内科学_各论_疾病：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍_课件模板

1、内科学各论疾病部分 眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 内容课件模板,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,身体部位：,全身。,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,科室：,神经内科。,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,简介：,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige综合征(Meiges syndrome)，或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征，主要表现双眼睑痉挛，合并面部肌张力障碍样不自主运动。 法国学者He,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,简介：,ury Meig

2、e(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍，受累肌群阵发性强直收缩，呈数秒至数分钟痉挛，然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究，推测此病可能与中脑、基底核有关，但确切的病因仍然不明。有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,病因：,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍原因_由什么原因引起眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 (一)发病原因 Meige综合征的病因尚不清。病因可能为：脑干上部、基底核异常;脑内胆碱能系过度活跃。多巴胺受体超敏。 (二)发病机制 1.中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,病因：

3、,射的脑桥髓内中间神经元过度活动所致。 2.多巴胺受体超敏，反应过度。 3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。 病理：Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,病因：,侧有斑块状神经元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失;在黑质和蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维缠结较少。,内科学疾病部分：眼睑痉挛

4、-口下颏部肌张力障碍,症状及病史：,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍症状_眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍有什么症状 Meige综合征的临床表现可分为3型：眼睑痉挛型。眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。口、下颌肌张力障碍型。 Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型，余为不完全型。各型所占,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,症状及病史：,比例各家报道相差甚远，但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。 双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%77%)，部分由单眼起病，渐及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感，眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。

5、痉挛可持续数秒至20min，不经治疗,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,症状及病史：,可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。 口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊(Brueghels syndrome)。重者可引起下颌脱臼，牙齿磨损，尚可影响发声和吞咽，口、下颌的痉挛常由讲话、咀,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,症状及病史：,嚼触发。 除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外，Meige综合征尚可伴斜颈，头后仰前屈等。一般无智能障碍，无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍，如抑郁

6、、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。 此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,症状及病史：,部肌肉的不规律收缩。情绪激动或强光下患者症状加重，平静时症状减轻，睡眠后症状消失为较特征性的表现。MRI及CT扫描无特征性的改变。镇静剂治疗效果不明显。,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,诊断：,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍鉴别诊断_如何诊断眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 本病应与特发性眼睑痉挛、面肌抽搐相鉴别。需要鉴别的疾病还有：迟发性运动障碍：有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物史，受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉

7、挛。偏侧面肌痉挛：常局限于一侧及面神经支配肌，,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,诊断：,不伴口、下颌肌张力障碍样不随意运动，偶可累及双侧，但双侧痉挛不同步与Meige综合征不同。神经症：可发生于任何年龄，常伴情绪不稳，睡眠障碍，症状变化多，波动大，心理治疗有效。,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,并发症：,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍并发症_眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍有哪些并发症 相当一部分患者伴情感障碍，如抑郁、焦虑;患者为了日常生活的需要，常常需用一手的拇指和示指上推双上眼睑，使双眼得以睁开、看清外界事物。长时间持续此动作，将使双眉脱落，影响面部的美观。,内科学

8、疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,治疗：,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍治疗方法_如何治疗眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 (一)治疗 镇静剂及其他药物对此综合征均无明显疗效。某些电生理治疗方法可以应用，但效果不十分肯定。 1.肉毒杆菌毒素A(BTXA)治疗 肉毒杆菌毒素是革兰阳性厌氧芽孢肉毒杆菌在繁殖过程中产生,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,治疗：,的一种外毒素，依其毒性和抗原性的不同，分为AG 7型。它是一种嗜神经毒素，常引起人畜、禽鸟的食物中毒即肉毒中毒，1g即能致人死亡。肉毒杆菌毒素选择性地作用于外用胆碱能神经末梢，抑制刺激性及自发性乙酰胆碱(Ach)的量子性释放;在神

9、经肌肉接头的作用最强，一般不能通过血-脑脊液屏,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,治疗：,障，其可能的作用机理为：高度选择地结合于神经终末端;通过受体介导的细胞吞噬作用进入靶细胞;L链进入细胞浆导致突触前终末的功能障碍。 2.BTXA的注射部位为 (1)眉间位于双侧眉毛的起始部位，注射BTXA 55.5U。在鼻梁两侧也可各注射BTXA 55.5U。,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,治疗：,(2)下眼睑：从内眦至外眦之间，均分为3或4等份，在每一等份中点，距下睑缘5mm处注射BTXA 55.5U。如睑痉挛程度较轻，BTXA的注射剂量可适当减少。 (3)上眼睑：从内眦至外

10、眦之间的中点，各向两侧外移58mm，距上睑缘5mm处注射BTXA 55.5U，一般选,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,治疗：,择12点注射即可。上眼睑注射BTXA时应注意一定要避免直接注射到上眼睑的正中央部位。因为，此部位是提上睑肌的附着部位，将BTXA直接注射于此，可使提上睑肌麻痹，导致上眼睑下垂。 (4)眼外角：眼外眦的外侧部分眼轮匝肌的肌肉较多，所以在原发性眼睑痉挛的患者中有许多人主诉他们此,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,治疗：,处的肌肉痉挛是非常严重，故此处的注射部位相对较为集中。一般在外眦外侧58mm处注射34点，每点的间距为5mm左右，呈三角形或四边形

11、排列。 (5)口角周围的肌肉应尽量避免注射BTXA，以免产生口角下垂的副作用，因此处的异常抽动，随着眼部症状的好转而减轻。 (二)预后,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,治疗：,目前尚不能根治。约1/3的患者有情感障碍，如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,预防：,眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍预防_眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍怎么调理 早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。,内科学疾病部分：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍,有关症状：,口唇严重充血呈红色、口唇麻木、口唇刺痛、口唇严重充血呈红色、口唇麻木、口唇刺痛、眼球不能随意动、眼球内陷、眼睑松弛和上唇增厚、眼睑震颤、肢体或躯干姿势异常、眼