儿童心脏结构及相关疾病

儿童心脏结构及相关疾病,涂丹娜,心脏的位置,位于中纵隔内，2/3居于正中线左侧，1/3居于右侧。,心脏的结构,心脏的血供,右冠状动脉,左冠状动脉,后室间支 左右心室膈面心壁和室间隔后1/3部 旋支 左心房和左心室壁,前室间支,旋支,左心房和左心室壁,后室间支,左室后支,旋支,左右心室前壁的一部分和室间隔前2/3,心脏的血流,心脏的运动,心脏的生物电活动,心房： 心房去极化对应于P波； 心房复极化对应于PR段,并部分重叠于QRS波;心室： 心室0期去极化对应于QRS波； 心室平台期对应于ST段； 心室3期复极对应于T波；动作电位记录的是单细胞细胞膜内外的电位差心电图记录的整个心脏的生物电变化，是心肌细胞膜外电位在体表的综合反映。,心律失常,冲动形成异常 窦性心律失常：窦速，窦缓，窦不齐，窦停 异位心律：被动性：逸博，逸博心律（房性，交界区性，室性） 主动性：早博 （房性，交界区性，室性） 阵发性心动过速（房性，交界区性，室性）, 扑动和颤动（心房和心室）冲动传导异常 生理性：干扰及房室分离 病理性：窦房阻滞，房内阻滞，房室阻滞， 室内阻滞（左，右束支及左束支分支） 房室间传导途径异常：预激综合症,心律失常的临床表现： 轻症：心悸不适 重症：显著血液动力学紊乱，伴昏厥、虚脱、休克或发展为猝死（主要室颤）。血液动力学障碍程度取决于心脏是否有器质性病变及其功能状态及心律失常的性质。,心律失常的诊断(一) 病史(二) 体检(三)辅助检查 1.心电图（ECG） 2.Halter心电图 3.运动试验心电图 4.食管心电图 5.信号平均技术（检测心室晚电位） 6.心内电生理检查 应用 程序电刺激和快 速心房或心室起搏,早搏（房性、房室交界性、室性）,二联律：每个正常心搏之后出现一次期前收缩，称为二联律。,多源性期前收缩：当早搏从多个异位起搏点发出时，心电图 表 现为在同一导联上提前出现的QRS波群 具有多种形态。,频发期前收缩：期前收缩5次/分。,三联律：每两个正常心搏之后出现一次期前收缩，称三联律 。,异位性心动过速特点为突发突止，发作时心率频速，节律规则。根据异位起搏点的部位不同可分为房性、交界性和室性三种。房性与交界性阵发性心动过速有时在心电图上不易区别，故又统称为阵发性室上性心动过速。,异位性心动过速,室上性心动过速常发生于无器质性心脏病者，可见于情绪激动、劳累、烟酒过量等；也可发生于器质性心脏病。室性心动过速则多见于器质性心脏病、低血钾、洋地黄中毒等。,1.阵发性室上性心动过速,（1）QRS波群形态、时间正常。（2）心室率快且规则，频率在160240次/分。（3）P波常埋于QRS波群或T波中而不易辨认。（4）发作时可伴ST-T改变。,2.阵发性室性心动过速,（1）QRS波群宽大畸形，时限0.12s。（2）心室率常在140200次/分。（3）R-R间期大致相等，可略有不齐。（4）T波与QRS波群主波方向相反。,三、扑动与颤动,扑动与颤动可发生在心房或心室，是一种频率较阵发性心动过速更快的主动性异位心律。心房扑动和心房颤动绝大多数发生于器质性心脏病，常见于风心病二尖瓣狭窄、冠心病、甲状腺功能亢进症，也可见于慢性缩窄性心包炎、心肌病、洋地黄类药物中毒等。偶尔少数正常人也可发生阵发性心房颤动。,1.心房扑动,（1）P波消失，代之以250350次/分、间隔均匀、形状 相同、振幅一致的心房扑动波（F波）。（2）QRS波群形状和时限正常，。（3）心室率随不同的房室传导比例而定，心室律可规则 或不规则。,2.心房颤动,（1）P波消失，代之以大小不同、形状各异、间隔 不等的心房颤动波（f波），V1导联最清楚。（2）心房颤动波频率约为350600次/分。（3）R-R间期绝对不规则。（4）QRS波形态和时间大多正常。,3.心室扑动,（1）规则、频速、大振幅的连续性波形，频率 为200250次/分。 （2）QRS-T波群不能辨认。,心室扑动通常持续时间短暂，常很快转为正常，或转为心室颤动致死亡。,4、心室颤动,（1）QRS-T波群完全消失。（2）出现形状不一、大小不等、节律不整的基线摆动波 形，频率约为200500次/分。,发生心室颤动时，最初振幅常较大，以后逐渐变小，如经治疗无效，最终将变为等电位线，说明心脏电活动停止。,抗心律失常药物的分类,I类钠通道阻滞药 IA 奎尼丁 IB 利多卡因 IC 普罗帕酮（心律平）类 肾上腺素受体阻断药 普萘洛尔（心得安）类延长APD药 胺碘酮类钙通道阻滞药 维拉帕米,先天性心脏病,先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。,病因,内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。外来因素较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等孕母缺乏叶酸与大剂量放射线接触受药物影响(抗癌药、甲糖宁等)孕母患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等,分类,先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症较常见,、,室间隔缺损（VSD）,发病率及自然闭合率室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25-50%；膜部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能，一般发生在5岁以下，尤其是1岁以内干下型缺损无自然闭合的可能,病理生理,临床表现部分病人可无明显症状婴儿期可出现哭或吸奶后气促，年长儿活动后心悸气促，生长发育差，易呼吸道感染大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形并发症支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿亚急性感染性心内膜炎,治疗,小型缺损无症状者不主张手术，但有感染心内膜炎的危险。在拔牙、扁桃体炎或其他咽部手术时应预防性使用抗生素。定期随访。大型缺损应控制心衰，尽早手术治疗，避免肺血管疾病。严重肺血管病是手术禁忌证。中、大型缺损易反复呼吸道感染和心力衰竭、生长发育迟缓，最终肺动脉高压。,介入封堵术适应症,肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm）缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上,房间隔缺损（ASD）,发病率 是小儿CHD的第二位常见类型 20-30%自然闭合率 部分可能在1岁内闭合，1岁以后自然闭合的可能性极小,ASD的病理生理,临床表现,单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。,治疗,小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗分流量占肺循环血流量的40%以上或临床上有明显症状者，均应进行手术。内科介入治疗：适用于直径3 cm的继发孔缺损外科手术治疗：有明显右向左分流时不可手术治疗。,介入封堵术适应症,年龄大于三岁，体重5kg继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以下条件：a)最大 伸展直径40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损1416mm,动脉导管未闭合（PDA）,发病率 第三位 占15-20%自然闭合率 于生后10-15小时内在功能上闭合，多数在生后3个月左右解剖上关闭,病理生理,临床表现,未闭动脉导管内径较小，临床上可无主观症状中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、缺喘胸闷等症状分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压，活动后心悸气促青紫、咳嗽，消瘦,治疗,PDA的治疗包括 a) 药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗 b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术 c)介入治疗 1、细小导管血管内弹簧圈 2、中或大者蘑菇伞等,介入封堵术适应症、禁忌症,适应症：绝大多数PDA均可介入封堵禁忌症：极少数晚期已形成右向左分流者不易行此手术,法洛四联症（TOF）,发病率是存活婴