妊娠期肝内胆汁淤积症

妊娠期肝内胆汁 淤积症(ICP) 赵丽萍,妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP） 是妊娠期特有的并发症，多发生在妊娠晚期, 多胎, 卵巢过度刺激，以及既往使用口服避孕药者。有明显的种族和地域差异, 智利、瑞典、和我国长江流域等地发病率较高。,病因：目前尚不清楚，可能与女性激素、遗传、环境因素有关。1、女性激素：妊娠晚期，多胎，卵巢过度刺激及既往使用口服避孕药，使孕妇体内呈高雌激素水平状态，导致胆汁酸代谢障碍，胆汁流出受阻，回流增加。雌激素代谢异常。肝脏对妊娠期生理性增加的雌激素高敏感有关。,2、遗传因素：在母亲和姐妹中有ICP发病史的孕妇中发生率明显增加。3、环境因素：夏季女性血硒水平明显升高，ICP发病率下降。,ICP对母儿的影响1、对孕妇的影响：ICP患者伴明显的脂肪痢,脂溶性维生素K吸收减少,可致凝血功能异常，导致产后出血。2、对胎婴儿的影响：1）由于胆汁酸的毒性作用，使围产儿的发病率和死亡率明显升高。2）可发生胎儿窘迫，早产，羊水胎粪污染。3）有不能预测的胎儿突然死亡，新生儿颅内出血。,临床表现1、瘙痒：首发症状。约80%患者在妊娠30周后发病，甚至更早。呈持续性，昼轻夜重。一般始于手掌、脚掌，逐渐向全身发展，甚至到面部。多数分娩后24-48小时缓解，少数在1周或以上缓解。2、黄疸：少数患者出现轻度黄疸，一般不随孕周增加而加重。有黄疸者，羊水胎粪污染，新生儿窒息及围产儿死亡率增加。,3、皮肤抓痕：四肢皮肤因瘙痒所致的抓痕。4、一般无消化道症状，少数患者出现上腹部不适，脂肪痢. 严重的脂肪痢可致脂溶性维生素K吸收减少，凝血功能异常，导致产后出血。,实验室检查1、血清总胆汁酸（TBA）：是诊断ICP的主要实验证据，也是监测病情及治疗效果的重要指标。TBA40umol/L提示病情较重。2、肝功能测定：谷丙转氨酶（ALT）,谷草转氨酶（AST）轻至中度升高，为正常水平的2-10倍。部分患者血清胆红素轻至中度升高，以直接胆红素为主。分娩后瘙痒症状消失，肝功恢复正常。,治疗目的：对孕妇：缓解瘙痒症状，改善肝功能，降低血胆汁酸；对胎儿：加强胎儿状况监护，延长孕周，改善妊娠结局。,1、一般疗法：1）适当休息，左侧卧位，增加胎盘血流量。2）支持疗法：吸氧5%葡萄糖250ml12.5%Vitamin C40ml50%葡萄糖40ml肌苷0.4 tid（o）或600mg +20ml 葡萄糖 bid 静滴即可保肝，又可提高胎儿对缺氧的耐受性。定期复查肝功和血胆汁酸，了解病情。,10-14天 静滴,10-14天,2、药物治疗：改善瘙痒，减轻胆汁淤积，改善围产儿预后。1）熊去氧胆酸（优思弗胶囊）：治疗ICP的一线药物。500mg，bid（o）,早晚与饭同吃，20天左右瘙痒症状和生化指标均明显改善。但停药后易复发，治疗期间1-2周复查一次肝功。,2）S-腺苷蛋氨酸（思美泰）：二线药物或联合用药。5%葡萄糖250ml思美泰1g思美泰 500mg bid（o）,饭前或空腹 14-20天。3）地塞米松 ：仅适用于34周以前，估计1周内分娩者，目的预防早产儿呼吸窘迫综合征。10mg/d 左右临床：用1周或10天左右，可以延长孕周，提高围产儿的成活率，逐渐减量。,14-20天 静滴,3、辅助治 疗1)护肝治疗，改善肝功；2）改善瘙痒，炉甘石液；抗组胺药，苯海拉明，异丙嗪等；3）维生素K 应用，当伴发脂肪痢，或凝血酶原延长时，补充VitaminK 2支 /d im4、中药 茵栀黄口服液 10ml bid（o）,产科处理1、产前监护，34周开始每周行NST试验，及早发现隐性胎儿缺氧；2、适时终止妊娠，多数学者建议ICP患者妊娠37-38周，要积极终止妊娠。因ICP容易发生胎儿急性缺氧或死胎。重度ICP治疗无效，合并多胎，重度子痫前期，行剖腹产终止妊娠。,围产期：我国定义为妊娠28后（即胎儿体重1000