缺铁性贫血

概念： 在一定容积内，循环血液的RBC数 、血红蛋白含量以及红细胞压积均 低于正常标准者，称为贫血。它往往只是 一种症状。 以Hb最为重要。一种表现 正常低值：Hb：男 120g/L 女 110g/L 孕妇：Hb100g/L,贫血（Anemia）,一、按贫血进展速度分： 急性与慢性二、按红细胞形态分：,分 类,贫血的细胞形态学分类,轻度（120-91 g/l） 症状轻微 中度 （90-61 g/l） 体力活动后心慌、气短 重度 （60-31 g/l） 卧床休息时心慌、气短极度（30 g/l） 常合并贫血性心脏病、 严重缺氧致命,三、贫血严重程度分4级,四、按骨髓红系增生情况分：贫血的骨髓增生程度分类,五、按发病机制或（和）病因分：一）、红细胞生成减少性贫血： 1、造血干祖细胞异常所致贫血 （1）、AA(再障） （2）、PRCA（纯红再障） （3）、先天性红细胞生成异常性贫血 （4）、造血系统恶性克隆性疾病：MDS及各类造血系统肿瘤性疾病。,2、造血调节异常所致贫血（1）、骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、MF、骨髓转移癌等。（2）、淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进所致造血功能衰竭，如AA；B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭，如免疫相关性全血细胞减少。,（3）、造血调节因子水平异常所致贫血：肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因EPO产生不足而导致贫血；慢性病性贫血等。（4）、造血细胞凋亡亢进所致贫血：PNH有双重发病机制：异常造血克隆扩增及凋亡亢进。,3、造血原料不足或利用障碍所致贫血：（1）、叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血：巨幼细胞性贫血。（2）、缺铁和铁利用障碍性贫血：缺铁性贫血。,二）、红细胞破坏过多性贫血： 溶血性贫血,三）、失血性贫血： 急、慢性失血性贫血，慢性者常为IDA。,贫血病理生理：血液携氧能力组织缺氧代偿机制： 1、心排出量增加 2、肺代偿增强 3、血液重新分布 4、红细胞生成亢进(除再障)，EPO增加 5、氧解离曲线右移，组织摄氧增加 6、无氧酵解,氧从Hb释放,病理生理, 、 软弱无力：疲乏、困倦最常见、最早出现 、皮肤、粘膜苍白：口唇、结膜、 甲床，皮肤 、心脏：心悸，心动过速，心脏扩大，杂音心衰、心绞痛 、 呼吸：气急、呼吸困难 、神经：头昏、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中 、 消化：食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘 、 其他：月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿,贫血的临床表现,一）、血液检查 可确定有无贫血、贫血的程度、贫血是否伴白细胞或血小板的变化，Hb、RBC、WBC+bc、BPC等，红细胞参数，外周血涂片。,三、实验室检查,二）骨髓检查 包括涂片和活检 涂片分类可反映骨髓细胞增生程度，细胞成分、比例和形态变化。 活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态学改变。骨髓检查对诊断极为重要。有些更有诊断价值,三）贫血发病机制检查 IDA的铁代谢及引起缺铁的原发病检查；巨幼贫的血清叶酸和B12水平测定及导致其缺乏的原发病检查；溶贫的红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体及PNH克隆检查等。,骨髓造血功能衰竭性贫血的造血细胞质异常，T细胞调控，B细胞调控的检查。 造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血的原发病检查。,Hb测定确诊病因诊断应注意几点： 1、有无失血的病史，妊娠，生育 2、营养、饮食情况；物理、化学、药物 3、有无肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤 4、有无家族、遗传病史 5、有无贫血的临床症状与体征 6、有无实验室检查的证据,贫血的诊断,1、病因治疗：失血导致IDA（止血） 药物性溶贫（停用相应药物） 营养性贫血补充营养素2、药物：铁剂、叶酸、维生素B12 糖皮质激素AA，AIHA，PNH，出血 EPO肾性贫血。骨髓性疾病、髓外肿瘤骨转 移3、输血：对症治疗 严格掌握适应症（举例）4、脾切除：脾亢 遗传性球形红细胞增多症 AIHA（皮质激素治疗困难）5、骨髓（造血干细胞）移植：重症再障 地中海贫血、血红蛋白病,治 疗,概念：由于体内缺乏可用来合成血红蛋白的铁而引起的红细胞生成障碍所致的贫血铁的代谢： 1、铁的来源(动物内脏，黑色食物) 2、铁的吸收及调节 3、铁的运输 4、铁的分布与贮存 5、铁的丢失,缺铁性贫血 （ Iron deficiency anemia，IDA）,吸收部位：十二指肠、小肠上部 VitC等还原剂：高铁亚铁 易吸收 盐酸：防止铁离子变成不溶性络合物 吸收方式：与去铁蛋白结合吸收 高浓度铁弥散吸收（中毒）,铁的吸收及调节,与血浆转铁蛋白(1球蛋白)结合各组织 总铁结合力：能与血浆铁相结合1球蛋白总量 血清铁或血浆铁：与转铁蛋白结合的铁， 正常约1 / 3转铁蛋白与铁结合 血清铁含量 血清铁饱和度= 100% 总铁结合力 （总铁结合力中血清铁所占的比例）,铁的运输,正常体内约35g 65% Hb铁 30% 铁蛋白+含铁血黄素(肝脾、BM) 5% 组织铁(肌红蛋白、含铁酶) 012% 血清铁,铁的分布与贮存,肠粘膜、皮肤脱落、月经 男性：1mg / 日 女性：2mg / 日 经期妇女：17mg / 次 妊娠：700mg / 次 = 25mg / 日 哺乳：增加051mg / 日,铁的丢失,、需要增加，摄入不足： 婴幼儿、儿童、青春 期女青年、妊妇、哺乳期、吸收不良：胃次全切除术，腹泻，真性胃酸、失血：消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、V曲张、 痔疮、水杨酸盐等)、 月经过多、 溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿。,病 因,早期缺铁 IDA早期 IDA晚期 贮存铁 贮存铁0 贮存铁0 无贫血 血清铁 血清铁 RBC正常 正常或贫血、 小细胞低色素贫血 可低色素* 贫血早于形态改变* 低色素早于小细胞,发 病 机 理,1、原发病的临床表现 2、贫血本身的症状 3、缺铁特殊症状： 口角炎与舌炎 皮肤与指甲变化 神经系统症状：神经痛（头痛） 其它：萎缩性胃炎；食道蹼；脾大,临 床 表 现,1、血象：典型小细胞低色素2、BM： 红系增生，中幼红，体积小， 核固缩，3、BM铁染色：含铁血黄素：正常：+ 铁粒幼细胞：正常：2090%4、血清铁蛋白：测贮存铁，12g / L5、血清铁 8.95mol / L； 总铁结合力 644mol / L； 血清铁饱和度 15% 6、RBC游离原卟啉增高,实 验 室 检 查,1、病史、症状 2、小细胞低色素性贫血 3、骨髓红系增生 4、外铁：0；内铁减少，SF(临床意义) 5、血清铁总铁结合力；饱和度一旦诊断确立，应积极查找缺铁原因,诊 断 要 点,慢性感染所致的贫血：正细胞正色素、血清Fe、铁粒幼、 总铁结合力， 贮存铁 呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、 结核病、真菌感染 要点：总铁结合力 外铁、SF （铁沉积无法利用）,鉴 别 诊 断,海洋性贫血：小细胞低色素 要点：靶形RBC 血清铁 贮存铁 Hb电泳异常*铁粒幼细胞性贫血：小细胞低色素 要点：血清铁，总铁结合力 内、外铁 出现环形铁粒幼细胞,1、原则：病因治疗 补充足够的铁2、病因治疗3、补充铁剂铁剂治疗4、辅助：营养、输血（50g / L）,治 疗,口服铁剂（亚铁制剂）： 剂型种类：硫酸亚铁 02 3/日 富马酸亚铁 02 3/日 富马酸亚铁糖浆 10 3/日 治疗效果评价：自觉症状好转最早 RC：510天达高峰 Hb：2周后开始上升 Hb恢复正常需2个月时间 Hb正常后小剂量治疗36个月 无效原因：诊断有误 病因治疗不力：出血 合并：炎症、感染、肿瘤、肠道病 药品过期、假药、未按医嘱服,铁 剂 治 疗,适应症： 1、吸收不良：手术或功能性病 2