急性主动脉夹层发病机理

急性主动脉夹层发病机理及治疗进展,滨州医学院附属医院心内科 王东,1,早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。1761年Morgagni 详细描述了这种疾病。然而，真正“夹层”概念是法国的外科医生Rene Laenne于1819年所提出。 真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义，是在1934年Shennan报道了300例主动脉夹层尸解结果和1958年 Hirst报道了508例主动脉夹层尸解结果以后。,历 史,2,急性主动脉夹层的定义,急性主动脉夹层是血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并延主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症,3,急性主动脉夹层的流行病学,发生率根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发病率为0.1-0.8% 主动脉夹层中男性多见，男性与女性发生率之比(25):1，发生率最高的年龄段是5060岁。,4,急性主动脉夹层的流行病学,年龄小于40岁的主动脉夹层患者，多为马凡综合征患者，偶尔也可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄患者，这类患者大多为近端主动脉夹层。年龄大的主动脉夹层患者80%以上合并高血压，年龄在5055岁者，常见为近端主动脉夹层。年龄在6070岁的患者，大多为远端主动脉夹层。,5,急性主动脉夹层的流行病学,主动脉夹层的发生率与种族也有一定的关系，黑种人中主动脉夹层的发生率高于白种人和黄种人，这与黑种人中高血压发生率高有关。主动脉疾病引起的死亡中，夹层是首因。夹层引起主动脉破裂的发生率是所有腹主动脉破裂的23倍。在突然死亡的人群中，死因为主动脉夹层者占4%左右。,6,急性主动脉夹层的流行病学,遗传性先天性因素特发行主动脉夹层退变高血压妊娠损伤动脉硬化炎症反应吸毒等,其中，遗传性、先天性、特发行主动脉夹层退变、高血压为最常见。值得注意的是，医源性、吸毒所导致的主动脉夹层发生率近年来又逐渐升高的趋势,7,急性主动脉夹层的病因,主动脉夹层囊性变性：是先决条件血流动力学应激性刺激（如高血压、平滑肌退行性变、妊娠）Marfan综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天性畸形血管壁、结缔组织的内在缺陷,8,急性主动脉夹层的病因,遗传性疾病马凡综合症Turner综合征Noonan综合症Ehlers-Danlos综合症 这些遗传性疾病患者多在年青时即发生主动脉夹层，具有家族性，十年轻主动脉夹层患者的常见原因。其中马凡综合症最为常见。75的马凡综合症患者可发生主动脉夹层,9,急性主动脉夹层的病因,高血压：是导致夹层的重要因素高血压引起动脉壁平滑肌细胞的肥大、变性、中层坏死高血压患者可伴有动脉粥样硬化溃疡面,10,急性主动脉夹层的病因,动脉硬化：非升主动脉夹层主要原因降主动脉无滋养血管易发生动脉硬化和腹主动脉瘤动脉粥样硬化斑块内膜破裂动脉硬化对逆行主动脉夹层起一定的作用,11,急性主动脉夹层的病因,损伤动脉壁的其他原因 主动脉囊肿、炎症、创伤、医源性损（主动脉内插管、主动脉冠状动脉旁路移置术、动脉造影剂注入动脉内膜）,12,急性主动脉夹层的临床表现,突发性剧烈疼痛（见于90的患者）疼痛的强度比部位更具有特征性疼痛的部位有助于提示夹层的分离的起始部位疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大疼痛常成持续性，若突然消失又复出现提示夹层再次撕裂Marfan综合征无疼痛,13,急性主动脉夹层的临床表现,高血压伴“休克”外貌约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压除少数Marfan综合征外，急性发作时都有高血压，并伴有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而貌似休克夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压低血压是常是夹层破入到心包腔或胸腹腔的结果,14,急性主动脉夹层的临床表现,夹层破裂或压迫症状：心血管系统主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一，返流机制;夹层使主动脉根部扩张，瓣环扩大，瓣叶不能闭拢非对称性夹层血肿压迫某一瓣叶至关闭不全瓣环和瓣环支架撕裂致一个瓣叶游离或呈连枷壮夹层血肿内膜片游离出主动脉瓣叶以下影响主动脉瓣关闭,15,急性主动脉夹层的临床表现,夹层破裂或压迫症状：心血管系统脉搏异常：夹层血管压迫或内膜片阻塞头臂血管或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛和心肌梗死夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征夹层血肿破裂致心包腔引起心包积血、心脏压塞,16,急性主动脉夹层的临床表现,夹层破裂或压迫症状：神经系统夹层血肿延头部无名动脉或颈动脉向上撕裂或锥动脉致神志障碍或昏迷、肢体麻木、偏瘫和截瘫夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶夹层血肿压迫交感神经节出现Horner征,17,急性主动脉夹层的临床表现,夹层破裂或压迫症状：消化系统夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死,18,急性主动脉夹层的临床表现,夹层破裂或压迫症状：泌尿系统夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛和血尿血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压,19,急性主动脉夹层的临床表现,夹层破裂或压迫症状：呼吸系统 夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血、胸痛或咯血；严重者可引起出血性休克,20,急性主动脉夹层分类,病程分类：病程短于2周：急性主动脉夹层占2/3病程长于2周：慢性主动脉夹层占1/3,21,急性主动脉夹层分类,部位分类：多以破口发生部位划分：据主动脉瓣数厘米内的升主动脉胸降主动脉，多在锁骨下动脉开口出的下方动脉导管索的部位DeBakey分类法、,22,急性主动脉夹层分类,DeBakey 夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而致降主动脉,23,24,急性主动脉夹层分类,DeBakey夹层起始并局限升主动脉,25,急性主动脉夹层分类,DeBakey 夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸致膈下腹主动脉,26,急性主动脉夹层分类,Daily和Miller将主动脉夹层分为两型：A型：凡升主动脉受累者为A型（包括Debakey型和型)B型：病变在左锁骨下动脉远端开口为B型（即DeBakey）,27,急性主动脉夹层的死亡原因,死亡原因并非最初的内膜分离，而是由于分离进行性加剧引起的主动脉破裂及其严重的并发症未经诊治的急性主动脉夹层在头48小时中死亡率为56心包积血为最常见的死亡原因，在2周内死亡者占70其他死亡原因：急性肾衰、缺血性坏死、脑卒中或大呕血、大咯血致出血性休克,28,急性主动脉夹层实验室检查,常规检查对急性主动脉夹层的诊断无特殊意义，只能用于排除其他诊断的可能性WBC增加：可偶有急性起病应激所致贫血：严重出血或大量血液流入假腔所致CK增高：冠状动脉受累致AMIESR增块：浆膜腔积血可引起血淀粉酶：肠系膜动脉受损累及胰腺血尿：肾脏受累所致,29,急性主动脉夹层心电图检查,急性主动脉夹层本身无特殊性改变高血压有左室肥大劳损冠状动脉受累出现心肌缺血或心肌梗死心包积血时出现急性心包炎的心电图改变,30,急性主动脉夹层X-线平片,31,急性主动脉夹层超声及多普勒,32,急性主动脉夹层 CT诊断,33,急性主动脉夹层CT检查,34,主动脉夹层MRI检查,心电门控MRI电影轴位见升主动脉、降主动脉均受累及,腔内见隔膜呈线条状低信号,真腔略小,心电门控MRI电影矢状位夹层隔膜自主动脉峡部起始呈线条状低信号,下方螺旋走行,假腔,真腔,真腔,假腔,35,急性主动脉夹层数字减影血管造影（DSA）,假腔,真腔,真腔,假腔,Debakey,36,急性主动脉夹层治疗,内科药物治疗介入治疗外科手术治疗,37,急性主动脉夹层早期急诊治疗,所有高度怀疑者均应收入急诊监护病房，监测血压、心率、尿量等减轻疼痛，防止夹层进一步扩展及时降低收缩压：控制在100110mmHg或降至能足够维持心、脑、肾等重要器官灌注量的最低水平控制心室率：无论是否有高血压或疼痛应给-阻止剂，使心率控制在6070bpm,以便降低脉搏的陡度（dp/dt),38,急性主动脉夹层早期治疗药物选择,硝普钠：50100mg加入5葡萄糖500ml，开始20ug/min速度滴注，根据血压反应调节剂量，最大剂量可达800ug/min，一般使用不超过48小时大剂量或长期使用可致恶心、烦躁、嗜睡、低血压、氰化物或硫氰酸盐样毒性作用心得安：首次26mg，最大剂量不超过0.15/kg，每46小时应静脉再次给予心得安，以维持-受体阻止剂得效果；稳定者可给心得安1020mg po q6h禁忌症是心动过缓，传导阻滞、严重心力衰竭或哮喘其他-受体阻止剂同样有效，特别是选择性作用心脏的药物，如倍他洛克、康可等,39,急性主动脉夹层早期治疗药物选择,拉贝洛尔（柳氨苄心定）拉贝洛尔是具有受体阻滞作用的-受体阻止剂，也可降低dp/dt和血压初始剂量25-50mg加10葡萄糖20ml于5-10min iv,不理想可15min后重复一次，总量不超过200mg也可200mg加510葡萄糖或生理盐水250ml,以1-4mg/min静滴维持稳定后可口服100mg tid,最大剂量1200mg/d,40,急性主动脉夹层早期治疗药物选择,乌拉地尔（压宁定）选择性1受体阻止剂，通过阻滞血管突触后1受体兴奋中枢5-HT1A受体而起降压作用，能抑制延髓心血管中枢的交感反馈防止反射性心动过速，对阻力血管和容量血管均有扩张作用25mg加生理盐水缓慢静注，5分钟无效者可重复一次或以75mg-125mg加入250-500ml静滴或50mg加50ml生理盐水微泵维持100400ug/min,41,急性主动脉夹层早期治疗药物选择,佩尔地平钙拮抗剂，具有高度的血管选择性，有利尿作用，对心肌无抑制作用，对心率影响较小，对肾功能无影响 佩尔地平2mg/支、10mg/支，用生理盐水或5葡萄糖稀释成0.01-0.02%溶液（0.1-0.2mg/ml),按1030ug/kg/min），按1030ug/kg的剂量缓慢静注，继以0.5-6ug/kg/min静脉或微泵维持,42,急性主动脉夹层早期治疗药物选择,其他药物： 硝酸甘油、地尔硫卓,43,急性主动脉夹层早期治疗药物选择,应合理选择或联合应用口服降压药物加强疗效需注意，合并主动脉大分支阻塞的高血压者降低血压后可使缺血加重，不可采用过度降压治疗对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用-受体阻滞剂以减轻心肌收缩力,44,急性主动脉夹层内科长期治疗,适应症：远端夹层而无并发症稳定的、孤立的弓部夹层稳定的慢性夹层（发病两周以上无并发症的主动脉夹层）治疗目的：控制血压和减低dp/dt，使血压控制在130mmHg一下治疗药物： 以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜（-阻滞剂、钙通道阻滞剂、转换酶抑制剂等单用或联合应用）,45,急性主动脉夹层的介入治疗,治疗目的与方案：目的：阻滞病情发展、预防夹层破裂、 改善脏器供血方案： 封堵第一裂口,46,血管腔内支架治疗,为改进对主动脉瘤的治疗，Alexis Carrel在1912年（Carrel A)就已经提出采用人造管腔放置在主动脉内，对主动脉瘤进行管腔内隔绝。Carrel分别把玻璃管和铝管放置在实验狗的主动脉内，并用束带结紧固定。在11支实验狗中，有9支获得实验成功，并且存活579天1991年，Parodi JC(Parodi JC)等首次应用血管腔内支架血管治疗腹主动脉瘤，他们将涤纶人造血管缝在球囊扩张支架上用以隔绝主动脉瘤并获得成功采用血管内支架血管治疗B型主动脉夹层目前已成为研究热点（Trent MS, Moon MR,Kato M,Waaker PJ)将支架血管放置在主动脉夹层的真腔内，使支架血管封闭夹层的破口，隔绝主动脉血流从真腔进入假腔，可能达到重建主动脉管壁、恢复主动脉血流的治疗目的假腔中的血流一旦与真腔血流隔绝，将逐渐形成血栓,47,支架型人工血管系统,支架型人工血管系统的结构组成 支架、覆膜材料、送放装置支架将覆膜材料固定在主动脉腔内以达到重建主动脉管腔、隔绝主动脉瘤口的作用，送放装置将支架和覆膜材料送入主动脉腔内并使其能顺利的被放置在预定部位,48,覆膜支架分类,目前临床应用支架可分为两类：球囊扩张支架，如Palmaz支架(Johnson Interventional Systems Inc,Warren,NJ)自扩张支架，如Wallstent支架（Schneider USA Inc, Minneapolis,MN)、Talent 支架（Medtronic AVE)球囊扩张支架可由不锈钢丝制成并装在球囊导管上，当球囊充盈使支架扩张。自扩张支架可由镍钛形状记忆合金丝制成，当自扩张支架被从送放器释放出来时，在体内温度下，自扩张支架可立即恢复其设计形状和尺寸,49,支架植入的适应症,A型主动脉夹层的预后很差，1年生存率52%,5年生存率72，10年生存率37，应马上考虑外科手术治疗B型主动