脱髓鞘疾病课件

多发性硬化特征性症状&体征(8点)不对称性痉挛性轻截瘫视力下降: 视神经可与脊髓先后或同时受累眼肌麻痹:特别是核间性眼肌麻痹眼球震颤感觉障碍:不对称性或杂乱性束带感,Lhermitte征,痛性肌痉挛共济失调Charcot三联征,临床表现,MRI检查,大小不一类圆形T1WI低信号T2WI高信号 多位于侧脑室体部前角&后角周围半卵圆中心胼胝体,或为融合斑 可有强化,MS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶,诊断标准Poser(1983)诊断标准两次发作发作间隔必须1个月以上，每次发作超过24小时。亚临床证据(subclinical)包括诱发电位、CT/MRI发现病灶。,诊断依据1. 发病年龄: 1050岁之间2. 神经系统病征显示在中枢神经系统内至少存在二个或二个以上不同部位的病灶(部位的多发)3. 病变主要在白质4.常规和生化: 外观及压力正常, 总蛋白量正常或轻度增高 免疫学检测: IgG鞘内合成(CSF-IgG指数大于0.7; 5.神经诱发电位异常6.排除其他神经系统疾病,患儿病情：1.患儿为15个月大幼儿2. 为发现神经精神症状，既往类似发病史3.脑脊液外观微混, 总蛋白量增高明显4.MRI病灶分布在大脑、小脑、脑干，呈斑片状。,继发性脑脉管炎,原发病因 ：结缔组织病(如系统性红斑狼疮、风湿病、类风湿病、硬皮病、干燥综合征等)、HIV感染、病毒和真菌感染(如HBV病毒、丙肝病毒、水痘一带状疱疹病毒、肠道病毒、梅毒螺旋体、真菌感染等)、寄生虫感染、药源性等。下列情况应考虑脑脉管炎：发病原因不明的中青少年脑病、局灶性神经体征患者；既往有结核、乙肝、甲状腺、风湿、类风湿等病史及钩虫病流行病区生活史。,儿童脑脉管炎：病毒、细菌、钩端螺旋体等引起的中枢神经系统感染，直接或间接造成血管炎症，血管内皮增生，导致血管狭窄吼闭塞，使供血区的神经细胞发生坏死。好发于学龄期儿童，感染后建立慢性感染机制，淋巴细胞侵袭血管壁，导致脉管炎的发生。临床表现：脑病、头痛和不同程度的局灶性神经体征是对于脉管炎的诊断最典型的3个特征性表现如：中枢性肢体瘫痪，发热伴头痛，抽搐、昏迷，运动性失语。,辅助检查,实验室检查：ANCA及ESR、CRP是血清学检查中具有指导性的指标，但缺乏特异性和敏感性。影像学检查：颅内多发性脑梗死，同时累及皮层及皮层下，且位于不同血管供应区；MRA检查示多个血管节段性狭窄或闭塞，“串珠样”改变，走形迂曲，边缘毛糙不清者。脑血管造影是诊断脑脉管炎最灵敏的方法，不具特异性，炎性、代谢性等血管疾病可具有类似的血管变化。脑实质及软脑膜活检仍是目前确诊脑脉管炎的“金标准”,诊断依据,不支持点：该患儿无钩虫病流行病区生活史，卡介苗接种史，否认结核病接触史。家属PPD筛查（-），运动发育落后，不排外既往缺氧导致脑血管病变可能。临床表现为：神志清楚，精神反应可，无抽搐，四肢肌力、肌张力未见异常，四肢活动自如，双侧膝、跟腱反射未见异常，脑膜刺激征（-），神经病理征阴性。 血沉正常 CRP1 血培养：阴性。 血涂片：未见中毒颗粒。 大便常规：未见虫卵。血清结核抗体：阴性。化脓性脑膜炎并发脑室管膜炎有类似影像学改变。所以不排除化脓性继发脉管炎可能。需完善相关检查如MRA、血清抗中性粒细胞胞质抗体，大便培养进一步明确,支持点：患儿有发热，咳嗽呼吸道感染症状，存在肺部感染病灶，病原体不明确，不能排外病毒感染可能。曾出现呕吐数次（非喷射状，为胃内容物）。既往6月份时有过蛔虫感染。但神经系统检查未见异常。实验室检查: 血常规：提示感染指标较高，白细胞高，淋巴及嗜酸性粒细胞增高为主。2013-7-17： PCT:0.092ng/ml。脑脊液改变：提示化脓性脑膜炎可能性大。影像学检查: 头颅MR：1、右侧小脑半球、脑干及双侧侧脑室后角旁多发斑片状病灶，加强扫描脑干及右侧小脑半球可见小斑点状的强化，加强扫描大脑半球的皮层下亦可见多发小斑点状的强化灶，考虑为脑脉管炎可能性大。2、脑发育不良，右侧颞角呈囊性扩大。,化脓性脑膜炎诊断依据,不支持点：该患儿神志清楚，精神反应可，无抽搐，四肢肌力、肌张力未见异常，四肢活动自如，双侧膝、跟腱反射未见异常，脑膜刺激征（-），神经病理征阴性。 CRP1 血培养：阴性。 血涂片：未见中毒颗粒。 2013-7-31：脑脊液生化：葡萄糖：1.57mmol/L,蛋白：1061。 脑脊液常规：透明度：微浊，潘迪氏试验：阳性，细胞总数：2500，白细胞：900，单个核：60%，多个核：40%。葡萄糖：4-5管阳性。提示结核性脑膜炎的可能。 脑脊液细菌培养：阴性。,支持点：患儿有发热，咳嗽呼吸道感染症状，存在肺部感染病灶，曾出现呕吐数次（非喷射状，为胃内容物）。血常规：提示感染指标较高，白细胞高。 2013-7-17： PCT:0.092ng/ml。脑脊液改变：提示化脓性脑膜炎可能性大2013-7-31：脑脊液生化：葡萄糖：1.72mmol/L,蛋白：1053，微量白蛋白：652.3mg/L。2013-8-7： 脑脊液常规：透明度：透明，潘迪氏试验：阳性，细胞总数：425，白细胞：370，单个核：40%，多个核：60%。葡萄糖：2-5管阳性。脑脊液生化：葡萄糖：1.57m