内科学_各论_疾病：外阴白化病_课件模板

1、内科学各论疾病部分 外阴白化病 内容课件模板,内科学疾病部分：外阴白化病,别名：,外阴白化。,内科学疾病部分：外阴白化病,身体部位：,皮肤女性生殖部位。,内科学疾病部分：外阴白化病,科室：,妇科皮肤科。,内科学疾病部分：外阴白化病,简介：,外阴白化病（vulvar albinism）为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现，也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病（OCA）、主要累及眼者为眼白化病（OA）。外阴白化病无自觉症状。,内科学疾病部分：外阴白化病,病因：,外阴白化病原因_

2、由什么原因引起外阴白化病 （一）发病原因 眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显着作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素，可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷，或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。 （二）发病机,内科学疾病部分：外阴白化病,病因：,制 组织病理显示，基底层有透明细胞，银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性（酪氨酸酶阳性型）或阴性（酪氨酸酶阴性型）。 根据分子学发病机制，OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA（即酪氨酸酶阴性OCA，-A型；黄色突变OCA，-B型；温度敏感性OCA，-TS型；微量色,内科学疾病部分：外阴白化病,病因：,素OCA

3、，-MP型），酪氨酸酶无关性OCA（酪氨酸酶阳性OCA型）。型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏（A型）、活性降低（B型、-MP型）或酶活性在较高温度中降低（-TS型），酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶，其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失,内科学疾病部分：外阴白化病,病因：,型病人存在P基因缺失或突变，导致P蛋白功能缺失，P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关，是生成黑素所必需的蛋白质，P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。,内科学疾病部分：外阴白化病,症状及病史：,外阴白化病症状_外阴白化病有什么症状 外阴局部白化病无自觉症状。外阴部皮损是全身白化病的一部分，表现为淡黄色

4、阴毛，外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色，小阴唇、阴道黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发，虹膜淡蓝色，瞳孔红色，常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。全,内科学疾病部分：外阴白化病,症状及病史：,身皮肤呈乳白或粉红色，柔嫩发干。由于缺乏黑素保护，皮肤易于发生急性和慢性日光损害，易发生鳞癌、基底细胞癌。,内科学疾病部分：外阴白化病,诊断：,外阴白化病鉴别诊断_如何诊断外阴白化病 诊断 根据先天性发病和临床表现可诊断。出生即有纯白或粉红色斑，日晒后易发生皮炎，局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞，数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素缺乏；毛发变白或淡黄；虹膜粉红色，瞳孔发红，畏

5、光。 鉴别 需与,内科学疾病部分：外阴白化病,诊断：,白癜风鉴别，根据白癜风后天发病，白斑由小逐渐扩大，无眼部症状可鉴别。,内科学疾病部分：外阴白化病,并发症：,外阴白化病并发症_外阴白化病有哪些并发症 日光性损害。,内科学疾病部分：外阴白化病,治疗：,外阴白化病治疗方法_如何治疗外阴白化病 一、西医治疗方法 药物治疗： 目前无有效疗法，只能对症处理，避免日晒，应用遮光剂，定期检查身体，注意及早发现皮肤恶性肿瘤并及时治疗之。 二、中医治疗方法 中医治疗： 外阴白色病变又称慢性外阴营养不良，是指一组女阴皮,内科学疾病部分：外阴白化病,治疗：,肤、粘膜营养障碍而致组织变性及色素改变的疾病。本病的形

6、成多与与外阴深部结缔组织中神经血管营养失调，导致覆盖在其上的皮肤发生病变改变。 中医学根据不同本病的病变特点、临床症状，按“阴痒”、“阴疮”治疗。阴痒夹风，阴疮夹湿蕴热。该病多发生于生育期及老年期妇女，少女罕见。 一般,内科学疾病部分：外阴白化病,治疗：,分两型 1、增生型营养不良：症见外阴奇痒难忍，抓破后伴有局部疼痛，主要波及大阴唇、阴唇间沟，常呈对称性，病区皮肤增厚似皮革，隆起有皱襞，一般无萎缩和粘连。 2、硬化苔藓性营养不良：症见病皮损区发痒，皮肤或粘膜变白、变薄、干燥易皲裂，失去弹性，阴蒂多萎缩。晚期出现性交困难。,内科学疾病部分：外阴白化病,治疗：,诊断时应排除糖尿病、霉菌等引起的外

7、阴瘙痒。有溃疡、增生明显时、可考虑做病理检查。以防恶变的发生。 在整体上望体胖、体瘦、体弱、体强、及有无畏寒、烘热、寒热往来、形寒肢冷的现象。审查舌质、辨别舌苔、候好脉象。问详：经、带、胎、产，同胞姐妹有无此病。 在局部上细察病变处,内科学疾病部分：外阴白化病,治疗：,有无皲裂、萎缩、溃疡、硬结、粘连、肿胀、渗出、脱屑、弹性降低。皮损处边缘是否整齐，边界是否清晰。观察这些皮疹形态，以辨其寒湿、热结、阳虚、痰瘀、气血虚亏、和病情发展的轻重缓急。 内经云“肾开窍于二阴”、“肝脉络于阴器”，外阴白色病变与肝肾二经关系最为密切。“肾藏精”、“肝,内科学疾病部分：外阴白化病,治疗：,藏血”。肾精亏损、肝

8、血不足，外阴失于荣养，复受风邪侵袭或湿浊下注是导致外阴白色病变的主要病因病机。 外阴白色病变虽然发生于外阴，实属肝郁、脾虚、肾亏、冲任不和。寒湿、热结、阳虚、痰瘀诱发本病。 外阴皮肤斑块状灰白色增厚，瘙痒较甚，常因搔抓而致渗血，带下量多色黄，口干咽燥，,内科学疾病部分：外阴白化病,治疗：,烘热烦躁，尿黄便坚，苔黄腻舌边红，脉弦数。 根据本病的主要临床特点，终以人为本病属于中医学“阴痒”、“阴蚀”、“阴疮”等范畴。其发病机理多因肝肾阴血不足，阴部血虚生风化燥而至奇痒难忍，或因脾气亏虚，一则气虚血少，不能滋养阴部，脾虚又可生湿，流注于阴部，形成气血不足而湿浊停滞的,内科学疾病部分：外阴白化病,治疗：,虚实夹杂局面，或因湿热内盛，热蕴阴部肌肤而至阴痒、皮肤粗糙；疾病入络，气血运行不畅而成淤滞，与湿浊相互交结，而见苔藓、奇痒、湿疹样改变诸侯，且经久不愈。临床治疗因针对病因病机，或滋养肝肾，养血息风止痒；或清热解毒利湿；或活血化淤驱风；火建脾祛湿杀虫，内外合治，攻补兼施，乃是临床取,内科学疾病部分：外阴白化病,治疗：,得疗效之关键。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：外阴白化病,预防：,外阴白化病预防_外阴白化病怎么调理 避免近亲结婚。OCA防护较为重要，平时应戴防护眼镜。,内科学疾病部分：外阴白化病,有关症状：,外阴肿胀