2018系统性红斑狼疮分类标准

,分类标准篇,系统性红斑狼疮,CONTENTS,基本概念及知识,2009及2017 EULAR/ACR 分类标准,各时期地区分类标准概述,临床使用浅析,基本知识及概念,系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。,将SLE病人从正常人群中区分出来将SLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾病 的病人区别开来 Classification criteria have been developed to identify homogeneouspatient populations for epidemiological studies and clinical trials. -D. Symmons,建立SLE分类标准的目的,专家、病人和对照一系列的变量变量的权重敏感性和特异性,如何制定分类标准？,专家共识可能具有局限性、时代性一系列的变量早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别种族和地域,分类标准的局限性,各时期地区分类标准概述,ARA：1971年制定1982年修订1997年修订 2009年修订（SLICC）；中国：1982年提出，1987年修订；日本：厚生省、大藤；英国医学研究会标准；WHO分类标准；Dubois标准；Stevens标准；Ropes标准；,面部蝶形红斑； 盘状红斑；Raynaud现象； 脱发；光敏感； 口咽或鼻腔溃疡；非畸形性关节炎；狼疮细胞或抗非变性DNA抗体；,美国风湿病学会（ARA）1971年修订的SLE分类标准,持续性梅毒生物学假阳性反应；大量蛋白尿（每日排出大于3.5g）管型尿（任何管型）；胸膜炎或心包炎；发作性精神病或癫痫；溶血性贫血，或血小板减少（低于100109/L），或白细胞减少（两次测得低于4109/L）。,美国风湿病学会（ARA）1982年修订的SLE分类标准,去掉“脱发”和“Raynaud现象”一系列的变量一些新的检测指标如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm”对SLE具有更高的特异度和灵敏度被加入“关节炎”的定义,82年修订的主要内容,1997年ARA修订的SLE分类标准, 蝶形红斑 盘状红斑 光敏感 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 肾病表现：尿蛋白超过 0.5g /d或定性(+)以上或有细胞管型 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起） 血液病变：溶贫、白细胞4000/l、淋巴细胞1500/l或 血小板10000/l 免疫学异常：抗dsDNA抗体（+），或抗Sm抗体(+)，或抗磷脂抗体 (+)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血 清假阳性反应，三者中具备1项) ANA阳性：除外药物性狼疮所致；,82、97年标准的局限性,包括4条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口腔溃疡非侵蚀性关节炎：需要影像学？（41%v83%）浆膜炎：腹膜炎？24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？肾活检的重要性仅有精神病和癫痫：狼脑的19种表现？是否应该纳入低补体血症？没体现抗dsDNA检测方法的差异白细胞降低和淋巴细胞降低无除外药物影响,2009 EULAR/ACR 系统性红斑狼疮 分类标准,SLICC对美国风湿病学会SLE分类标准的修订（2009）,1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+2. 满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准,“or”,2017 EULAR/ACR 系统性红斑狼疮 分类标准,入围标准,ANA 阳性史（Hep2 免疫荧光法 1：80）,对于每条标准，均需要排除感染、恶性肿瘤、药物等原因；既往符合某标准可以计分；标准不必同时发生；至少符合一条临床标准；在每个方面，只取最高权重标准得分计入总分。总分 10 分可以分类诊断 SLE。,临临床使用浅析析,当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕SLE疾病！,-M. Petri,SLE诊断个体化,1. 分类标准不适合部分SLE个体的诊断2. 强调“客观”标准，如血清学标志物、皮肤、肾活检3. 强调一些SLE“相对特异性”的临床表现，如蝶形红斑、盘 状红斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系减低4. 重视自身免疫病家族史5. 重视治疗史6. 必要时给予一定时间随访,SLE分类标准的发展前景,一些对SLE诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入，如IFN 指纹等