CSS诊治中的几个问题

ChurgStrauss Syndrome,何权瀛北京大学人民医院呼吸科,诊治经历时间 医院及科室 诊断处理 清华大学玉泉医院 北京协和医院 中医研究所西苑医院,北京大学人民医院04、6、7 呼吸科 咳嗽待查04、6、14 呼吸科 哮喘？（支气管舒张试验阳性）04、10、20 耳鼻喉 鼻息肉（建议手术）04、11、17- 耳鼻喉 鼻息肉术后05、6、7 05、6、14 风湿免疫 除外血管炎6、21 风湿免疫 否定血管炎 ANCA （-）05、6、21 耳鼻喉 维持原诊断，处理（哮喘鼻息肉）06、4、406、4、6 - 呼吸科 哮喘，鼻咽炎 5、11 鼻息肉术后，耳鸣5、126、7 耳鼻喉 鼻息肉，急性中耳炎,6、138、8 呼吸 哮喘，鼻息肉，中耳炎8、8 耳鼻喉 中耳炎8、14 呼吸 哮喘，中耳炎8、14 神经科 周围N病变8、17 神经科 双足麻木8、18 呼吸 哮喘并感染（发热）8、21 呼吸 收入院,中年人男性，缓慢起病，慢性病程 1咳嗽，咳痰，喘憋 2支气管舒张试验阳性 3 支气管哮喘ICS治疗有效 4鼻堵塞，流脓涕，失嗅 4“ 鼻息肉（手术）双耳痛耳鸣耳聋流脓 5 中耳炎双足麻木，胀痛，局部皮肤瘀斑 6 末梢神经炎WBC4-5万，EOS%80% 7尿检5-7WBC 8ESR44 9ALT、AST升高 10中枢神经系统损害 11非梗阻性肥厚型心肌病（家族史） 12 肥厚型心肌病心肌损害心肌酶升高 13 急性心肌梗死心电图改变,来自患者的临床资料特点,12345,CSS流行病学,1951年，Churg和Strauss首先报道，故而得名每年发生率为1-3例/百万如按支气管哮喘患者计数：67/百万多见于中年人，男性略多于女性,临床表现,CSS的各种临床和组织病理学特点并不会同时发生Canham等将CSS分为三个时期：前驱期：过敏性疾病，包括过敏性鼻炎 鼻息肉 哮喘可存在多年中期：外周血及组织中EOS增多 ，类似 Lofflers 综合征、 慢性EOS肺炎或EOS胃肠炎后期：致命性全身性血管炎临床上三期不一定顺序连贯发生,几乎所有患者（99%）都表现哮喘 83%例哮喘先于血管炎从哮喘发作到确诊CSS平均时间为4年（2-11.5年）14%哮喘与血管炎同时诊断少数情况下，血管炎诊断先于哮喘,少数情况下哮喘患者出现单个器官的EOS血管炎或肉芽肿而缺乏全身性疾病依据由于口服糖皮质激素治疗哮喘可能会抑制血管炎，停用激素后才会显示出全身性血管炎,2/3CSS患者会出现肺实质损害（嗜酸性粒细胞或肉芽肿炎症伴有或不具有血管炎），约有半数患者X线胸片双肺出现多发片状阴影，多分布于周边，呈游走性。肺结节或肉芽肿性块影少见。,10%患者可出现双侧或单侧胸腔积液（心力衰竭，EOS性心肌病，EOS胸膜炎）胸水中EOS增多,75%CSS患者鼻窦受累，表现为过敏性或肉芽肿性炎症。70%过敏性鼻炎，鼻息肉。,神经系统表现,血管炎侵犯中枢或外周神经系统76%患者发生单发神经炎，24%患者远端对称性多发神经病变中枢神经系统受累少见，但常是致死原因提示中枢神经系统受累的症状：意识模糊、癫痫发作、昏迷，伴有或不伴有颅神经麻痹或脑梗,半数CSS患者有皮肤损害：关节伸侧皮下结节、皮肤红斑、紫癜,心脏受累频率变化很大，10%49%CSS患者心脏受累提示预后不良，为致死重要原因表现形式：心脏停跳、充血性心力衰竭、心肌梗死、瓣膜病、心包疾患、主要致死合并症：心肌纤维化、限制性心肌病、反复发生腔内血栓心脏房室瓣膜损害、破坏急性或慢性缩窄性心包炎、心包积液、伴有或不伴有心包填塞冠脉主干受累很少见,1/3患者可出现胃肠症状（腹痛、腹泻、血便，源于EOS性胃肠炎或肠系膜血管炎），肝大、腹水患者肾脏受累。偶可引起肾功能衰竭,美国风湿免疫病学会（ACR）提出CSS诊断标准，只要符合其中4条即可诊断为CSS1. 支气管哮喘2. 外周血EOS增多（10%）3. 多发性单神经病变4. 短暂性游走性肺浸润5. 鼻窦炎6. 活检证实为血管外EOS增多,鉴别诊断并非在疾病一开始阶段患者会具备CSS全部临床特征，即各种症状体征出现并非同步，而是逐渐显现出来。如以呼吸道受累为主（或首发症状）鉴别诊断集中于除外其它类型的EOS肺浸润，包括急性EOS性肺炎 慢性EOS性肺炎，变应性支气管肺曲菌病，特发性高EOS 综合征,如果主要临床特点为外周血EOS增多和多脏器受累而血管炎和哮喘不明显，考虑为特发性嗜酸细胞增多综合征。如果多系统损害和血管炎明显需要与WG（C-ANCA)以及显微镜下多血管炎相鉴别CSS患者中ANCA阳性率40%-75%，多为P-ANCA，与病变活动性有关结节性多动脉炎：无哮喘、过敏性鼻炎，外周血中EOS不高，ANCA多为阴性,治疗与预后一线治疗 糖皮质