内科学_各论_疾病：小儿血栓性血小板减少性紫癜_课件模板

1、内科学各论疾病部分 小儿血栓性血小板减少性紫癜 内容课件模板,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,别名：,儿童血栓性血小板减少性紫癜,小儿Baehr-Schiffrin综合征,小儿Moschcowitz综合征,小儿血栓形成性血小板减少性紫癜,小儿血栓性溶血性紫斑,小儿血栓性血小板减少性紫癜综合征,小儿血栓性血小板减少综合征,小儿血小板性血管。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,身体部位：,全身。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,科室：,输血科小儿科。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,简介：,血栓性血小板减少性紫癜又称Moschcowitz综合征、Bae

2、hr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征（Thrombotic thrombocytopenic purpura）、血小板性血管血栓形成（Thrombocytic angiothrombosis）、,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,简介：,血栓性溶血性紫斑等。本病征有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害，其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,小儿血栓性血小板减少性紫癜原因_由什么原因引起小儿血栓性血小板减少性紫癜 （一）发病原因 本病征病因未明，主要是由于小血管病变，可有毒素、

3、药物过敏、细菌或病毒感染、自身免疫、胶原性疾病等学说，但均未能证实。常见于伴有小血管病变的疾病，如红斑性狼疮、多发性动脉炎、舍格伦综,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,合征和类风湿性关节炎等。由于小血管病变，微血管的弥漫性病变，使血管内溶血促进血栓形成。 （二）发病机制 1.病理生理 vWF是正常止血过程中必需的成分，在高剪切力血流状态时内皮细胞表面、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间就会相互作用，导致血小板与内皮细胞黏附。vWF缺乏,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,或分子结构异常会导致一种较常见的遗传性出血性疾病血管性血友病（vWD）。另一方面，vWF

4、水平过高会造成慢性内皮细胞损伤，可导致血栓性疾病。vWF被分泌到血浆后要经历酶解过程，酶切位点是其A2结构域的Tyr842-Met843，执行这一酶切作用的是vWF切割蛋白（Vwf cle,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,avage protein，vWFCP），亦即凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金属蛋白酶家族成员13（adisintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif 13，ADAMTS13）。 vWF多聚体越,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,大，止血活性越强。在复发性T

5、TP患者易出现超大分子量的vWF多聚体，在高剪切力情况下与血小板结合能力要比平时强的多，从而形成广泛的微血栓。Moake等认为超大vWF多聚体的出现可能是由于内皮细胞过度分泌vWF或降解vWF的酶系统缺乏所致，这一推测为后来的研究所证实。1996年，F,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,urlan和Tsai分别证明在二价金属离子条件下一种金属蛋白酶切割vWF，其缺乏可导致超大vWF多聚体形成，这种金属蛋白酶即vWFCP。 以后的研究进一步证实vWFCP结构缺陷与家族性TTP密切相关，而后天获得性vWFCP自身抗体则会造成非家族性TTP。内皮细胞损伤被认为是T,内科学疾病部分：

6、小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,TP发病机制中关键的启动因素，可导致血小板聚集并在脑、肾和其他器官微血管内形成血小板血栓。一般来说，正常状态下微血管内皮是抗凝的。但是一旦被破坏或激活，内皮细胞将丧失抗凝活性而变成促凝物。 Hamilton等发现在暴露于补体复合物C5b-9几分钟内人脐静脉内皮细胞可释放内皮细,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,胞微粒（Endothial micropaiticles，EMPs），在TNFa存在2448h内EMPs可表达组织因子、结构抗原CD31和CD51，并且体现了促凝活性。Jimenez等发现TTP患者血浆可诱导脑和肾的EMPs水平增高5

7、倍，促凝活性增高23倍，并且使细胞间黏附分,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,子（ICAM-1）表达增高3倍，VCAM-1增高13倍，而对照组血浆和ITP患者的血浆则无此作用，表明TTP发生可能主要与内皮细胞激活有关。临床发现在TTP急性期EMP水平显着增高，恢复期时EMP水平与对照组相当。 因此他们推论从EMP水平及激活标记物表达来看，TTP患者血浆,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,可激活并诱导微血管内皮细胞损伤。最近他们以TTP患者的血浆诱导微血管内皮细胞发现释放出来的EMP高表达激活相关标志CD62E和CD54，进一步支持内皮细胞激活在TTP发病学的

8、作用。促凝物EMP的释放可能在TTP中有主要作用。EMP可能是一种有前景的判断TTP甚至其他血栓性疾病激活,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,和内皮损伤的标志物。EMP可能触发或扩大血小板微血栓的形成。对EMP的深入研究有助于深化TTP或血栓性微血管病的认识。 2.病理特点 TTP属于微血管病，全身微动脉和毛细血管均可受累。过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管，这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,成碎片细胞（裂细胞）。光镜下微血栓呈颗粒状，PAS和GIEMSA染色阳性，免疫荧光和电镜研究均证明这种血栓主要

9、成分是纤维素和血小板，偶尔也能发现补体和免疫球蛋白。由于内皮细胞过度增生，导致有些血栓出现在内皮下。虽然不像通常的炎症病理那样有炎细胞浸润，但是受累血管的内皮细胞还是有形,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,态学和功能改变。 电镜下这些细胞肿胀，胞质内像微管样的纤维素成分很多。在血小板聚集区域的内皮细胞包含有大量的胞质成分，内质网表面粗糙，线粒体增多，高尔基区变大，还有大量的溶酶体。血管损伤部位极为广泛，没有特异性，但是以肾脏、脑、脾、胰腺、心脏和肾上腺等部位最为常见，尤其是来源,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,病因：,于心、肾、脑的内皮细胞更容易被体内的TTP血浆

10、损伤。皮肤、牙龈和骨髓活检可以发现30%50%的患者有损伤证据。最常见的出血部位是受损血管附近，这些地方表现为紫癜，是皮肤活检的理想部位。虽然胰腺和肾脏出血和栓塞最常见，但是最广泛的出血经常发生在脑部，从而导致更严重的结果。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,症状及病史：,小儿血栓性血小板减少性紫癜症状_小儿血栓性血小板减少性紫癜有什么症状 多数TTP患者既往身体健康（特发性TTP），大约15%左右的患者可以继发于某些疾病，这类患者称之为继发性TTP，这些常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。某些药物也可以诱发TTP,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫

11、癜,症状及病史：,-HUS，例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506（免疫抑制药）等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确，不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13的抑制性抗体。多数情况下，TTP起病比较突然，最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,症状及病史：,神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现，随着病情的进展。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,诊断：,小儿血栓性血小板减少性紫癜鉴别诊断_如何诊断小儿血栓性血小板减少性紫癜

12、 诊断 1.发热 常在3840，90%以上患者有发热，发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。 2.出血 主要是血小板减少，紫癜及视网膜出血最常见，其次,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,诊断：,是胃肠道及泌尿道等。 3.溶血性贫血 由于毛细血管内纤维蛋白沉着，使管腔狭窄，压挤红细胞使之破碎，因溶血可出现不同程度的黄疸。 4.神经系统受累的症状 脑血管被侵害，出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。 5.肾脏病变 可见肾小管透明栓塞，甚至肾皮质坏死而,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,诊断：,引起急性肾功能衰竭。 根据临床溶

13、血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点，可予以诊断。 鉴别 须与下列疾病鉴别： 特发性血小板减少性紫癜； 特发性自身溶血性贫血； 症状性溶血性贫血， Evens综合征（特发性血小板,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,诊断：,减少性紫癜合并免疫性溶血性贫血）； 系统性红斑狼疮。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,并发症：,小儿血栓性血小板减少性紫癜并发症_小儿血栓性血小板减少性紫癜有哪些并发症 并发感染，视网膜出血、胃肠道及泌尿道出血，黄疸，引起急性肾功能衰竭等。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,治疗：,小儿血栓性血小板减少性紫癜治

14、疗方法_如何治疗小儿血栓性血小板减少性紫癜 西医治疗 1.应用激素同时切脾 能使部分病人缓解延长存活时间。 2.激素与肝素联合应用 也能使部分病例缓解，早期应用肝素能防止重要器官不可逆性损害。 3.激素与阿司匹林合用 可取得暂时的缓解,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,治疗：,阿司匹林能抑制血小板凝聚。 4.镁剂 有报道用镁剂而使本病缓解者，可能镁能竞争抑制钙离子，延缓凝血过程。 5.输血、输血小板及换血 均无明显效果。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,预防：,小儿血栓性血小板减少性紫癜预防_小儿血栓性血小板减少性紫癜怎么调理 本病病因未明者占绝大多数，也可继发于其他疾病，同时也发现有家族性发病。常见的继发因素有药物、中毒和免疫疾病等，应积极予以预防，如NO、染料、油漆、蜂毒、蛇毒等，应避免接触造成毒性损害。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少性紫癜,有关症状：,血小板减少、紫斑、皮疹呈瘀点、血小板减少、紫斑、皮疹呈瘀点、皮肤紫癜、新生儿出血症、溶血现象、浅表或深部静脉反复血栓形成、血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞成熟障碍、眶周瘀斑。,内科学疾病部分：小儿血栓性血小板减少