造血系统疾病患儿的护理

小儿造血系统疾病患儿 的护理,1,学习目的和要求,了解：1、小儿造血的特点和不同年龄血象特 点,营养性贫血的概述。熟悉：1、小儿贫血的分类及诊断标准 掌握：1、营养性贫血的病因、临床表现及 治疗原则。 2、营养性贫血患儿的护理措施。,2,小儿造血特点,3,胚胎期造血:卵黄囊-肝、脾、胸腺、淋巴结-骨髓,中胚叶造血期 （原始的有核红细胞） 第3周卵黄囊中胚叶第8、9周后代之以肝脾造血肝脏造血期（有核红细胞为主；粒、巨核） 第6-8周第4、5月高峰6个月后渐退。脾脏造血期 （红、粒、淋、单核） 第8周胎儿第5个月后渐退（红、粒）出生（淋巴）胸腺 (第8周) 淋巴细胞淋巴结(第11周) 淋巴细胞骨髓造血期 第4个月生后25周（唯一的造血器官）终生（骨髓造血期是胎儿后期造血的主要场所）,4,胚胎期造血中心的迁移过程,5,生后造血,骨髓造血 5岁 长骨黄骨髓潜在造血 小儿生后头几年缺乏黄骨髓，所以造血代偿潜力少，若造血需要增加时，容易出现髓外造血。髓外造血（Extramedullary H.） 定义 出生后2月，髓外造血停止。 正常情况下，髓外造血极少。出生后，尤其婴儿时期，当感染性贫血、溶血贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大。同时外周血中出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“髓外造血”,6,髓外造血,婴幼儿时期感染 肝、脾、淋巴结大 贫血（溶血） 周血：有核红 幼稚粒,7,8,小儿血象特点(Features of the Blood inChildren),红细胞数和血红蛋白量白细胞数与分类血小板血红蛋白种类血容量,9,Red blood cell system胎儿期和出生时,红细胞数及血红蛋白量：胎儿期处于相对缺氧状态，RBC生成素，RBC数和HB量较高； 出生时RBC数：约 （5.0 7.0）10/L；出生时HB量：约150220g/L,10,出生后因RBC生成素减少，生理性溶血、血循环量增加等因素，RBC数及HB量逐渐降低，至23个月（早产儿较早）时，RBC数降至310/L；HB量降至100g/L左右，出现轻度贫血。 称为生理性贫血。婴儿期；RBCC在4.010/L，12Y时，RBC和Hb达成人水平 。,11,白细胞数与分类总数 出生时：15109/L20109/L 生后10天：12109/L 婴儿期：10109/L 8岁时接近成人水平分类 两个“交叉” （46天 46Y） ：中性粒细胞和淋巴细胞的比例,白细胞及分类 (White blood cell system),12,13,2岁的小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？正常。6岁以上小儿中性粒细胞30%，淋巴细胞65%，是否正常？ 病毒感染。,思考？,14,血小板数(Platelet system),血小板数与成人相似 （150300）109/L成人50109/L，则出血症状,15,血容量 ( Blood volume),新生儿 10%， 300毫升儿童 810%成人 68%,16,小儿贫血,定义分类临床表现防治原则,二、小儿贫血,17,贫血的定义,定义：贫血是指外周血中单位容积内红细胞数和（或）血红蛋白量或红细胞压积低于正常值的底限。贫血的诊断标准：新生儿Hb145g/L14个月Hb90g/L46个月Hb100g/L 6个月6岁Hb110g/L614岁Hb120g/L 海拔升高1000米HB上升4%,二、小儿贫血,18,贫血的分类(classification),贫血的程度分类贫血的病因分类贫血的形态分类,二、小儿贫血,19,小儿贫血概述1. 贫血程度分类,根据外周血中HB含量或RBC数可将贫血分为轻、中、重、极重4度。贫血的程度Hb（g/L）,二、小儿贫血,20,2. 病因学分类 红细胞和血红蛋白生成减少： 造血物质缺乏：铁、蛋白、叶酸、 骨髓造血功能障碍：再障 感染 ，炎症性、癌性等 破坏过多（溶血） 丢失过多（失血）,二、小儿贫血,小儿贫血概述,21,溶血性贫血,1)红细胞内在异常红细胞膜结构缺陷 ：遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷 ：葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症 血红蛋白合成或结构异常：地中海贫血、血红蛋白病等,22,溶血性贫血,2)红细胞外在因素免疫性疾病：Rh同种免疫性溶血、A或B同种免疫性溶血、自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等； 非免疫性因素：如药物、化学物质、感染、毒素或物理因素引起的溶血,23,失血性贫血,急 性：如溃疡出血 慢 性：如钩虫病,24,3. 贫血的细胞形态分类,25,贫血的临床表现,一般表现造血器官反应各系统状态,26,一般表现,皮肤、粘膜苍白为突出表现 皮肤（面、耳轮、手掌） 粘膜（睑结膜、口腔粘膜）及甲床苍白； 重度：皮肤呈苍黄或蜡黄色，易误诊为合并轻度黄疸。 病程长的：疲倦、乏力、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓。,27,造血器官反应,骨髓外造血：肝、脾、淋巴结肿大外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞,各系统状态,循环和呼吸系统消化系统神经系统,28,呼吸加快心率加快、脉搏加强、动脉压增高、有时见毛细血管搏动。重度贫血失代偿时：心脏扩大、心前区收缩期杂音、甚至发生 充血性心衰。,循环和呼吸系统,29,食欲减退、恶心、呕吐；腹胀或便秘舌炎、舌乳头萎缩（地图舌）,消化系统,神经系统,精神不振或烦躁不安、易激动注意力不集中年长儿可头痛头晕、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。,30,贫血的诊断要点病史：年龄、病程经过、伴随症状、 喂养史、过去史、家族史体格检查：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲、毛发、肝脾淋巴结实验室检查,31,实验室检查,RBC形 态 网织RBC计数 （反映骨髓造血红细胞的功能 ）HB分析 RBC脆性实验 (地中海贫血筛选)骨髓,32,贫血的治疗原则,对因治疗药物治疗输血治疗并发症治疗,33,营养性缺铁性贫血 IDA(Iron deficiency anemia),概述1.定义2.发病情况,34,定义,缺铁性贫血（iron deficiency anemia）是由于体内储存铁缺乏引起血红蛋白合成减少的小细胞低色素性贫血。临床特点 小细胞、低色素性 血清铁和铁蛋白减少 铁剂治疗有效,35,发病情况,此种贫血遍及全球，以婴幼儿及青少年发病率最高，为我国重点防治的小儿疾病之一。,36,我国儿科重点防治的四种疾病 -常见病、多发病-,肺炎腹泻缺铁性贫血佝偻病,37,铁的代谢,人体总铁含量及其分布铁的来源和吸收铁的转运铁的贮存和利用铁的排泄量和需要量胎儿期铁代谢特点婴儿和儿童期铁代谢的特点,38,人体总铁含量及其分布,男性 50mg/kg女性 35mg/kg新生儿75mg/kg64% 血红蛋白3.2% 肌红蛋白 32% 铁蛋白及含铁血黄素 肝、脾、骨髓中，所以缺铁早期无贫血表现，缺铁贫是缺铁的晚期表现。 1% 存在于含铁酶内和血浆中,39, 铁的来源和吸收,a.来源：食物中（乳低肉高） 衰老的红细胞（几乎全部被再利用）b.吸收：十二指肠+空肠上部 肠粘膜细胞（暂存铁）有调节作用。c.影响因素 ：促进和抑制铁吸收的物质 还原物质-Vc、果糖、aa、稀HCl等-促进铁吸收 磷酸、草酸+Fe不溶性铁酸盐 植物纤维、茶、咖啡、蛋类（煮过久）、牛奶、抗酸药-抑制铁的吸收。,40,铁的转运,铁,肠粘膜细胞,去铁蛋白,铁蛋白,转铁蛋白,血,骨髓等-利用/贮存,转铁蛋白,铁,被结合的铁,血清铁,具有结合铁的能力,成饱和状态,所加的铁量为未饱和铁结合力,血清铁+未饱和铁结合力,总铁结合力,+铁,1/3,2/3,血清铁与血清总铁结合力的百分比值称为血清铁饱和度。,41,铁的贮存和利用,贮存：铁蛋白 含铁血黄素利用：,铁蛋白,还原酶,氧化酶,Fe+,Fe+,转铁蛋白,骨,幼红细胞,原卟啉,血红素,珠蛋白,HB,结合,在线粒体中,髓,42, 铁的排泄量和需要量,排泄： 尿、汗、胆汁、肠粘膜脱落细胞， 1mg/kg需要量：早产儿： 2mg/kg 4月-3岁： 1mg/kg 每天摄入： 15mg,43, 胎儿期铁代谢特点,通过胎盘从母体中获取孕期后3月获取最多(4mg/天)-妊8m开始补铁。足月儿母体得铁可满足生后45个月早产儿易缺铁,44, 婴儿和儿童期铁代谢的特点,足月新生儿：生理性溶血（释放铁较多） 23月龄：生理性贫血（造血较低）4月后：生后发育快，需铁，进一步消耗贮存铁。6月龄2岁：易发生缺铁,45,病因,摄入不足*：为主要原因。先天储铁不足：生长发育快：吸收障碍：丢失过多：,46,铁摄入不足,食物铁供应不足是导致小儿缺铁性贫血的主要原因单纯牛乳、人乳、谷类等低铁食品未添加含铁丰富的食物喂养婴儿年长儿偏食常致缺铁,47,储铁不足,早产儿双胎胎儿失血孕母患缺铁性贫血 可致胎儿储存铁减少,48,生长发育快,婴儿期、青春期的儿童生长发育快早产儿/生长发育更快(追赶增长)，其铁需量相对增多，易发生缺铁。,49,丢失过多和（或）吸收减少,正常婴儿每日排铁量比成人多生后2个月的婴儿粪便排出铁比从食物中摄入铁多用未经加热的鲜牛奶喂养婴儿、肠息肉、膈疝、钩虫病常因慢性小量肠出血，致铁丢失过多慢性腹泻、反复感染可减少铁的吸收，增加铁消耗，影响铁利用,50,缺铁时，Hb合成减少，红细胞胞浆不足，细胞变小，颜色变淡。但是细胞分裂、增殖影响较少，所以num减少Hb的减少。,为什么是小细胞低色素性贫血？,51,任何年龄均可发病，以6个月2岁最多。起病缓慢。 一般表现：Hb下降缺氧苍白、乏力、头晕；年长儿头晕、眼前发黑、耳鸣 髓外造血表现：肝、脾、淋巴结肿大；有核红+幼稚粒 非造血系统症状 ：,临床表现,52,非造血系统症状,消化系统：食欲不振、恶心、呕吐、腹泻腹胀或便秘等。异食癖（吃纸屑、煤渣等）、舌炎、舌乳头萎缩（地图舌）。呼吸、循环系统：代偿性呼吸、心率加快，活动或哭闹后更明显，重者可出现全心扩大、心力衰竭。,53,非造血系统症状,免疫功能降低：易患各种感染。（T淋巴细胞功能减弱及粒细胞杀菌能力降低。）上皮组织异常：可出现反甲、皮肤角化。神经系统：烦躁不安、易激惹或萎靡不振，注意力、记忆力减退；智力多较同龄儿低。,54,缺铁的临床表现,反甲 舌炎,55,口角炎,56,实验室检查, 血象RBC大小不等以小细胞为多中央淡染区扩大,57,实验室检查, 骨髓象-呈增生活跃-中、晚幼RBC增生为主；各期RBC均小-胞浆少、核质致密染色偏蓝(Hb量少)-“核老幼浆”-粒、巨核系正常！-铁染色：内、外铁减少或消失,58, 铁代谢的检查：血清铁蛋白（SF） 50ug/dl血清铁 350ug/dl骨髓铁,59,诊断,病史临床表现实验室检查,60,诊断标准,1998年全国儿科血液专业组会议1、贫血为小细胞低色素性2、有明确缺铁病因3、血清铁10.7 mol/L（60 g/dl）4、总铁结合力62.7 mol/L（350 g/dl）转铁蛋白饱和度15%10%,61,诊断标准,5、骨髓细胞外铁明显减少或消失，铁粒幼细胞15%6、红细胞原卟啉500g/dL7、血清铁蛋白16 g/L8、铁剂治疗有效符合1条和2-8条中至少2条者可诊断缺铁贫血。,62,治疗要点,1.病因治疗：-为最根本的治疗，如彻底治愈慢性失血2.补充铁剂：-为最有效的治疗进食含铁丰富的食物口服铁剂如硫酸亚铁（小儿配成2.5%的）、富马酸亚铁等，同时补充Vit C或稀盐酸注射铁剂：常用右旋糖酐铁、过敏试验3.中医中药：4.输血：一般不输，重度输。,63,铁剂治疗,铁剂：4-6mg/kgd，分3次口服近来多每周口服12 次，患儿顺应性好。（1）二价铁易吸收：FeSO4、力蜚能、血红素铁（2）还原剂促进吸收：VC、VE（3）必须补足储存铁，疗程为血红蛋白达正常后继续68周（4）网织红Ret反应疗效指标： 34天上升，710天达高峰； 2w恢复,64,护理评估,健康史身体健康状况心理社会状况,65,病史,了解患儿的喂养方法及饮食习惯小婴儿贫血询问母亲孕期有否贫血，有无早产、多胎、胎儿失血等引起先天储铁不足的因素了解有无因生长发育过快造成铁相对不足患儿有无慢性疾病，如慢性腹泻、肠道寄生虫、反复感染使铁丢失、消耗过多及吸收减少现象,66,身心状况检查,贫血程度轻重有无皮肤粘膜苍白、头发枯黄乏力、记忆力减退、精神烦躁头晕耳鸣有无心率增快、心脏扩大、心力衰竭体征有无精神改变、异食癣等了解血液、骨髓检查结果,67,心理社会状况,患儿及家长的心理状态有无自卑、焦虑、或恐惧心理对本病的病因及防护知识的了解程度对健康的需求家庭背景,68,护理诊断,活动无耐力：与贫血致组织缺氧有关营养失调低于机体需要量：与铁供应不 足、吸收不良、丢失过多或消 耗增加有关 知识缺乏：与家长及年长患儿的营养知识不 足有关 有感染的危险：与机体的免疫功能下降有关,69,预期目标,患儿的活动耐力逐步提高家长及年长患儿能叙述致病原因，并能主动配合治疗，纠正不良饮食习惯家长能正确选择含铁较多的食品,70,护理措施（一）,1、注意休息，适量活动：勿需卧床 严重贫血者，适当限制活动。,71,护理措施（二）,2、合理安排饮食：动物血、黄豆、肉类含铁较丰富，是防治缺铁的理想食品。维生素C、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食。茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食 。鲜牛奶必须加热处理后喂养，以减少过敏引起的肠出血。,72,预防缺铁性贫血应注意,及时添加,豆类,鱼类,肉类,蛋类,73,护理措施（三）,3、指导正确应用铁剂，观察疗效与副作用剂量准确，避免铁中毒口服铁剂：从小剂量开始，在两餐间服药。液体铁剂应用吸管或滴管。服铁剂后，大便呈黑色或呈柏油样，停药后恢复正常，应消除家长紧张心理。铁剂可与维生素C、果汁等同服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同服。,74, 注射铁剂：采用深部肌内注射，“Z”，气泡技术，每次更换注射部位。首次注射应观察1小时，警惕过敏。 观察疗效： 铁剂治疗有效者，于用药后34天网织红细胞Ret上升，710天达高峰； 12周后可见血红蛋白Hb逐渐上升，一般34周后达正常；血红蛋白达正常后继续68周.(总23个月) 患儿乏力、易激惹症状减轻，食欲增加。如服药34周无效，应查找原因。,75,护理措施（四）,4、防治感染保护性隔离：重症注意个人卫生:口、皮严格执行无菌技术操作观察感染早期征象,76,5. 观察病情，防止并发症（1）观察病情：病情进展-皮肤黏膜苍白情况（自然光下）；注意脑缺氧表现；生命体征（2）预防心力衰竭：重度卧休，半卧吸氧；输液速度；注意心衰表现。,护理措施（五）,77,护理措施（六）,6、健康教育讲解疾病的有关知识和护理要点；指导合理喂养： 母乳；按时添加含铁丰富的辅食； 人工喂养-强化铁的配方乳，鲜牛奶加热先； 早产儿、低出生体重儿-2m左右补铁： 0.81.5mg/kg.d ，铁元素不超过2mg/kg.d培养良好饮食习惯，纠正挑食和偏食。（这是防止复发及保证正常生长发育的关键）因缺铁贫血而诱发的智商减低，学习成绩下降的患儿，应加强教育和训练，减少自卑心理。,78,护理评价,患儿的血红蛋白、活动耐力是否逐渐增加，何时恢复正常患儿的不良饮食习惯是否纠正家长是否已能正确选择含铁丰富的食品。,79,营养性巨幼红细胞性贫血Nutritional megaloblastic anemia，NMA,概述1.定义2.发病情况,80,定义,营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞贫血。以叶酸缺乏为主。临床特点 精神神经症状（掌握！）、贫血 红细胞数目下降较血红蛋白量降低明显，红细胞胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞 维生素B12和/或叶酸治疗有效,81,病因（维生素B12缺乏）储存不足摄入不足吸收和运输障碍需要量增加,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,病因（叶酸缺乏-更多）摄入不足吸收不良药物作用代谢障碍,82,VitB12缺乏的原因： 1.储存/摄入量不足 -单纯母乳喂养-未及时添加辅食（尤其动物性食品，植物性食品一般不含VitB12）;孕母缺乏VitB12-长期素食/偏食；患有维生素B12吸收障碍的疾病。,83,2.吸收和运输障碍 （如果内因子缺乏-恶性贫血） 食物 维生素B12 胃 糖蛋白(内因子)结合 B12-糖蛋白复合物 回肠末端黏膜吸收 血 与转钴蛋白结合 肝 3.需要量增加 ： - 新生儿、末成熟儿和婴儿 - 严重感染时消耗量增加,84,叶酸FA缺乏的原因- 1.摄入不足、需要增加-单纯牛、羊乳喂养未及时添加辅食；加热食物过久； 2.吸收不良-（主要在十二指肠+空肠吸收）慢性腹泻、小肠疾病、小肠切除等 3.药物作用 ： -长期服用广谱抗生素 可抑制肠菌合成叶酸 -抗叶酸代谢药物(如甲氨喋呤、巯嘌呤) -长期服用某些抗癫痫药(如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥) 4.代谢障碍：某些酶缺陷、遗传性叶酸代谢障碍,85,发病机制对造血的影响：（核成熟障碍！） DNA合成障碍细胞分裂和增殖延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大，形成巨幼红：巨幼红细胞骨髓中易遭到破坏+RBC生成减少贫血；DNA合成障碍粒细胞核成熟障碍巨幼粒、中性粒分叶过多DNA合成障碍巨核细胞核发育障碍巨核细胞分叶过多，巨大血小板。,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,86,营养性巨幼细胞贫血,发病机制对非造血的影响 维生素B12缺乏使神经髓鞘受损 周围神经变性、脊髓亚急性联合变性、大脑损害精神神经症状 叶酸缺乏：主要引起情感改变，机制不详,87,临床表现（一）1.一般贫血表现：毛发稀疏枯黄；睑结膜、口唇、指甲苍白皮肤、面色苍黄、轻度水肿，外观虚胖呈泥膏样可有肝脾轻度肿大；常感疲乏重症-皮肤出血点和瘀斑；心脏扩大甚至心力衰竭；,88,2.神经精神症状： （1）烦躁、易怒、情绪不稳。 （2）VitB12缺乏-外界反应差：嗜睡、表情呆滞、目光发直、反应迟钝、少哭不笑、哭而无泪、不认亲人；智力、动作发育落后甚至倒退；重症-肢体、头部、躯干和全身震颤，甚至抽搐（熟睡时消失）、感觉异常，共济失调、踝阵挛、巴彬斯基征阳性。,临床表现（二）,89,临床表现（三）,3、其他：消化系统症状出现较早：厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎、舌面光滑的“镜面舌”舌质绛红的“牛肉舌”等。震颤可致“舌下溃疡”，易发生感染和皮肤出现点或瘀斑。,90,实验室检查（一）,血象：num(网织红Ret，重者白细胞计数WBCC血小板计数PLT)（1）大细胞性贫血;RBCCHb;RBC大小不等、以大为主，中心淡染区不明显。可见巨幼变的有核RBC。（2）中性粒细胞变大、分叶过