腹主动脉夹层的诊治新进展PPT课件

主动脉夹层主动脉夹层的的诊治新进展诊治新进展定义历史回顾发病率病因学发病机制病理学临床表现分型辅助检查诊断鉴别诊断治疗预后主动脉夹层的定义W主动脉夹层（也称主动脉夹层瘤AORTICDISSECTION）是由于各种原因造成的主动脉内膜环状或横向撕裂，血流侵入夹层，继后随血肿形成及病变延伸，突然出现心前区或腰背部撕裂样疼痛为主要症状的一组临床症候群。本病并非少见，且无特征性症状，易于漏诊和误诊。W主动脉夹层是一种发生在主动脉上的灾难性疾病历史回顾一W早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。W1761年MORGAGNI已提出主动脉外膜下血肿。W1819年法国人RENELAENNE提出“夹层”概念。W1822年，SHEKELTON叙述了伴有远侧主动脉再入口的主动脉“双桶”现象。W1933年，KELLOGG报道65病例发病时立即死于瘤体破裂，15在数天内死亡。W1934年SHENNAN报道了300例主动脉夹层尸解结果；历史回顾二WGURIN和SHAW分别于1935和1955年完成了经骼动脉和经腹主动脉的“开窗术”。WDEBAKEY和BAHNSON于1954和1958年慢性夹层动脉瘤病人分别施行了主动脉弓降部和升主动脉部切除和重建术。W1958年HIRST报道了508例主动脉夹层尸解结果，才真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义。历史回顾三WHUFNAGEL于1961年完成升主动脉急性夹层和主动脉瓣关闭不全手术治疗。WDEBAKEY于1965年完成涉及胸和腹主动脉的夹层动脉瘤的治疗。W1968年BENTAL施行包括冠状动脉在内的升主动脉重建术。WCARPENTIER于1981年施行旷置主动脉夹层和将降主动脉血流逆转的血栓旷置术。WCRAWFORD于1982年分期完成，MASSIMO于1993年以一期完成全主动脉置换术治疗此病。发生率W根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发生率为0108。W男性多见，男女之比为251。W发生率最高的年龄段是5060岁。年龄40岁者，多为马凡综合征，偶尔可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄，多为近端主动脉夹层；年龄大者80以上合并高血压，年龄在5055岁者，常见为近端主动脉夹层；年龄在6070岁者，多为远端主动脉夹层。W主动脉夹层的发生率与种族也有一定关系，黑种人的发生率高于白种人和黄种人。病因学一W1遗传性疾病马凡综合征TURNER综合征NOONAN综合征EHLERSDANLOS综合征多在年轻时病，具有家族性，是年轻主动脉夹层患者的最常见病因。其中马凡综合征最为常见。75的马凡综合征患者可发生主动脉夹层。病因学二W2先天性心血管畸形9的AD患者合并有先天性主动脉瓣畸形,包括先天性主动脉瓣二瓣化畸形,先天性主动脉瓣狭窄及先天性主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。病因学三W3特发性主动脉中层退行性变“中层囊性坏死”或“中层囊性变”“平滑肌退行变性”W“中层囊性坏死”或“中层囊性变”见于3035主动脉夹层的主动脉中层结构中。W中层弹力纤维囊性变和平滑肌退行性变，是主动脉中层退变的两种类型，但并不是完全独立出现，而多同时存在。W年轻者（40岁）主要以囊性变为主，年龄大者则主要是主动脉壁平滑肌细胞的丢失。病因学四W4高血压及动脉粥样硬化AD患者中80合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率（DP/DTMAX）增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。研究发现主动脉中层是承受主动脉腔内压力的最重要屏障，高血压时这层结构受影响最明显。PROKPO研究表明，心室内压变化率DP/DTMAX）越大，主动脉夹层越易发生且进展也快。他们还观察到在非搏动性高血压，即使血压在400MMHG也不产生夹层，然而，搏动血流时，血压在120MMHG时即可导致夹层。这提示，高血压中的搏动成份，特别是DP/DTMAX大小是引起主动脉夹层的主要因素。病因学五W5怀孕W40岁的女性主动脉夹层中，50的患者发病于怀孕期间，尤其是在怀孕69个月间。W怀孕妇女发生主动脉夹层与怀孕期间血流动力学和激素水平改变有关，如高血压、结缔组织松弛等。W多为近端主动脉夹层。病因学六W6其它损伤主动脉壁的炎症反应和感染吸毒病理解剖和生理1内膜破口2主动脉中层内1/3及外2/3交界部分离引起的血肿最常见破口升主动脉右侧距主动脉瓣1525CM处,因为此处是血流从心脏出来的第一个90度转弯,所受冲击力最大；其次降主动脉左锁骨动脉开口的下方,血流在此再次作90度的转弯,但由于头臂干的血流已经分流出去,血量较前减少,故发生率占第二位。主动脉中膜的血供特点人类主动脉滋养血管只供应至中膜的外2/3，内侧1/3则主要靠动脉腔血流弥散供氧。随着年龄的增长，内膜逐渐增厚，这就使中膜的内1/3和外2/3交界处成为氧供薄弱区，容易发生粘液变性，弹力纤维断裂，为夹层的发生，奠定了病理基础。夹层的结果使完整的主动脉壁结构一分为二由主动脉壁内膜层和中层的内1/3所组成的部分主动脉壁和由中层外2/3和外膜层组成另一部分主动脉壁，前者称为夹层内壁，后者称为夹层外壁。夹层内、外壁间的裂开间隙为夹层腔。为了与主动脉腔区别，夹层腔称为假腔，后者称为真腔。另外，在413的主动脉夹层中，夹层腔与主动脉腔无明显的相通，夹层腔内的血液易发生凝固，这种少见的主动脉夹层也称为壁内血肿。滋养血管的的破裂，是壁内血肿的发生原因。发病机制一W1主动脉夹层的触发因素1内膜撕裂2滋养血管的破裂发病机制二W2主动脉夹层的发病基础1主动脉壁中层结构的异常是夹层产生的病理基础。2高血压使血流对血管作用的切应力增加另高血压易引起夹层亦与主动脉中层结构特征也有很大关系，中层内1/3和外2/3的扩张性不同，外2/3的扩张性比内层强，当作用于血管壁的切应力异常增加时，由于这两部分的扩张程度不同，从而易产生夹层。W主动脉夹层的病理概念中，有三对六类基本问题是必须认真研究的W第一对夹层的累及部位和夹层的破裂口部位；W第二对假腔的病理改变和真腔的病理改变；W第三对器官的缺血和夹层的出血；夹层的累及部位和夹层的破裂口部位W夹层的原发破裂口部位65位于升主动脉根部距离冠状动脉窦口13CM范围10位于主动脉弓20位于胸降主动脉上段5出现在腹降主动脉W在主动脉不同部位的横截面上所累及的位置升主动脉右前外侧；主动脉弓部前上方；主动脉弓降部左后外侧；胸降主动脉和腹主动脉90左后外侧，有10在膈肌水平转至腹主动脉的右前外侧。夹层假腔和真腔的病理改变W假腔的病理改变主要表现在假腔内血流的变化和假腔横径的变化W真腔的病理改变表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小夹层导致的器官缺血W见于约3050患者W心肌灌注不良的发生率为7，脑灌注不良发生率为546，脊髓灌注不良发生率为4，腹腔脏器灌注不良发生率为2530，下肢灌注不良发生率为25W组织灌注不良的发生原理1阻塞主动脉及其分支的真腔2动脉分支血管壁的夹层形成3夹层内壁的套叠4夹层内壁的活瓣阻塞夹层的破裂和出血W主动脉破裂的发生率急性主动脉夹层70；慢性主动脉夹层25；亚急性主动脉夹层20。当夹层的主动脉直径大于56CM时，也易发生破裂临床表现（一）W疼痛见于90急性期患者，心前区或胸骨后出现撕裂样剧痛，突发、持续、难以缓解，且疼痛部位随夹层进展的行径而改变为其主要症状。这种特征性的转移性疼痛高度提示主动脉夹层W反映病变的部位、范围、程度及扩展情况前胸、颈、喉、额及面部等处的疼痛为升主动脉病变之标志肩胛间区、背、腹以及下肢远端者多提示病变累及降主动脉极少数病员可呈胸膜样疼痛，系主动脉夹层出血侵入心包腔，引起急性心包炎所致W疼痛的缓解是夹层扩展停止的重要指标之一临床表现（二）W休克样表现急性期约1/3休克表现，但血压仅略有下降或正常甚至可升高。W夹层影响各器官的表现（1）心血管系统（2）神经系统（3）消化系统（4）泌尿系统（5）呼吸系统（6）周围血管（7）其它降主动脉夹层向下至髂部血管，造成严重的双下肢缺血分类（一）W急性、亚急性、慢性主动脉夹层急性主动脉夹层起病时间2周慢性主动脉夹层起病时间2月亚急性主动脉夹层2周2月以内W此种分类的意义主动脉夹层如未经治疗，74将死于发病的头2周。慢性夹层的夹层外壁与周围组织间有坚固的瘢痕形成，此时夹层外壁多能承受主动脉压力。分类（二）DEBAKEY分型分3型W型从近端主动脉开始，累及大部或整个主动脉。W型仅累及升主动脉。W型局限于膈肌以上的胸降主动脉。W型发展至膈肌以下，累及腹降主动脉。DEBAKEY分型AB分类（三）近端、远端主动脉夹层取决于夹层累及主动脉的范围W近端主动脉夹层（A型夹层）夹层累及左锁骨下动脉起始处以上的主动脉，不管左锁骨下动脉起始处以下的降主动脉有无夹层累及。W远端主动脉夹层（B型夹层）夹层仅累及左锁骨下动脉起始处以下的主动脉，而无左锁骨下动脉起始处以上的主动脉累及。STANFORD大学的DAILY等将AD分为两型W此种分类的意义指导选择治疗方案。急性近端主动脉夹层大部分患者死于升主动脉破裂引起的心包填塞，因此，急性近端夹层宜行急诊手术以替换破裂危险性最大的升主动脉和（或）主动脉弓。慢性近端主动脉夹层也主张尽快手术治疗。急性远端主动脉夹层，首选覆膜支架治疗或内科治疗。慢性远端夹层则根据症状、破裂危险的大小等来衡量有无必要手术治疗。分类（四）慢性远端主动脉夹层的CRAWFORD分型该分类有利于指导慢性远端主动脉夹层手术时截瘫等并发症的防治辅助检查一胸片W常规胸片常示异常表现纵隔增宽或主动脉结增宽；主动脉形态改变，且由于主动脉扩大而产生双重致密阴影，左侧胸腔积液，气管右移；主动脉局部膨出，或升主动脉与降主动脉大小不等；钙化的内膜与主动脉外壁分离1CM以上；左心室增大。上述表现动态追踪意义更大。但约12的病人胸片改变不明显,因此，正常的胸片不能排除AD。辅助检查二超声心动图WM型超声心动图示主动脉根部内径增大40MM，主动脉形成两条平行的回声带，主动脉瓣活动于两内侧回声带之间。W二维超声心动图示主动脉腔内有分离的内膜片，有主动脉真假双腔征，并可见主动脉根部增大和心包积液。W彩色多普勒检查常示红色的主动脉管腔内前向血流。而夹层内则表现为反向血流脉冲多普勒示正负双向湍流信号。WTEE经食道超声心动图结合彩色多普勒测定能显示全部胸主动脉及分支，敏感性达97100，特异性为100；而经胸超声仅可升主动脉近端及根部。主动脉根部扩张，主动脉内出现连续的带状回声将主动脉分为双腔主动脉根部和瓣环均扩张，内膜撕裂，并可见夹层内膜破口左图内膜撕裂主动脉呈真假双腔；右图主动脉瓣返流彩色多普勒显示收缩期主动脉夹层真腔内血流色彩鲜艳充盈佳，假腔内血流色彩暗淡，充盈欠佳左图彩色多普勒血流示夹层累及主动脉瓣致关闭不全；右图短轴示内膜剥离分真、假腔图示马凡综合征伴主动脉夹层ABTEE图A示主动脉根部扩张和一S型夹层横穿管腔，图B用彩色多普勒重叠显示血流在真腔内TEE示主动脉弓内膜夹层将真腔和假腔分开，彩色多普勒确定真腔TEE清晰显示DEBAKEY型夹层TEE显示主动脉腔内撕裂的内膜，区分真、假腔辅助检查三主动脉造影W为术前所必须的检查。W本病主动脉造影的特征性表现存在假腔，且被撕裂的内膜与主动脉腔分开；主动脉腔变窄或歪曲，但主动脉外形增宽；内膜撕裂片，即在充盈的主动脉内可见透亮线状阴影；导管位置异常。主动脉造影图数字减影左锁骨下分支后主动脉突然增宽，内膜夹层清晰可见辅助检查四CTW主要表现主动脉口径增大，内膜钙化处移位或存在撕裂片可显示假腔和检出心包和胸腔积液等WCT对降主动脉夹层诊断精确性高于升主动脉或主动脉弓夹层破裂；但对确定内腹破入口和出口及分支情况较困难。W多层螺旋CTMSCT扫描速度快可以减少呼吸及运动伪影，又能获得高质量的图象CT扫描主动脉腔内见一X线可穿透的线是内膜夹层CT扫描升主动脉明显扩张，升、降主动脉夹层清晰可见胸主动脉增强CT造影红箭头示主动脉弓破口处在MPR图象中可见破裂内膜口，内膜中断，真假腔之间为“尖角形”密度增高影。辅助检查五磁共振显像W能直接显示主动脉夹层的真假腔W可清楚地检出内膜撕裂的位置和剥脱的内膜片或血栓。W可清楚地确定主动脉夹层的位置、范围和分型，以及与主动脉分支的关系。磁共振扫描左冠状面示主动脉根部至降主动脉的大范围的夹层右横切面示周围假腔充盈伴降主动脉内血块图示胸主动脉至腹主动脉广泛扩张，愈近段扩张愈明显。腔内细条状高信号系撕裂之内膜片。内侧部分呈无信号，系真腔。外侧部分呈不同程度高信号，系假腔。左心室肥厚。影像诊断主动脉夹层的临床评估诊断价值血管造影CTMRITEE敏感性特异性撕裂部位血栓形成主动脉瓣关闭不全心包积液分支血管病变冠状动脉病变注十十十极好；十十好；十尚可；一无法探测辅助检查六其他W心电图和血清酶对排除心肌梗塞有帮助；W血清乳酸脱氢酶和胆红素升高，可能是由于假腔内溶血所致；W几乎23患者有白细胞增多；W由于血液外渗或动脉瘤本身，可产生贫血；W电解质常无一致性变化；W血尿素氮和肌酐升高，示夹层动脉瘤累及肾脏。诊断W1933年，生前确诊率仅18，到1970年，生前80可以确诊。近年，UCG、CT、DSA、MRI等的应用，几乎可全部确诊。W主动脉夹层分离的表现有“三个不相称”胸痛与心电图表现不相称；症状与体征不相称；血压与休克表现不相称。W急性剧烈胸痛而非急性心肌梗死、肺动脉栓塞者，首先要想到此病，确诊依赖辅检。鉴别诊断急性主动脉夹层需与其他心血管病急症如急性心肌梗塞、急性肺栓塞、脑血管意外和主动脉乏氏窦破裂和外科急腹症相鉴别。其中与急性心肌梗塞的鉴别诊断较为重要。主动脉夹层与急性心肌梗死的鉴别诊断治疗内科药物治疗介入治疗手术治疗急性主动脉夹层的处理原则W一经诊断应立即进入监护病房W立即施行解除疼痛、降低血压和减低心肌收缩力的药物治疗W一旦生命体征稳定，则应进行最后的检查，明确类型和范围，确定进一步治疗方案W出现威胁生命的并发症，应立即考虑手术治疗主动脉夹层的治疗W夹层动脉瘤肯定性治疗的原则是封闭撕裂的入口，治疗因夹层所造成的并发症。WA型和B型夹层的预后明显不同，因此治疗策略也不一样。WA型夹层的预后很差，目前观点认为，一旦发现A型夹层，应该马上考虑外科手术治疗。WB型夹层的预后好于A型夹层，外科手术的效果较差，因此应主要考虑内科保守治疗和介入治疗。内科药物治疗的相对适应症W无并发症的降主动脉夹层W无并发症慢性无明显增长的主动脉夹层W能控制血压与扩展而原发撕裂部位未确定者W一是降低血压至患者能耐受的最低水平，使主动脉壁压力尽可能低；二是抑制心脏左室收缩，降低DP/DT，使搏动性张力下降，使收缩压降至133160KPA。100120MMHG或适当维持脑、心和肾脏灌注的最低水平，尿量应维持在20MLH和控制疼痛,心率维持在5560次/分之间内科药物治疗的目的药物治疗W降压AD患者如有高血压的必需降压，正常血压降压也是有益的W硝普钠急诊首选，主要扩小动脉，轻度扩静脉。不利可致儿茶酚胺水平增高，DP/DT增加，故大多数医师在使用硝普钠的同时或开始前给予受体阻滞剂。W交感神经阻滞剂拉贝洛尔LABETALOL具有受体及受体的阻滞作用，能在下降DP/DT的同时，降低动脉压，尤适于主动脉夹层的治疗。艾司洛尔为一种超短效受体阻滞剂，可用于动脉血压不稳定者的治疗。在特殊状态下可骤然停药，故适用于有手术意向者W其他降压药利尿剂、ACEI、钙离子拮抗剂、及受体阻断剂等W注意合并有主动脉大分支阻塞的高血压患者，降压能使缺血加重，不可盲目降压。药物治疗W止痛吗咖、镇静剂、冬眠合剂（氯丙嗪50MG，异丙嗪50MG，哌替啶100MG）W补充血容量W夹层引起心肌梗死时，禁用溶栓药主动脉夹层的介入治疗W1姑息性介入治疗内膜开窗术目的在真、假腔之间开窗,使血流通过假腔返回真腔,缓解真、假腔之间的压力梯度,防止假腔因高压而破裂,可避免开胸术和手术并发症,减轻心脏负荷,直接解除远端组织器官的血管阻塞。目前应用最多的是腹主动脉