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1、新生儿黄疸,1,应用参考,新生儿黄疸是新生儿(NB)期最常见症状,尤其是生后一周内的NB,大约5060%足月儿和80早产儿可出现黄疸, 如果NB血中BIL5-7mg/dl可出现肉眼黄疸,部分高未结合胆红素血症可胆红素脑病死亡,存活者多有后遗症。,2,应用参考,新生儿胆红素代谢特点,3,应用参考,一、胆红素生成过多,是血红素分解产物,80%来源于HB,20%他组织, NB生成BIL约8.8mgkg/日,成人3.8mgkg 原因: 1、胎儿PO2低,RBC多,生后PO2高,过多RBC破坏; 2、NB红细胞寿命比成人短2040天,(70、80、120)且HB的分解速度是成人的2倍, 3、其他来源的胆
2、红素生成较多,如来自肝脏等组织的血红素和骨髓中无效造血细胞及前体较多。,4,应用参考,(二)转运胆红素的能力不足,联结的BIL量少,BIL与白蛋白联结后,肝,不能透过屏障,刚出生NB常有酸中毒,影响血中胆红素与白蛋白的联结,早产儿白蛋白的数量较足月儿为低,均使运送胆红素的能力不足。,5,应用参考,(三)肝细胞处理胆红素的能力差,Y、z蛋白含量低,510天后才达成人水平。 形成结合胆红素的功能差,葡萄糖醛酸基转移酶(UDPGT)的含量低(1周正常)且活力不足(仅为正常030%),不能有效地将间胆与UDPGT结合成水溶性直胆, 排泄结合胆红素的功能差,易致胆汁郁积。,6,应用参考,(四)肠肝循环特
3、性,初生婴儿的肠道内细菌量少,不能将肠道内的胆红素还原成粪、尿胆原;且肠腔内葡萄糖醛酸酶活性较高,能将结合胆红素水解成葡萄糖醛酸及未结合胆红素,后者又被肠吸收经门脉而达肝脏。,7,应用参考,由于上述特点,新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的12因此极易出现黄疸,尤其当新生儿处于饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿或内出血时,黄疸加重。,8,应用参考,新生儿黄疸的分类,9,应用参考,(一)生理性黄疸,5060足月儿80早产儿出现 一般情况好 足月23出,45高峰;57退,2W, 早产3-5出,5-7高峰,7-9退,可延4W. 每日BIL上升85umol/L,5mg/dl. B
4、IL足月儿221umol/L,12.9mg/dl,早产儿257umol/L,15mg/dl。,10,应用参考,以上数值已经提出异议,因较小早产儿即使胆红素17l(10mgd1),也可发生胆红素脑病。 国外足月2205(129mgdl为生理性黄疽; 国内发现正常足月儿生理性黄疽的胆红素值上限在205.2256.5(1215mgdl)之间,超过205者占31.348.5,早产儿血清胆红质上限超过256.2者也占42.9,故通过全国性协作调研拟重新修订我国生理性黄疽的诊断标准.,11,应用参考,表2不同胎龄出生体重的早产儿干预标准,胎龄体重 出生24h 48 72 光疗 换血 光疗 换血 光疗 换血
5、 28周 1000g 15 57 57 79 7 910 2831周 11.5kg 16 59 69 813 9 1115 3234周 1.52kg 1-6 5-10 6-10 10-15 10-12 15-17 3536周 22.5kg 1-7 5-11 7-12 12-17 12-14 16-18,12,应用参考,(二)病理性黄疸,有以下特点: 生后24h内出现; BIL221(足)257(早),或每日上升超过85mol/l(5mg/dl; 黄疽持续时间长(足月2周,早产4周); 黄疽退而复现; 血清结合胆红素34mol/L(2mgdl)。 任何一项。,13,应用参考,病理性黄疸的病因,1
6、4,应用参考,1、胆红素生成过多,15,应用参考,红细胞增多症;600万,HB220,V65% 血管外溶血:头颅血肿,肺出血其他出血, 免疫性溶血:ABO、Rh 感染:细菌、病毒等引起的重症感染可致溶血,以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌败血症多见,16,应用参考,肠肝循环增加:闭锁、胎便延迟、母乳黄疸 (可与乳B葡萄糖醛酸昔酶使肠道内未结合BIL生成,黄生后38出现,13周高峰,612周退,停母乳35黄疽明显减轻或退 血红蛋白病:地中海贫血等 红细胞膜异常:G6PD,遗传球,VitE缺乏,低锌血症等,17,应用参考,2肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下,18,应用参考,(1)缺氧:如窒息和心力衰竭等
7、,UDPGT活性受抑制。 (2)CriglerNajjar综合征:先天性UDPGT缺乏 I型:常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活; 型:常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效。,19,应用参考,(3)Gilbert综合征:即先天性非溶血性未结合胆红增高症,常染色体显性遗传,由于肝细胞摄取胆红素功能障碍,黄疽较轻,如伴UDPGT活性降低时黄疽较重,酶诱导剂治疗有效。预后良好。,20,应用参考,(4)LuceyDrisoll综合征:即家族性暂时性新生儿黄疽,由于孕妇血清中的孕激素,抑制UDPGT活性所致。本病有家族史,新生儿早期黄疽重,23周自然消退。,21,应用参考
8、,(5)药物: 某些药物如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等,可与胆红素竞争Y、z蛋白的结合位点。,22,应用参考,(6)其他:先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疽消退延迟。,23,应用参考,3胆汁排泄障碍,24,应用参考,(1)新生儿肝炎:由病毒引起宫内感染所致 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。 (2)先天性代谢缺陷病:a1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积病IV型及尼曼匹克病、高雪病等可有肝细胞损害。,25,应用参考,(3)先天性非溶血性结合BIL增高症,是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。 (4)胆管阻塞:先天性胆道闭锁和胆总管囊肿,使肝内、外胆管阻塞,结合BIL排泄障碍。是新生
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