贲门失弛缓症

贲门失弛缓症,1,贲门失弛缓症的学习要点,定义临床表现诊断方法治疗护理措施,2,定义,贲门失弛缓症 是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失，LES松弛障碍引起咽下困难。,3,流行病学,男女发病率几乎相等可在任何年龄发病，在我国以3545岁最为多见。但国外发病率有明显随年龄增加而增加的趋势，并以70岁以上为多见,4,临床表现,吞咽困难 食物反流或呕吐疼痛体重减轻 其他,起病缓， 症状轻，常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发；少数患者咽下液体较固体食物更困难，但大阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状；多数病人咽下固体比液体困难，或咽下固体食物和液体食物同样困难,发生率可达90%，在体位改变时发作呕吐可将前一餐或隔夜食物呕出，可有粘液和唾液，无酸臭味可引起反复发作的肺炎，气管炎，甚至气管扩张或肺脓肿,与吞咽困难影响食物的摄取有关，主要见于病程长久者，而呈恶病质者罕见,部分患者会出现疼痛，性质不一，多位于胸骨后及上腹部，机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。,贲门失弛缓症患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。,5,诊断,食管钡餐X线造影吞钡检查见食管扩张，食管蠕动减弱，食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），直径46cm；III级（重度），直径大于6cm，甚至弯曲呈S形。,6,食管动力学检测食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上，吞咽时下段食管和括约肌压力不下降。中上段食管腔压力亦高于正常。食管蠕动波无规律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲胆碱510mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛。,7,胃镜检查 胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤。在内镜下贲门失迟缓症表现特点有：(1) 大部分患者食管内见残留有中到大量的积食, 多呈半流质状态覆盖管壁, 且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；(2)食管体部见扩张, 并有不同程度扭曲变形；(3)管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；(4) 贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。,8,进行性吞咽困难消耗症状:贫血，消瘦转移症状胃镜，钡餐，胸部CT等鉴别,胸骨后疼痛，心痛定治疗有效心悸 胸闷 呼吸困难症状不明显心电图正常,吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效胃镜，钡餐检查鉴别,9,治疗,保守治疗对轻度病人应解释病情，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，并服用镇静解痉药物，如钙抗拮剂硝苯地平等，部分病人症状可缓解。为防止睡眠时食物溢流入呼吸道，可用高枕或垫高床头。,10,内镜治疗近年来，随着微创观念的深入，新的医疗技术及设备不断涌现，内镜下治疗贲门失迟缓症得到广泛应用，并取得很多新进展。传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。,11,手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。远期并发症主要是反流性食管炎，因而有不少人主张附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）。,12,经口内镜下肌切开术POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。,13,患者发病初期可采用药物及传统内镜治疗；如能坚持，一般来说能获得较长期的症状缓解，但不能最终解除食管下端括约肌梗阻，疗效不肯定，复发率较高。外科Heller手术切开了食管下端括约肌，手术成功率约80%，疗效确切，但创伤大，恢复慢，约10-30%病人手术后发生反流性食管炎。最新的内镜微创POEM手术，近期疗效可靠，同时不破坏食管裂孔结构，术后反流发生率相对低，但远期疗效尚需进一步随访。如贲门失迟缓症并发食管、贲门癌者，预后差,疾病预后,14,护理措施,术前准备及护理,1.重视术前心理护理，使病人在理解手术的基础上，解除焦虑情绪,恐惧心理，镇定的接受手术治疗，使患者了解术后的配合事项，明确咳嗽排痰，留置胃管，早期活动的目的,2.常规准备：详细了解病情，完善术前心电图，食管镜，胃镜，胸片等各种检查。按食管，贲门手术常规做好备皮，备血，皮试，术前用药,15,3.术前饮食:I型和II型早期非完全性梗阻患者术前进无渣软食或流质，每次进食后使用生理盐水口服冲洗，术前常规禁食。 II型晚期和III型梗阻严重、食道积食者禁食少量饮水。,4.消化道准备： 术前三天按要求准量服用肠道清洁剂，一般采用0.5%甲硝唑溶液100毫升口服，每日三次，以杀灭胃肠道内厌氧菌。食管冲洗适用于II型晚期和III型患者，钡餐显示贲门通过高度狭窄，钡剂滞留食管或食管内有食物残渣；胃镜显示食管粘膜充血水肿者。术前要进行食管冲洗23天，每天冲洗2次，以减轻食管粘膜的炎症和水肿。,食管冲洗的方法,先插入胃管，深度距门齿约4045cm，不要插入贲门下方,遇阻力提示到了食道贲门狭窄处，冲洗液为0.9%NaCI500ml加庆大霉素32万单位或2%NaCI500ml,加温到35度左右，少量多次注入胃管，反复冲洗，直至洗出液澄清无残渣为止。,16,5.深静脉营养支持 由于营养不良和禁食，患者常有低蛋白血症，故给予深静脉营养对手术和术后康复有利。留置套管针遵医嘱给予完全胃肠外营养，2040滴每分匀速滴入，维持1620小时，以免发生低血糖.。,17,术后护理,1.常规监测 术后患者转入监护病房，连续监护72小时，24小时内监测神志、心率、心律、呼吸、血压每小时一次，并做记录，神志转清后抬高床头1530度，24小时后酌情减少监测频率。全麻未清醒前给予呼吸机辅助呼吸。在患者神志转清，血液动力学平稳，胸部摄片肺膨胀良好的前提下，建议医生及早拔除气管插管，拔管后要注意病人呼吸情况，给予吸氧，半卧位，定时翻身拍背，必要时雾化吸入，预防术后并发肺不张、肺部感染。严密观察患者有无胃内容物返流吸入呼吸道和窒息现象。,18,2.胸腔引流的观察和护理 保持引流管的通畅，定时挤压，仔细观察引流液性质，如引流出咖啡色、墨绿色液体时应警惕食管瘘或胃粘膜修补处穿孔,19,3.胃肠减压的护理 保持胃管引流通畅，每46小时用0.9%生理盐水冲洗胃管一次，少量多次，务必保持胃肠减压的通畅，以减少胃液对食管粘膜的刺激。观察引流液的色、质、量，出现大量血性引流液时，应警惕出血或应激性溃疡,20,4. 体位与早期活动 给予舒适的半卧位或斜坡卧位，使膈肌下降，有利于呼吸，并能减轻切口张力，使疼痛缓解，必要时遵医嘱使用止痛剂。5. 并发症的观察 拔除胃管后观察有无胃液返流，经典Heller氏手术，其术后胃食管返流发生率为22%50%，病人可表现为嗳气、返酸、胸骨后烧灼样疼痛。,21,6. 饮食指导 在术后48小时左右拔除胃管，口服少许清水进行观察，术后第3天肠蠕动恢复后进食流质，少量多餐。术后第5天过渡到半流质饮食，术后第7天开始普食