低钾血症叶

低钾血症,内分泌科,1,低钾血症定义及程度,正常血清钾浓度为3.55.5mmol/L，血清K+3.5mmol/L为低血钾症。3.03.5mmol/L为轻度低血钾，症状较少；2.53.0mmol/L为中度低血钾，多有症状；2.5mmol/L为重度低血钾症，出现严重症状；1.0mmol/L为致死性低血钾症，随时具有生命危险。,2,低钾血症的发生机制,摄入过少：禁食或厌食：超过一周 慢性消耗性疾病排钾增多： 消化道失钾：呕吐、引流、重度腹泻 肾性失钾过多：观察同一日的血、尿钾量，是鉴别肾性或肾外性失钾的重要依据。肾性失钾：血钾20mmol/d 非肾性失钾：血钾3.0mmol/L,而尿钾 20mmol/d肾性失钾分为两大类：血压正常/血压升高,3,低钾血症常见原因,4,低钾血症的鉴别诊断,血压正常伴低钾血症血压升高伴低钾血症,5,血压正常伴低钾血症1-应用利尿剂,利尿剂中的噻嗪类、乙酰唑胺、呋塞米和依他尼酸可使钾排泄增加渗透性利尿可引起总体钾减少和低血钾，产生低钾的机制为近曲小管和髓袢升支对钾、钠和水重吸收，远曲小管液体增多，尿钾排泄增加水分和钠排泄增加，引起继发性醛固酮分泌增加，远曲小管钾分泌增加直接影响钾排泄,6,血压正常伴低钾血症2-肾小管性酸中毒,为一临床综合征，共同表现为阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒I型（远端型）：远曲小管分泌H+减少，Na+重吸收与细胞内K+交换增加，从而出现严重失钾（血钾常低于2.0mmol/L,可伴钙的排泄增多）。水钠丢失可致继发性醛固酮增多。治疗：碱剂、补钾II型（近端型）：近曲小管对碳酸氢盐的重吸收障碍大量HCO3-从尿丢失，此型补碱有可能使尿钾排泄进一步增加。常需大量补充钾盐,7,血压正常伴低钾血症3-Bartter综合征,肾小球旁细胞增生，分泌大量肾素，AT-2增加，对外源性AT-2反应低下，继发性醛固酮增多特点：低血钾（血钾可低于2.5mmol/L），尿钾排出增多血压正常高肾素、高醛固酮代谢性碱中毒、高尿钙、多尿、脱水、无水肿组织学：肾小球旁体细胞增生肥大，髓质间质细胞增多前列腺素合成酶抑制剂（吲哚美辛、布洛芬）治疗、补钾、使用醛固酮拮抗剂有效,8,血压正常伴低钾血症4-Fanconi综合征,机制：近曲小管转运功能障碍，正常应由肾小管重吸收的物质如葡萄糖、氨基酸、磷酸盐及重碳酸盐（钠、钾及钙盐）大量经尿液排出临床：生长缓慢、食欲不振、呕吐、多尿、矮小与骨骼畸形，多由于营养不良、发热、脱水及酸中毒入院检查：CO2CP低，血钾、磷低；碱性磷酸酶高、尿糖高、尿氨基酸高，虽然有酸中毒但尿pH相对高多死于低钾、感染、肾功能不全,9,血压正常伴低钾血症5-失盐性肾病,由慢性肾炎、间质性肾炎、泌尿系梗阻疾患或慢性肾盂肾炎导致肾髓质呈高渗状态受损肾小管对钠水的重吸收障碍，引起低血容量和低血钠，继而引起继发性醛固酮增多尿钠、尿钾排出增加，发生低钾血症一般肾功能损害严重，常有脱水和酸中毒,10,血压正常伴低钾血症6-其他,糖尿病酮症酸中毒：高血糖渗透性利尿、补液、胰岛素应用急性肾衰多尿期:大量钾随尿丢失使用抗生素：青霉素族、庆大霉素、两性霉素B、四环素、苯甲基异恶唑等低镁血症：人类镁钾密切相关，常平行下降充血性心力衰竭、肝硬化失代偿、肾病综合征：血容量过少可刺激醛固酮分泌，使血钾下降长期饮酒/棉酚中毒高血钙伴低钾：恶性肿瘤、甲旁亢，尤伴厌食或化疗急性白血病：溶菌酶尿使肾排钾增多或白血病细胞浸润肾脏引起肾源性失钾,11,低钾血症伴高血压1-肾素分泌增加,恶性高血压：该类高血压一般均有AngII增加，30%有肾素活性增加，80%有醛固酮分泌增加肾素瘤：肾小球旁器分泌肾素细胞的良性肿瘤，由于肿瘤大量分泌肾素，致肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增高，可伴有轻度代谢性碱中毒肾动脉狭窄：先天发育异常/多发性大动脉炎-致肌肉纤维增生/动脉硬化，药物难以控制的高血压、上腹部及肾区可听到收缩期杂音，肾血管超声/造影肾实质性疾病、脉管炎可引起肾素分泌增加和继发性醛固酮增多，引起低钾和高血压,12,低钾血症伴高血压2-肾素分泌降低 -原醛（Conn综合征）,肾上腺皮质肿瘤或增生，分泌过多的醛固酮，同时肾素分泌受到抑制。腺瘤占70%，醛固酮腺癌3%，增生10%-40%高血压：醛固酮增加血容量并增加血管对去甲肾敏感性低血钾：持续或波动性、自发性低血钾高尿钾：血钾低于3.5mmol/L 24hr尿钾超过20-25mmol低肾素、高血钠、碱血症（血pH、CO2CP略高）立卧位实验三高：血压、血钠、尿钾、（血pH）二低：血钾、肾素,13,低钾血症伴高血压2-肾素分泌降低 -Liddle综合征,Liddle综合征-假性醛固酮增多症：为一家族性常染色体显性遗传病，青年发病、低钾、高血压、低肾素、代谢性碱中毒、肾脏损害（长期低钾致肾小管上皮细胞空泡变性、浓缩功能减退）诊断：阳性家族史、高血压、低钾性碱中毒、低肾素、低醛固酮、醛固酮拮抗剂或醛固酮合成抑制剂无效、肾上腺影像学正常、肾上腺Na+重吸收抑制剂氨苯蝶啶有效,14,低钾血症伴高血压2-肾素分泌降低 -Biglieri综合征,Biglieri综合征：17羟化酶缺陷综合征肾上腺皮质球状带缺乏17羟化酶孕烯醇酮、孕酮不能生成17-羟烯醇酮及17-羟烯孕酮，只能生成醛固酮高血压、低血钾、代谢性碱中毒雄性/雌性激素合成均减少女性性腺不发育、男性假两性畸形,15,低钾血症伴高血压3-肾素分泌正常 Cushing综合征,肾上腺皮质分泌皮质醇过多ACTH瘤（-刺激双侧肾上腺皮质增生）60-70%，原发性肾上腺皮质肿瘤（腺瘤/癌）17-19%，异位ACTH综合征向心性肥胖、多血质面容、皮肤变薄、腹部紫纹血压增高、糖脂代谢异常、骨质疏松、性欲减退、月经紊乱、多毛、痤疮、精神症状、兴奋、失眠低血钾（皮质酮和脱氧皮质酮有排钾作用）皮质醇测定、24h尿游离皮质醇测定、小剂量地塞米松抑制试验,16,低钾血症伴高血压3-肾素分泌正常,异源性ACTH分泌综合征：色素沉着、高血压、低血钾肺癌和胸腺瘤常见恶性程度低的肿瘤（如类癌）可有向心性肥胖甘草或甘草浸膏甘草中的甘草次酸结构类似于皮质酮及醛固酮大量应用可出现储钠排钾作用应用糖皮质激素泼尼松、地塞米松等长期或大量应用,17,低钾血症伴高血压3-肾素分泌正常 -糖皮质激素不敏感综合征,原发性（糖皮质激素受体基因突变）、继发性（慢性肾衰、炎症性疾病）垂体对皮质激素不敏感，ACTH分泌不受糖皮质激素负反馈抑制，ACTH增多致盐皮质/糖皮质/性激素产生和分泌增多血尿中皮质醇明显增高但无皮质醇增多症的临床表现（靶器官对糖皮质激素不敏感）可有高血压、低血钾、服用利尿剂后发生严重的低钾性碱中毒女性有多毛、痤疮、秃顶、月经少、肥胖、外生殖器两性畸形男性青春期前有生长发育提前、性早熟，成年可不育（过多的雄性激素抑制垂体促性腺激素是精子产生减少）实验室：血皮质醇、尿游离皮质醇、17-羟、17酮皮质醇明显增高，不被小剂量地塞米松抑制、皮质醇节律正常、醛固酮正常,18,钾在体内分布异常,儿茶酚胺作用：应用肾上腺素、异丙基肾上腺素或肾上腺素能2受体兴奋剂、AMI、CVD等体内大量儿茶酚胺分泌,儿茶酚胺可促使钾向细胞内转移应用胰岛素：可促进Na+-K+ATP酶活性，促使K+进入胞内棉籽油中毒：慢性中毒可出现低钾，且持续较长时间甲状腺功能亢进：甲素致肌细胞膜Na+- Na+-K+ATP兴奋性增高，大量K+进入细胞内，可出现在甲亢之前或之后细胞生长过速：VitB12叶酸治疗贫血、白血病急性发作等碱中毒：酸碱失衡影响钾的分布，碱中毒时钾进入细胞内其他：钡中毒、铯中毒、氯喹中毒、茶碱中毒等,19,细胞外液稀释所致低钾,心力衰竭肾性水肿抗利尿激素不适当分泌综合征大量输入不含钾的液体,20,低钾血症的临床表现,与细胞内、外钾缺乏的严重程度、发生的速度相关。循环系统：心律失常，心衰；自主神经功能紊乱、血压下降；ECG：T波低平、增宽，U波、TU融合。神经肌肉系统：可出现四肢肌肉软弱无力，腱反射迟钝或消失。当呼吸肌受累时则可引起呼吸困难。泌尿系统：长期缺钾（3-4w）可引起缺钾性肾病，多尿、夜尿增多。中枢神经系统：疲乏软弱、精神不振、嗜睡、反应迟钝、定向力障碍、神志障碍消化系统：食欲不振、恶心、腹胀、便秘、肠麻痹内分泌代谢系统：糖耐量减退、糖尿病高血糖状态恶化,21,低钾血症的诊断-确定低钾血症存在,1.存在导致低钾血症的原因2.临床表现：如前述。3.血清钾低于3.5mmol/L;4.一般血清钾水平可大致反映缺钾性低钾血症的钾缺乏程度;注意排除“假性血钾正常” ：标本溶血引起； “假性低钾血症“：急性髓性白血病等，当血标本送到实验室过程中或室温放置时大量白血球摄取钾所致;5.心电图检查提示低钾改变（出现U波、T波低平、ST段下移、QT间期延长等）,22,低钾血症的诊断-确定低钾血症病因,进行初步病因诊断应完成如下检查：血钾、钠、钙、镁、氯、肌酐、尿素氮、二氧化碳结合力、pH、血渗透压测24h尿钾、钠、氯测定血浆肾素活性、血管紧张素II、醛固酮测定血TT3、TT4、FT3、FT4、TSH测定皮质醇节律必要的影像学检查做ECG，必要时心电监护,23,低钾血症并发症,并发症1.低钾血症并发有低钙、低镁，低钙时常表现为手足搐搦，它们的症状也可以相互混淆，应注意在补充钾的同时补充适当的钙、镁。2.低血钾症可以引起各种类型的心律失常。3.高钾血症：对于低钾血症的病人，由于治疗时过度地补钾，有可能因为治疗不当，反而引起高钾血症，故为了预防高家钾血症，可将氯化钾加入5%10%的葡萄糖液中。4.低钾血症还可以引起肾功能的病变，故治疗时应严格观察尿量。,24,低钾血症的治疗-原则,积极治疗原发病及抢救急危重患者。注意其它电解质和酸碱失衡注意心、肾功能一般尿量达500ml/d可给予补钾在血容量减少、周围循环衰竭、休克致急性肾功能障碍时，除非有严重心律紊乱、呼吸麻痹等紧急情况，应待补充血容量、排尿达30-40ml/h后，继续观察6小时，始予补钾,25,低钾血症的治疗,补钾原则：1.尽量口服补钾；2.禁止静脉推注钾；3.见尿补钾；4.限制补钾总量，依血钾水平，补钾量为60-80mmol/d；5.控制补液中钾浓度:钾浓度不宜超过0.3%（氯化钾3g/L）； 6.补钾速度不宜过快，不超过20-40mmol/h。轻度缺钾，血清钾3.0-3.5mmol/l,需补钾100mmol（相当于氯化钾8g）、（*注意100mol钾是3.9g，如果用氯化钾 补大概要8g可见补钾和补氯化钾不是一回事）中度缺钾，血清钾2.5-3.0mmol/l,需补钾300mmol