减轻。还可配合应用冰盐水加去甲肾上腺素经胃管输入。 止血药物：神经垂体素510U加10%葡萄糖液50100ml静点，必要时34h后可重复。奥美拉唑（洛赛克）520mg静点，1次/d。奥曲肽（octreoti,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,de

23、，善得定）每次2g/kg加10%葡萄糖液20ml缓慢静推，维持量为每次10g/kg加10%葡萄糖液5001000ml静滴20h。生长抑素（施他宁）每次5g/kg静注，每次以60g/kg加10%葡萄糖液5001000ml静滴12h维持，可连续使用2472h。特利加,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,压素（可利新，三甘氨酰基赖氨酸加压素），开始量0.04mg/kg缓慢静推，维持量每4小时1次，每次0.020.04mg/kg，静推，维持2436h，至血止。凝血酶50200U加NS 50100ml口服，28h可重复应用。云南白药0.10.5g，2次/d，口服。 （,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：

24、,4）改善微循环：山莨菪碱（654-2）具有解除平滑肌痉挛、扩张微血管作用，能明显改善微循环，减轻肝细胞损伤。用量为0.51mg/kg，静脉注射，2次/d，用至脑病明显好转时，改为口服，至肝功能恢复后停药。中药川芎嗪注射液或复方丹参注射液，有活血化瘀、改善微循环的功效。川芎嗪每天,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,34mg/kg，分2次静脉滴注，每次以葡萄糖液稀释。复方丹参每次24ml，葡萄糖液稀释静脉滴注，12次/d。二者可任择其一。 （5）防治继发感染：肝衰竭患儿很易发生继发感染，并发细菌、真菌感染常为医院内感染，除严密隔离、室内定时消毒外，发现感染征兆，应早期选用有效抗生素,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,但应避免应用损害肝、肾的抗生素及糖皮质激素，一般常选青霉素类或抑制革兰阴性菌细菌的抗生素。发现真菌感染应及时停用广谱抗生素。 （6）防治肝肾综合征（HRS）：主要是去除低血钾、感染、出血等诱因，早期与肾前性肾功能衰竭不能区别时，可进行扩容治疗，扩容后若尿量达2030ml/,内科学疾病部分：小儿肝衰竭,治疗：,h以上，或超过补液前尿量，可继续补液。HRS时可用血管活性药，如山莨菪碱（654-2）0.051.00mg/（kg次），静滴，多巴胺0.051.00m