讲座结节病

讨论：,结节病,（,sarcoidosis,）是一种病,因未明的以非干酪样肉芽肿炎症为,特征的多系统疾病，可累及全身各,处但以呼吸道为主，肺部受累也是,该病致死致残的主要原因。,1,讨论（流行病学）,世界各国结节病患病率相差很大，从西班牙的0.04/100000到瑞典的64/100000，总体来说，远离赤道的地区发病率较高。我国尚缺乏流行病学材料。多发生于40岁以下者（80%发生于2045岁），女性略多于男性。,2,讨论（病理）,基本病理改变为：微结节或/和结节、非干酪样肉芽肿。病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿结节，结节内无干酪样坏死，可见多核巨细胞（异物巨细胞、朗格罕氏巨细胞）以及少量淋巴细胞；病变进展有纤维组织包绕，结节可融合；后期病灶大多消失，部分遗留少量纤维化，少数可发展为严重纤维化。,3,讨论（病理）,肺内肉芽肿以累及中轴结缔组织（支气管血管束）为主，而不是肺泡间质。,4,讨论（临床表现）,多数病人为自限性过程，可于2年内自愈，少数可发展为弥漫性、不可逆性纤维化，出现限制性呼吸障碍并进行性加重。临床症状较轻或无，活动期结节病抗原试验（Kveim试验）阳性率高，具有重要参考价值。,5,讨论（影像学表现）,影像检查的作用定性：发现疾病，做出诊断和鉴别诊断，做出分期 定量：判断疾病严重程度，与 病变定性相结合判断愈后 及时发现病程中的并发症,6,讨论（影像学表现X线平片）,X线平片-分期0-0 期 无异常X线表现I-1 期 肺门淋巴结肿大IIA-2 期 肺内弥漫性浸润、伴肺门淋巴结肿大IIB-3 期 肺内弥漫性浸润（无明显纤维化）、不伴肺门淋巴结肿大III-4 期 肺纤维化,7,讨论（影像学表现X线平片）,典型表现 胸内淋巴结肿大：最常见组合为双侧肺门、右支气管旁、主肺动脉窗淋巴结肿大 肺实质病变：弥漫性网质结节影像， 上叶为主。或表现为直径数mm的结节。,8,讨论（影像学表现X线平片）,不典型表现 肺门及纵隔淋巴结钙化 肺实质损害：空洞、肺大泡、双肺外带浸润灶等 支气管：早期淋巴结肿大压迫致狭窄，后期纤维化致气管变性扭曲 2%4%并发胸水、气胸,9,讨论（影像学表现CT）,1.肺门纵隔淋巴结病变：潘纪戍等报道胸内淋巴结肿大以4R（右下气管旁淋巴结）、10R（右侧气管支气管淋巴结）、5（主肺动脉淋巴结）、7（隆突下淋巴结）区多见。呈对称性，单侧少见。,10,讨论（影像学表现CT）,2。肺内病变：小结节：典型者为1-5mm大小，主要位于胸膜下、叶间裂及沿支气管血管束周围分布；线状影：间隔线、非间隔线、蜂窝或囊状影、肺结构变形，均表示纤维化；上两者混合的网合结节；局灶性磨玻璃影：反映局灶性肺泡炎，是结节形成的先兆。,11,讨论（诊断）,我国目前的诊断标准是：1. 胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，伴或不伴肺内网状、结节状、片状阴影。2.组织活检证实符合结节病3.Kveim试验阳性4.结核菌素试验呈阴性或弱阳性5.高血钙、高尿钙，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高。6.SACE活性增高。,12,讨论（诊断）,具有1、2或1、3者，可诊断结节病第4、5、6为重要参考指标,13,讨论（鉴别诊断）,1.淋巴瘤何杰金病 临床主要表现为先有颈、锁骨上淋巴结肿大，后出现不对称性纵隔双侧或单侧淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大程度超过肺门淋巴结肿大非何杰金病 多为单侧纵隔淋巴结肿大，晚期才出现肺门淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大程度超过肺门淋巴结肿大,14,讨论（鉴别诊断）,2.淋巴结结核肺门淋巴结结核 以一侧淋巴结肿大为主纵隔淋巴结结核 以右侧气管旁淋巴结肿大为主。多有钙化。增强扫描可有环形强化,15,讨论（鉴别诊断）,3.转移瘤单纯淋巴结肿大时不易鉴别。有肿瘤病史、肺内病变（如小细胞型肺癌）可有助于诊断。肿瘤发展迅速、病情严重，与结节病病程发展缓慢、症状轻微截然不同，可以鉴别,16,讨论（鉴别诊断）,4.矽肺、粟粒性肺结核结节病出现肺内结节时需于矽肺、粟粒性肺结核鉴别矽肺结节以小叶中心分布为主，结节多位于胸膜下25mm。粟粒性肺结核患者结核中毒症状明显，结节特点是“三均匀”。,17,总结,结节病在临床上不是常见病，且其病因不明、影像上无明显特点，放射科医师不能充分掌握患者的临床化验检查，确诊存在困难。但发现有可能为此病的病例，决不能轻易下结论，应尽量结合临床进行鉴别、随访观察。,18,参考文献,1.李铁一主编.中华影像医学呼吸系统卷.人民卫生出版社，2002，349-3522.潘纪戍，陈起航，王文超，等.胸部结节病的CT诊断.中华放射学杂志，1993，27：761-7653. Scadding JD. Prognosis of intrathoracic sarcoidosis in England: a review of 136 cases after 5 years observation. Br Med J, 1961, 2: 1165-11724. Bergin CJ, Bell DY, Coblentz CL, et al. Sarcoidosis: corre