自身抗体谱的临床意义

1、.抗 U1-rRNP 抗体：高滴度的抗 U1-rRNP抗体是混合性结绨组织病（ MCTD，夏普综合征）的标志，阳性率 95-100%，抗体滴度与疾病活动性相关。 在 30-40%的系统性红斑狼疮患者中也可检出抗 U1-rRNP抗体，但几乎总伴有抗 Sm抗体。抗 Sm抗体： 系统性红斑狼疮的特异性抗体，与抗 dsDNA抗体一起，是系统性红斑狼疮的诊断性指标，但阳性率仅为 5-10%。抗 SS-A 抗体：与各类自身免疫性疾病相关，最常见于干燥综合征（ 40-80%）、也见于系统性红斑狼疮（ 30-40%）和原发性胆汁性肝硬化（ 20%）中，偶见于慢性活动性肝炎。此外，在 100%的新生儿红斑狼疮中

2、抗 SS-A抗体阳性。该抗体可经胎盘传给胎儿引起炎症反应和新生儿先天性心脏传导阻滞。抗 SS-B 抗体：几乎仅见于干燥综合征（ 40-80%）和系统性红斑狼疮（ 10-20%）的女性患者中，男女比例为 1：29。在干燥综合征中抗 SS-A抗体和抗 SS-B抗体常同时出现。抗 Scl-70 抗体：见于 25-75%的进行性系统性硬化症（弥散型）患者中，因实验方法和疾病活动性而异（ Scl= 硬化症）。在局限型硬化症中不出现。抗 PM-Scl 抗体：常见于多肌炎与硬化症的重叠综合征中， 50%的该抗体阳性患者为肌炎与硬化症的重叠综合征，抗PM-Scl 抗体也可见于单独的多肌炎患者中，阳性率为8%，

3、在弥散型硬化症中的阳性率为2-5%。抗 Jo-1 抗体：见于多肌炎，阳性率为 25-35%。常与合并肺间质纤维化相关。抗着丝点抗体： 与局限型进行性系统性硬化症（ CREST综合征：钙质沉着、 Raynaud， s病、食管功能障碍、指硬皮病、远端血管扩张）有关，阳性率为70-90%。在原发性胆汁性肝硬化患者中也可检测到该抗体（阳性率10-30%）。还可出现于雷诺氏综合征中。抗 PCNA抗体： PCNA为增殖细胞核抗原，其表达与细胞周期有关。抗PCNA抗体为系统性红斑狼疮的特异性抗体，但阳性率仅为3%。有文献报道，抗 PCNA抗体可能与系统性红斑狼疮患者发展为弥散性增殖性肾小球肾炎有关。抗 ds

4、DNA抗体：对系统性红斑狼疮具有很高的特异性。除抗 Sm抗体外，抗 dsDNA抗体也可作为该病的一个血清学标志，阳性率为 40-90%，并且抗 dsDNA抗体滴度与疾病的活动度相关，可用于疗效监控。抗核小体抗体：在系统性红斑狼疮患者血清中的阳性率为 50-95%，特异性几乎为 100%。核小体是细胞染色体的功能亚单位， 由 DNA和组蛋白以特殊的方式组成。 抗核小体抗体比抗 dsDNA抗体、抗组.蛋白抗体更早出现于系统性红斑狼疮的早期，在系统性红斑狼疮的诱导和致病中有重要作用。临床资料显示，有 15-19%的抗 dsDNA抗体阴性的 SLE患者中抗核小体抗体阳性。因此联合检测抗 dsDNA及抗

5、核小体抗体可提高 SLE血清学检出率。抗组蛋白抗体： 抗一种或几种组蛋白抗体或抗H2A-H2B复合物抗体在药物（普鲁卡因胺、肼酞嗪以及其它药物）诱导的红斑狼疮中比较常见（阳性率为95%）。另外，在 30-70%的系统性红斑狼疮和 15-50%的类风湿性关节炎患者中也可检出抗组蛋白抗体。抗核糖体 P 蛋白抗体：是系统性红斑狼疮的特异性标志， 阳性率为 5-15%。普遍认为 ARPA 的滴度与 SLE的活动性相关，还与 SLE合并中枢神经系统症状、肾脏或肝脏受累相关。抗 M2抗体：高滴度的抗线粒体 2 型抗体是原发性胆汁性肝硬化的标志， 阳性率为 85-95%，另外，在其它慢性肝脏疾病（ 30%）和进行性系统性硬化症（ 7-25%）中也可检出抗 M2抗体，但滴度较低。抗 Ro-52 抗体：SS-A 抗原是一种小核糖核蛋白， 由一个 RNA分子和两种不同的蛋白质 （分子量分别为 52 和 60kDa）组成，抗 -SS