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文档简介

营养性缺铁性贫血,营养性巨细胞性贫血,营养性贫血,目录,1,营养性缺铁性贫血,LOGO,缺铁性贫血,最常见的类型小细胞低色素性贫血多发生于6个月至2岁的小儿是儿科重点防治的四病之一,3,【铁的来源与作用】,缺铁性贫血,贮存铁食物铁(Fe2+),Fe3+,转铁蛋白,65%Fe2+原卟啉,骨髓 30%贮存铁,血红素+珠蛋白,血红蛋白,血液,0.2%0.4%的铁构成人体必需的酶,4,缺铁性贫血,一、病 因1. 体内铁贮存不足 早产儿,双胎,低出生体重儿,胎儿失血,母亲患严重的缺铁性贫血。2. 铁摄取不足(重要原因) 母乳、牛乳铁含量低,添加辅食不及时,偏食,不良饮食3.需要量增多 生长发育4. 丢失过多 慢性腹泻,反复感染,消化道慢性失血(钩虫病,消化性溃疡,肠息肉) ,月经过多,5,缺铁性贫血,二 发病机制1 铁减少期(ID):此阶段贮存铁减少,制造红细胞的铁尚未减少,故无临床表现。2.红细胞生成缺铁期(IDE):此阶段贮存铁进一步减少,红细胞生成所需的铁亦不足,但循环中血红蛋白未减少3.缺铁性贫血期(IDA):出现明显的小细胞低色素,6,缺铁性贫血,二、临床表现1.一般表现 皮肤粘膜苍白(甲床,口唇,结膜)疲乏,头晕等。2.髓外造血反应 肝、脾轻度肿大。3.非造血系统症状(1)消化系统-食欲不振,异食癖,口炎,舌炎(2)神经系统-注意力不集中,精神萎糜。(3)心血管系统-心率快,收缩期杂音,心脏扩大,严重者出现心衰。(4)容易感染,反甲,7,缺铁性贫血,三、实验室检查1.血 象(1)小细胞低色素贫血,MCV,MCHC,MCHHb RBC(2)血涂片红细胞体积大小不等,以小为多, 中心淡染区扩大。(3)网织红细胞、白细胞及血小板无特殊改变。,8,缺铁性贫血,9,缺铁性贫血,2.骨髓象(1)骨髓增生活跃,红系增生活跃,中、晚幼红细胞比例增高。(2) 细胞体积小, 细胞浆成熟落后于细胞核,细胞浆染色偏碱。(3)粒细胞系统和巨核细胞系统无变化。,10,缺铁性贫血,3.铁的生化检查(1)血清铁蛋白(SF) SF12ug/L(2)红细胞游离原卟啉(FEP)(3)血清铁(SI)(4)总铁结合力(TIBC)(5)转铁蛋白饱和度(6)骨髓可染铁:细胞外铁;铁粒幼细胞,11,缺铁性贫血,四、诊 断1.确定有无贫血,查 Hb。2.确定小细胞低色素性贫血,查 Hb,RBC,血涂片观察红细胞形态3.进一步可进行铁的生化检查,必要时可行骨髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。4.查找缺铁的原因,出生情况,喂养情况,与缺铁有关的病理因素5.铁剂治疗有效是最可靠的诊断方法,12, 地中海贫血、血红蛋白病家族史:特殊面容:肝、脾肿大 : 红细胞:异型更明显、靶形, 溶血证据,HbF和Hb电泳,基因分析。,鉴别诊断,目录,13,维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血,铁剂治疗无效 部分VitB6治疗有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞,目录,14,缺铁性贫血,五 治疗【治疗原则】祛除病因、补充铁剂、必要时输血1 一般治疗2 病因治疗3 铁剂治疗4 输血治疗,15,缺铁性贫血,【铁剂的应用】1 口服 二价铁按元铁计算 每日46mg/kg,分23次。一次不超过元素铁1.52mg/kg,16,缺铁性贫血,【服用铁剂的注意事项】1 从小剂量开始,避免空腹服用2 加用稀盐酸合剂、维生素C,促进铁的吸收3 避免与牛奶、咖啡、钙剂、茶水等同时服用,以免影响铁的吸收4 可出现牙齿、粪便变黑,不需要特殊处理,17,缺铁性贫血,【疗效观察】补充铁剂1214小时后,细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻,食欲增加如有效,于23天后网织红细胞升高,57天达高峰,23周下降至正常。约2周后,血红蛋白相应增加,34周正常。口服3周无效,Hb上升不足20g/L,找原因。【停药指征】血红蛋白正常后,继续服用铁剂2个月,18,缺铁性贫血,2 肌肉注射法 三价铁,右旋糖酐铁 易出现不良反应 一般不用 深部肌肉注射 首次注射,警惕铁过敏,19,缺铁性贫血,输血适应症:1 贫血严重,尤其是发生心力衰竭者2 合并严重感染者3 急需外科手术者【原则】贫血越重,一次输血量越小,速度越慢Hb30g/L 等量换血Hb 3060g/L 浓缩红细胞 510ml/kg,20,缺铁性贫血,六、预 防1.母乳喂养的小儿半年内不易出现缺铁,半年后应及时添加辅食2.牛奶不是理想的婴儿食品,含铁量少且吸收度低。可用铁强化奶粉。3.早产儿应于生后 2 月开始补充铁剂,每日 24mg。,21,营养性巨幼红细胞性贫血,LOGO,巨幼红细胞性贫血,【病因】1.储存不足2.摄入不足:喂养不当,生长发育快。3.生长需要增加 多见于618个月4.消耗增加:严重感染、缺乏维生素C5.吸收障碍:内因子缺乏、慢性腹泻,23,巨幼红细胞性贫血,【发病机理】1.叶酸和 VitB12 参与 DNA 合成,缺少时细胞核的发育落后。.2. VitB12 是维持神经髓鞘正常结构及功能的重要因素。,24,巨幼红细胞性贫血,【临床表现】1.多见于婴幼儿。2.贫血的一般表现, 外观虚胖,皮肤蜡黄 ,毛发稀疏,瘀点。3.也可有肝脾轻度肿大。4.VitB12 缺乏可伴有 神经、精神的异常表 现。,25,巨幼红细胞性贫血,【实验室检查】1.血象2.骨髓象3.血清叶酸、VitB12 测定,26,巨幼红细胞性贫血,1血 象1).红细胞的下降比血红蛋白下降明显。MCVMCH,MCHC 正常。2).血涂片:红细胞大小不等,大红细胞为多,中央淡染区不明显。 中性粒细胞亦可出现胞体增大及核分叶过多。3).病情严重者可有白细胞及血小板减少,27,巨幼红细胞性贫血,2 骨髓象1.骨髓增生活跃,以原始红及早幼红细胞增生为主。2.各期红细胞出现巨幼变。3. 巨幼红细胞表现胞体增大,核染色质疏松, 细胞核发育落后于细胞浆。4.粒细胞及巨核细胞也呈现巨幼变。,28,巨幼红细胞性贫血,3血清叶酸及维生素 B12 水平测定血清维生素 B12 100ng/L血清叶酸3ug/L,29,巨幼红细胞性贫血,【诊 断】1.结合病史、喂养史、贫血及血象、骨髓象特点诊断。2.叶酸缺乏与维生素 B12 缺乏的贫血表现相同。3.维生素 B12 缺乏可伴有神经、精神症状。,30,巨幼红细胞性贫血,【治 疗】1.改善喂养,去除病因。2.维生素 B12:肌注,每次50100ug,每周23次,或5001000ug一次肌注。3.叶酸:口服,5mg,每日3次,加服维生素C4.如为单纯维生素 B12 缺乏给予叶酸治疗会使神经、精神症状加重。5 对症治疗 治疗初期,注意补钾,31,巨幼红细胞性贫血,【预防】 改善哺乳母亲营养; 婴儿及时引入其他食物,注意饮食均衡; 及时治疗肠道疾病; 合理应用抗叶酸代谢药物。,32,巨幼红细胞性贫血,男孩,1 岁半。平日偏食,常有腹泻、咳嗽,已会独立行走,玩耍正常。近 2 个月来面色苍黄,逗之不笑,时有头部、肢体颤抖,不能独站。外周血象:血红蛋白 100g/L,红细胞 2.510 12 /L,白细胞数 4

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