内科学_各论_疾病：外阴腺泡状软组织肉瘤_课件模板

1、内科学各论疾病部分 外阴腺泡状软组织肉瘤 内容课件模板,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,别名：,外阴泡状软组织肉瘤,外阴软组织腺泡状肉瘤。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,身体部位：,生殖部位盆腔女性生殖部位。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,科室：,肿瘤科放疗、化疗科妇科妇产科。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,简介：,外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,病因：,外阴腺泡状软组织肉瘤原因_由什么原因引起外阴腺泡状软组织肉瘤 (一)发病原因 外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副

2、神经节、施万细胞、化学感受器、肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)。WHO(1999),内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,病因：,分型中将其归为其他类。 (二)发病机制 肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。 镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,病因：,染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。电镜下证实结晶物为高尔

3、基体内形成的分泌产物。 免疫组化见部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。 Ladanyi等(2001)发现在腺泡状软组织肉瘤中由,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,病因：,于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X;17)(p11.2;q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。最近，Ladanyi等(2002),内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,病因：,提出一种针对TFE3基因融合

4、点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,症状及病史：,外阴腺泡状软组织肉瘤症状_外阴腺泡状软组织肉瘤有什么症状 外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。3例患者分别见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方，大小为24cm。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,诊断：,外阴腺泡状软组织肉瘤鉴别诊断_如何诊断外阴腺泡状软组织肉瘤 诊断 可根据临床表现、症状、CT影像学检查、组织病理学检查明确诊断。 由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误

5、诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,诊断：,胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,并发症：,外阴腺泡状软组织肉瘤并发症_外阴腺泡状软组织肉瘤有哪些并发症 合并感染。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,治疗：,外阴腺泡状软组织肉瘤治疗方法_如何治疗外阴腺泡状软组织肉瘤 （一）治疗 对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等（1982）采用根治性外阴切除，右腹股沟淋巴结切除和左腹股沟浅表淋巴结切

6、除，术后随访2年，患者无瘤生存。何文翠等（1993）,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,治疗：,对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥（消瘤芥）联合静脉化疗8天，外阴局部溃疡愈合，块物明显缩小，但肺部转移灶无明显变化。继续原方案化疗，并行外阴局部肿瘤切除术，术后第13天因急性重症肝炎，肝性脑病死亡。 （二）预后 外阴腺泡状软组织肉瘤预后差，往往在诊断时已有转移。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,治疗：,以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,预防：,外阴腺泡状软组织肉瘤预防_外阴腺泡状软组织肉瘤怎么调理 定期体检，尽量早发现、早治疗、做好随访。,内科学疾病部分：外阴腺泡状软组织肉瘤,有关症状：,外阴肿胀、外阴压痛、结节、外阴肿胀、外阴压痛、结节、盆腔肿块、局部软组织浸润。,内科学疾病部分：外阴