常见脊柱畸形

常见脊柱畸形种类与治疗原则白金柱,矫形临床学试行版（2011），洪毅主编。首都医科大学康复医学院临床康复教研室,1,常见脊柱畸形种类,脊柱侧凸（后凸）特发性先天性脊柱畸形神经肌肉型脊柱裂退变性脊柱畸形病理性脊柱畸形骨质疏松脊柱炎症、结核、肿瘤,2,3,脊柱侧凸,病因学正常的脊柱形态和功能保持有赖于其内在的精细的动态平衡机制，有赖于局部良好的功能状态和精确动力学平衡，关键的动力学结构包括骨性结构、韧带和内在肌肉等，最后还有全身的平衡和对称。总的平衡被打破或某些细小的平衡机制被破坏坏都会引起脊柱侧凸。,4,脊柱侧凸的生物力学分类,1、骨性结构的改变1.1 支持结构发育异常脊柱发育障碍分三类：（1）形成障碍，有半椎体和楔形椎。（2）分节不良，有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节（阻滞椎）（3）混合型骨软骨营养不良并脊柱侧凸：侏儒症、粘多糖蓄积病、脊柱脊髓发育不良等。代谢性障碍并脊柱侧凸：佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。1.2 局部运动学的异常创伤：如骨折、椎板切除术后、胸廓成型术、放射治疗后脊柱滑脱，先天性腰骶关节畸形等风湿病、骨感染、肿瘤等,5,2、韧带结构的改变,马凡综合征40%-75%合并脊柱侧凸临床表现：瘦长体型、细长指、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、扁平足、主动脉瓣和二尖瓣闭锁不全等。埃-当综合征 短颈均属于间充质病变。,6,3.静力学和动力学平衡的破坏,3.1 神经肌肉静力学和动力学平衡（SRS将神经肌肉型侧凸按以下分类） 神经源性疾病（Neuropathic）(一)上神经元病变（Upper motor neuron）脑瘫（cerebral palsy） 脊髓小脑变性、共济失调、Charcot-Marie-Tooth病、Roussy-Levy病。脊髓空洞症脊髓肿瘤脊髓外伤(二）下神经元（ Lower motor neuron ）脊髓灰质炎其他病毒性脊髓炎创伤脊髓性肌萎缩Riley-Day综合征,7,肌源性疾病（Myopathic）多发性关节挛缩肌营养不良纤维比例失调先天性肌张力低下肌萎缩性肌强直病3.2 姿势动力学平衡视觉障碍，前庭功能障碍，双下肢不等长 3.3 胸廓静力学平衡胸廓成形术后，严重的胸廓瘢痕挛缩等。4. 特发性脊柱侧弯原因不明的脊柱侧凸最常见，约占总数的75%-80%。根据其发病年龄分为婴儿型（0-3岁）、少儿型（3-10岁）及青少年型（10岁后）。,8,脊柱与脊髓畸形的诊断基础,病史发现畸形的时间畸形的影响患者的一般状况家族史及患者的发育情况等物理检查大体观察站立位检查：前面观、侧面观、背面观行走步态神经系统检查,9,肺功能检查实验室检查脑脊液检查影像学检查X线片站立位脊柱全长正、侧位片仰卧位侧方弯曲像悬吊牵引像支点弯曲像去旋转像CT和三维重建MRI脊髓拴系综合征脊髓纵裂脊髓空洞Chiari畸形核素检查电生理检查,10,不同治疗措施的生物力学,运动电刺激支具治疗牵引疗法内固定器械的发展和三维矫形概念的出现恢复矢状面的正常形态（第一平面）轴位面的去旋转（第二平面）额状面矫正（第三平面）影响矫形效果的其他生物力学因素减压重排列稳定性,11,内固定器械矫形规律总结 撑开力总是在弯曲侧，压缩力总是在凸侧。每一个作用力应该终止在一个弯曲的端椎，而不应该延伸至另一个弯曲的椎体，否则作用力会进一步扩大本来已经张大的椎间隙，导致脊柱的不平衡。对矢状面的作用力是应该被首先考虑的，第一根钢棒将建立矢状面序列，而第二根钢棒对矢状面的影响是非常小的。撑开总是产生绝对的或相对的脊柱后凸，加压总是产生绝对或相对的前凸。目前我们知道撑开力不应该作为腰椎的第一个作用力，撑开力也不应该超过胸腰交界处（腰椎平背综合征）。,12,第十七章 脊柱与脊髓畸形第一节 特发性脊柱侧凸白金柱,矫形临床学试行版（2011），洪毅主编。首都医科大学康复医学院临床康复教研室,13,基本概念,脊柱侧凸是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲并伴有椎体旋转的三维脊柱畸形。国际脊柱侧凸研究会（Scoliosis Research Society ， SRS）对脊柱侧凸的定义为：站立位脊柱正位X线片上，脊柱偏离中心，且Cobb角大于10度。,14,15,背面观：脊柱侧弯，双肩不等高，肩胛骨不对称,16,17,18,病因学分类 非结构性侧凸：是指脊柱及其支持组织无内在的固有改变，侧凸在侧方弯曲像或牵引像上可以完全矫正，累及的椎体未固定在旋转位上。如因姿势不正、神经根刺激、双下肢不等长等原因引起的侧凸。在病因得到治疗后侧凸即可消除。结构性侧凸：是指伴有椎体固定旋转畸形的侧方弯曲，患者无法通过平卧或侧方弯曲自行矫正侧凸，或虽矫正但也无法维持。,19,按发病原因可分为：特发性脊柱侧凸先天脊柱侧凸神经肌肉型脊柱侧凸神经纤维瘤病合并脊柱侧凸间充质病变合并脊柱侧凸骨软骨发育不良合并脊柱侧凸代谢障碍性疾病合并脊柱侧凸创伤、手术、风湿病、感染、肿瘤等原因导致的脊柱侧凸等。,20,特发性脊柱侧凸,是最常见的脊柱畸形，占所有脊柱侧凸的75%-80%。其病因不清，患者一般无神经及肌肉功能的异常，影像学上无脊椎发育异常。按首次发病年龄不同可分为三种类型：婴儿型（infantile type），发病年龄在0-3岁之间；少儿型（juvenile type），发病年龄在4-10岁之间；青少年型（adolescent type），发病年龄在10岁至骨骼发育成熟前。青少年型特发性脊柱侧凸最为常见。在超过30的青少年特发性脊柱侧凸患者中，女性与男性的比例为10：1。,21,侧凸的评估,弯曲度测量：目前最常用的测量方法是cobb法。在脊柱站立位全长正位片上以侧弯头尾两端向凹侧倾斜最大的椎体为上下端椎。上端椎上缘的垂线与下端椎下缘垂线的交角及为cobb角。一般认为cobb角的大小与侧凸的进展程度密切相关。,22,23,Cobb角测定,24,25,26,27,28,椎体旋转度测量：通常采用Nash-Moe法，根据正位X线片上椎弓根的位置将其分为5度。0度：双侧椎弓根对称；度：凸侧椎弓根移向中线，但未超过第一格，凹侧椎弓根变小；度：凸侧椎弓根移至第二格，凹侧椎弓根消失；度：凸侧椎弓根移至中线，凹侧椎弓根消失；度：凸侧椎弓根越过中线，靠近凹侧。,29,30,31,髂骨骨骺移动或称Risser征： Risser将髂嵴分为4等份，髂骨骨骺骨化由髂前上棘向髂后上棘移动，骨骺移动0-25%为度，25%-50%为度，50%-75%为度，75%以上为度，骨骺与髂骨融合为度。Risser征是判断骨骼发育成熟度的重要标志，Risser征度和度代表骨骼发育成熟，侧弯进展几率较小。,32,33,脊柱柔韧性判断：脊柱柔韧性的判断对需要手术治疗的患者是判断融合节段和融合范围的重要依据。常用的方法包括仰卧位左右弯曲像、牵引像和支点弯曲像。其中止点弯曲像重复性较好，可真实反映胸段侧凸的僵硬程度，预测侧凸的矫正效果。,34,35,36,治疗目的：矫正侧凸、获得稳定、维持平衡、尽可能减少融合范围。 治疗原则：观察、支具治疗、手术治疗。具体原则：初次就诊时侧凸cobb角小于20，应严密观察；在观察过程中如果侧凸进展超过5/年，且cobb角大于20，应行支具治疗；初次就诊时侧凸cobb角在20-40之间，应行支具治疗；在支具治疗过程中若侧凸进展超过5/年，且cobb角大于40，应行手术治疗。,37,支具治疗脊柱侧凸,目的：矫正或控制脊柱弯曲，改善脊柱平衡和外观，防止弯曲增加，并使脊柱稳定。矫正器根据矫治侧弯位置的高低，大体分为两类：一类是带有颈圈或颈托及上部金属结构的支具，通常被称为颈胸腰骶支具（cervicothoracic lumbarsacral orthosis），如Milwauke支具。此类支具矫治脊柱侧凸的范围可至颈椎。另一种不带颈圈，高度仅达腋下的支具，称之为胸腰骶支具（thoracolumbarsacral orthosis），如Boston支具。此类支具只适用于弯曲中心在T7以下的脊柱侧凸患者。,38,Milwauke支具,机理：通过在侧凸顶点施加侧方应力，并结合纵向牵引力 。适应证：主要用于胸段脊柱侧凸的矫正。单胸弯或双胸弯， Risser征小于等于度，如果出现侧弯明显进展或者初次就诊时侧弯度数在20-40之间者。,39,构造：主体部分由骨盆部、两个后方纵向连接杆、一个前方纵向连接杆和颈圈组成。 佩戴：一般要求23小时/天。复查：每4个月一次，要求摘除支具4小时后再拍摄脊柱站立位X线片。 时间：佩戴至患者骨骼发育成熟后，结束支具治疗的指标为男性Risser 征度，女性Risser 征度且月经初潮后满3 年。,40,密尔沃基型脊柱侧凸矫形器,41,胸腰骶支具,高位型：用于侧凸顶点在T8或T8水平以下脊柱侧凸。低位型：通过一侧腰垫可用于腰段脊柱侧凸的矫正。治疗原理：通过三点或四点力来达到矫正侧凸的目的。典型的是Boston支具：优点是穿戴方便，且可被衬衣所掩盖，故容易被患者接受。缺点是随患者年龄增长及身高变高，需不断更换支具。,42,波士顿脊柱侧凸矫形器,43,44,45,里昂脊柱侧凸矫形器,舍努式脊柱侧凸矫形器,46,支具疗效,支具对60%以上脊柱侧凸患者的自然病史产生了影响。在一项Meta分析结果中，Milwauke支具确实可以阻止AIS的进展。目前的观点认为，支具治疗确实可以对侧凸产生较好的矫正效果，最初佩戴时矫正率最高可达50%，随时间的进展，矫正率逐渐下降。而在摘除支具5年以后，侧弯又回复到支具治疗前的水平。,47,特发性脊柱侧凸分型,King 分型：1983年，无法反映脊柱侧凸的三维畸形情况，在指导三维矫形方案时不断有失代偿现象出现。 Lenke分型： 2001年，将脊柱侧凸分成三部分，上胸弯、主胸弯和胸腰弯/腰弯。其主要特点就是将冠状面侧凸弯曲像Cobb角25和（或）胸椎后凸（T2-T5）及胸腰段后凸（T10-L2）20的侧弯成为结构性侧凸。,48,包括6种冠状面分型、3种腰椎修正型和3种矢状面修正型，共有42种类型。 Lenke分型虽然较全面但较为复杂，在实际临床应用中有一定的难度。目前对于该系统中结构性侧凸的定义还存在较大争议。,49,PUMC（协和）分型,国内邱贵兴等2003年报道根据顶点个数将将青少年特发性侧凸分为三型：1个顶点为PUMC型，2个顶点为PUMC型，3个顶点为PUMC型。根据侧凸的不同三维特点继续分为13个亚型。PUMC分型将分型与融合范围、融合节段、手术入路相结合，对临床工作具有重要的指导意义。邱贵兴等利用此分型指导152例特发性脊柱侧凸的治疗，随访19.5个月，未出现失代偿病例。,50,手术适应证,一般认为对于Cobb角在40以上的青少年特发性脊柱侧凸，因今后侧凸进展的几率较大，应考虑手术治疗。在支具治疗过程中若出现侧凸明显进展（超过5/天），则提示保守治疗失败，也需要考虑手术治疗。手术指征的选择不应单纯依靠Cobb角的大小，患者的年龄、脊柱的生长潜能也是很重要的因素。因侧凸导致明显的躯干失平衡以及患者肺功能下降 。,51,手术入路的选择,前路手术：适用于单纯胸腰段或腰段脊柱侧凸。融合节短段，去旋转能力强，矢状面矫形能力强，脊柱短缩可减少神经系统并发症。出血量要远小于后路手术。后路手术：应用范围较广。随着椎弓根螺钉技术的推广以及后路截骨矫形技术的不断进步，使很多以前需行前路手术或前后路联合手术的患者可通过一次后路手术得到良好的矫形效果。前后路联合手术,52,特发性胸腰段脊柱侧凸前路手术,53,后路手术,54,55,56,前后路联合手术,57,脊柱内固定系统,第一代脊柱内固定系统：Harrington系统第二代脊柱内固定系统 ：Luque 第三代脊柱内固定系统 ： CDH、TSRH、Moss Miami、USS等，使矫形力得到明显提高，可使脊柱侧凸的矫正率达到80%以上，长期随访内固定失败和假关节发生率明显降低。,58,59,手术治疗的神经系统并发症,第三代脊柱内固定系统 SRS报道的神经系统并发症的总体发生率仅为0.49%。国内邱勇等人报道应用第三代脊柱内固定系统治疗特发性脊柱侧凸的神经系统发生率为1.06%。,60,非融合技术,原因：婴儿型及少儿型脊柱侧凸患者。过早进行脊柱融合会对患者身高带来严重影响。术后出现曲轴现象及脊柱失代偿的几率较高。过早的胸段脊柱融合会影响胸口发育，对心肺功能造成严重影响。核心：对低龄儿童不融合脊柱，保留生长能力。常用技术：生长阀技术(Growing Rod)胸廓扩大成形技术(Expansion Thoracostomy)椎体U形钉技术,61,“生长棒”技术的适应征：(1)脊柱存在明显的纵向生长能力；(2)脊柱侧凸Cobb角50，且进行性加重；(3)脊柱侧凸柔韧性好，或者在行松解术后柔韧性好。禁忌证：由于脊柱“生长棒”技术的撑开操作有加重脊柱后凸