类风湿性关节炎

类风湿性关节炎,1,类风湿关节炎是一种以慢性进行性、对称性多关节及其周围组织非化脓性炎症为主的全身性自身免疫性疾病。临床特点：多数关节呈对称性肿胀、压痛，常从掌指关节起病，早期为游走性，发作与缓解交替，晚期关节僵硬、畸形、功能严重受损。 女性多见。,2,现代医学认为与以下因素有关：1、感染：奇异变形杆菌和结核分枝杆菌； EB病毒2、过敏：因本病的病理改变和血清病以及用异性蛋白在实验动物中所诱发的过敏状态相似。3、内分泌失调：多发生于更年期女性，怀孕期间症状减轻，皮质类固醇能抑制本病活动，减轻症状。4、家族遗传：统计发现部份患者有家族史。5、免疫病理：作为IgG抗体的类风湿因子的发现，引起免疫病理大量研究。,病因病机,3,致病抗原被T细胞所识别和T细胞的激活T细胞增殖和B细胞的活化与增殖，滑膜新生血管形成，细胞因子产生炎症反应开始与进行，大量炎症细胞向滑膜组织聚集，形成明显的滑膜炎症，细胞因子大量产生，放大炎症反应滑膜炎症反应加剧，血管翳形成并侵入软骨；软骨细胞被激活，血管翳细胞及软骨细胞释放蛋白酶，破坏软骨软骨下骨组织侵蚀，关节结构破坏；纤维组织修复与组织破坏过程同时进行,4,病理,（一）关节病变1、滑膜炎：a.渗出；b.炎性细胞浸润；c.肉芽形成；d.滑膜增殖。2、关节软骨面的改变：血管翳样肉芽组织。3、软骨下骨质破坏,5,（二）肌腱韧带和滑囊病变：和关节滑膜炎类似，晚期引起肌腱粘连和断裂。（三）皮下结节：约20%病人可发生。（四）血管炎：多见于RF阳性病人。（五）其他改变：与皮下结节相似的病变可发生在眼和心肺。,6,1、早期的全身表现：低热、倦怠、乏力、肌肉酸痛、纳呆、消瘦、贫血。2、常见的局部症状：关节疼痛、肿胀、功能障碍、晨僵等。3、常见的体征：受累关节红、肿、热、痛等炎症表现，呈对称性、多发性，手、腕、膝、踝、肘、趾依次受累；典型畸形为腕尺偏畸形，逐步呈外翻畸形。,临床表现,7,临床表现,四种特征性表现对称性和多发性关节痛晨僵慢性波状渐进性进展，最终可致关节畸形类风湿结节,8,关节痛与压痛,关节痛与压痛：受累关节及其周围组织的炎症和关节错位引起疼痛。1. 部位 常见部位为腕，掌指 、近端指间关节.其次为为膝、踝 、肘等关节2. 性质 钝痛，持续性。3. 远端指间关节很少受累4. 疼痛的关节常伴有压痛,9,关节表现,晨僵：病变的关节在清晨时出现的僵硬感1. 见与95%的RA患者2. 晨僵持续时间较长，常大于60分钟3. 晨僵持续的时间与关节炎症程度正相关4. 晨僵是本病活动期指标之一,10,关节肿,关节肿：由关节腔积液或关节周围组织炎症及增厚的滑膜所致1. 近端指间关节梭形肿胀2. 尺骨茎突肿胀3. 腕关节肿胀，可以是最早出现的体征4. 肿胀的关节多呈对称性,11,关节畸形,关节畸形：由关节的半脱位及关节周围的肌腱、韧带受损所致1. 尺侧偏斜2. 天鹅颈样畸形3. 屈曲畸形（纽扣样畸形）4. 拇指（拇趾）“翘指（趾）畸形”,12,特殊关节受累的表现,特殊关节受累的表现1. 颞颌关节2. 肩、髋关节关节功能障碍关节肿痛及结构破坏均可导致关节功能障碍类风湿关节炎的特点：主要累及小关节尤其是手关节的对称性多关节炎。,13,关节外表现,类风湿结节1. 最常见易受摩擦的部分，如肘鹰嘴突附近2. 直径大小不等.数毫米到数厘3. 质地较硬.无压痛4. 类风湿结节的存在.提示本病的活动。,14,类风湿血管炎,类风湿血管炎：主要累及中小动（静）脉。管壁有淋巴细胞浸润纤维素沉着，内膜增生而导致血管腔狭窄堵塞1. 雷诺现象2. 甲床下点状出血3. 指端皮疹4. 巩膜炎5. 下肢溃病,15,肺受累,肺受累1. 肺间质纤维化，最常见2. 胸膜炎3. 肺渐进性坏死性结节4. 类风湿尘肺：患有RA的煤矿工人出现的肺部阴影。也可见于纺织女工等易出现尘肺等行业的工人。,16,早期见周围软组织肿胀，骨质疏松，关节间隙因积液而增宽，关节软骨下有囊腔形成。晚期关节软骨面完全破坏后，关节呈骨性强直于畸形位置。,线表现,17,早期可见关节周围软组织肿胀；骨质疏松，严重骨质疏松者的骨骼呈炭画样轮廓。关节间隙早期因积液而增宽；以后软骨面边缘骨质腐蚀，关节软骨下有囊腔形成，手足小骨及尺、桡骨远端可见到骨膜反应性新生骨形成，关节间隙因软骨面破坏而变狭窄。但手足小关节、肩锁关节等，因关节的破坏、骨端骨质被吸收，可见关节间隙增宽。骨盆和椎体的重度骨质疏松，可见到变形性改变；如三角形骨盆、髋臼内陷、椎体压缩和双凹样(鱼尾形)椎体。由于关节严重破坏和肌肉痉挛，可见关节脱位、半脱位和各种畸形(如腕下垂、膝屈曲挛缩、掌指关节尺偏，手指的鹅颈扣眼及前足的拇外翻、爪形趾等)。晚期，关节软骨面完全破坏、消失后关节即纤维或骨性强直于畸形位置。,18,关节X线分期： 期 关节端骨质疏松 期 关节间隙变窄 期 关节面出现虫蚀样破坏性改变 期 晚期 出现关节半脱位和强直,19,20,21,强直性脊柱炎,22,23,定义,强直性脊柱炎是一种慢性全身性炎性疾病，它的病因不明，主要侵犯脊柱，尤以骶髂关节病变最为常见。它的最为显著的变化为关节的纤维化和骨性强直。,24,遗传特点及其发病率,本病属于多基因遗传病1.有家族聚集倾向但无明显的遗传方式2.亲属发病率随亲缘关系的疏远而递减3.在一个家庭中若有两个以上患者时，患者一级亲属的发病风险也相应地增加。4.病情严重的一级亲属发病风险也相应增大5.本病发病率与种族有关,25,病理,附着点炎：关节囊、肌腱、韧带的骨附着点炎症为主要病理特点，尤其常见于活动性较差的关节滑膜炎：表现为滑膜细胞肥大和滑膜增生，有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润,26,临床表现,起病隐匿腰背部或骶髂部疼痛，由下至上发展，属于炎症性腰痛晨僵、夜间痛：病情活动指标之一胸痛、足跟痛：肌腱、韧带骨附着点炎症,27,外周关节症状 非对称性、少数关节或单关节、下肢大关节的关节炎为本病特点。以髋、膝、踝等为多见，也可累及肩、腕、指、趾等除髋关节以外，其它关节多为非持续性和非破坏性关节炎,28,关节外表现 全身症状：不严重急性前葡萄膜炎或虹膜炎：AS中的发生率为4%33%，常单侧发病心血管表现：少见，包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂等4. 肺部表现：病程20年以上，多为上肺纤维化和大疱样变，可见胸锁关节狭窄、融合，肋骨和椎体融合5. 神经、肌肉表现：易骨折，自发环枢椎前脱位，马尾综合征，下肢神经症状,29,体征 骶髂关节炎检查：“4”字试验、骶髂关节压迫试验、髂棘推压试验、骨盆侧压试验附着点炎检查：坐骨结节、肋软骨、肋胸关节、耻骨联合等压痛,30,X线表现,骶髂关节常为最早受累的关节，并且几乎100%被累及，双侧对称性发病为其特征，是诊断的主要依据。开始髂侧关节面模糊，以后出现破坏，呈鼠咬状，边缘增生硬化，关节间隙“假增宽”；随后关节间隙变窄，最后骨性强直，硬化。,31,病变侵蚀椎体前缘上、下角发生骨炎引起骨破坏，使椎体前面的凹面变平直呈“方椎”。关节突关节面不整齐、骨质硬化、关节间隙消失、最终呈骨性强直。炎症引起纤维环及前纵韧带深层的骨化，出现平行脊柱的韧带骨赘，形成“竹节状脊柱” 。晚期，骨突关节囊、黄韧带、棘间和棘上韧带均可骨化。广泛的骨化使脊柱强直，但其强度下降，轻微外伤即可导致骨折。骨折不易愈合而形成“假关节”。,32,脊柱的竹节样改变,33,X线表现：具有诊断意义，应常规摄骨盆正位片。AS均有骶髂关节炎，且分为5级。重症可有脊柱“竹节样”变。 X线骶髂关节炎分级,34,髋关节是最常受累的周围关节，多双侧对称，表现为关节间隙变窄、关节面侵蚀、关节面下囊变、反应性骨硬化、髋臼和股骨头关节面外缘骨赘及骨性强直。其他周围关节少有X线改变,35,退行性骨关节病,36,退行性骨关节病也称骨性关节炎，是以关节软骨退变、关节面和其边缘骨质增生为特征的一组非炎症性病变。本病分原发性和继发性两类。原发性者多见，原因不明，多见于40岁以上的成人，以承重大关节较常受累。继发于炎症和外伤等，任何关节，任何年龄均可发生。,37,病变主要是关节软骨退行性变，软骨水含量减少、表层侵蚀或磨损变薄甚至剥脱以至关节面骨皮质裸露，关节面下骨质增生硬化，关节软骨下可发生囊变。剥脱的关节软骨可形成关节内游离体；关节边缘关节囊、韧带和肌腱附着处形成骨赘。临床上常见症状有局部疼痛、运动受限和关节变形，但无全身症状。症状的轻重与病变程度并不一致。,38,X线表现,关节间隙变窄是最常见的早期征像。骨赘为关节面周缘的骨性突起，呈唇样或鸟嘴样。软骨下反应性硬化为关节软骨下广泛密度增高，在邻关节面区最显著，向骨干侧逐渐减轻。后期软骨下囊变很常见，可以单个或数个，表现为圆形、类圆形透光区，边缘清楚，常有窄硬化边。游离体有钙化或骨化则表现为关节腔内的游离高密度影，多为单个。后期还可出现关节失稳、畸形，但不造成关节强直。在手指多先累及远侧指间关节。,39,X线表现,一般骨性关节炎不合并骨质疏松。脊椎退行性骨关节病包括椎间小关节和椎间盘的退行性变。椎间小关节改变有关节突变尖、关节面硬化和关节间隙狭窄，在颈椎钩突关节也有类似的改变。椎间盘退行性变的改变有椎间隙变窄、椎体相邻面硬化、椎体边缘出现骨赘等。,40,此病X线平片检查即可明确诊断。脊椎退行性骨关节病作CT或 / 和MRI检查的目的是明确椎体后缘骨赘是否造成脊髓压迫，是否合并椎间盘突出，观察后纵韧带、黄韧带和椎间小关节有无增生，以及椎管有无狭窄。,41,股骨头缺血性坏死,42,股骨头缺血性坏死是指骨组织因失去血供而发生坏死。股骨头缺血性坏死与外伤、感染、激素、饮酒、代谢障碍、内分泌疾患、气压病、地方病和某些全身疾患有关。骨缺血数天之后骨细胞坏死，表现骨细胞陷窝空虚，骨细胞消失。骨坏死后，新生血管和增生的结缔组织、成纤维细胞、巨噬细胞向坏死组织内伸展，逐渐将坏死物质移除。结缔组织中新生的成骨细胞可附着在坏死骨小梁的表面，以后死骨再被清除。随着死骨的不断被清除，周围存活的骨髓内也产生成骨活动。,43,常发生于四肢大关节或骨干，髋关节发生率最高。本病发病缓慢，临床症状出现较晚，主要症状是关节疼痛、活动障碍、肌肉痉挛等。晚期肢体缩短，踄行。本病好发于儿童及青年，亦可见于成年人。发生于儿童的又称股骨头骨骺缺血性坏死。,44,临床从治疗角度本病可分为5期：期在平片上无异常改变；期可见囊变和/或局限性硬化，但无皮质下透明区(新月征)；期发现软骨下透明区及软骨下骨折，呈新月征；期可见软骨下塌陷，股骨头变扁；期为髋关节狭窄。12期可行手术治疗，以防止股骨头进一步破坏。,45,X线表现,股骨头骨骺缺血性坏死早期表现为股骨头骨骺密度均匀一致性密度增高，股骨头骨骺骨化中心变小，骨纹消失。由于髋关节肿胀和滑膜增厚，股骨头向前外侧移位，致关节间隙内侧增宽。股骨头骨骺前上方因承重受压变扁、节裂。股骨头骨骺边缘可出现新月形透光区(新月征)。干骺端改变包括股骨颈粗短，骨质疏松，骺线不规则增宽，邻骺线骨质中可出现囊性变。,46,进展期，股骨头骨骺更为扁平并呈不均匀密度增高，坏死骨质节裂成数块致密小骨块，有时出现多发大小不等的囊状透光区。骺线不规则增宽，干骺部粗短，局限性骨质疏松和囊样变更为明显。关节间隙增宽或正常。晚期，若临床治疗及时，股骨头骨骺大小、密度及结构可逐渐恢复正常。如治疗延迟或不当，常可遗留股骨头圆帽状畸形，股骨颈粗短，髋