9.肺动脉高压、肺血栓栓塞症

肺动脉高压和肺血栓栓塞症,Pulmonary Hypertension, PH,第一节 肺动脉高压,定 义,属于肺循环疾病，是由多种病因和发病机制引起的以肺血管阻力进行性增加为主要特征的临床-病理生理综合征。既可以是肺血管本身的病变，也可以继发于其它心肺疾患，常呈进行性发展，预后不良。PH时血管阻力增高，导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，从而引起呼吸困难、胸痛、晕厥等一系列临床表现。,诊断标准,正常人肺动脉压力为1530/510mmHg，平均为15 mmHg。海平面、静息状态下，平均肺动脉压（PAPm）25 mmHg，或者运动状态下PAPm 30 mmHg，即为肺动脉高压。 超声心动图是筛查PH最重要的无创检查方法，其拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压40mmHg.,肺动脉高压分类,肺动脉高压（动脉型，PAH）左心疾病伴发的肺动脉高压呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压慢性血栓和（或）栓塞性肺动脉高压其它原因所致肺动脉高压,特发性肺动脉高压（IPAH）概述,原因不明，多见于育龄妇女可表现为呼吸困难、胸痛、头晕可晕厥、咯血、乏力等。体征为肺动脉高压和右心功能不全表现。心电图、胸部X线、超声心动图、血气分析可助诊断。药物治疗包括血管舒张药、抗凝治疗和强心、利尿等对症治疗。晚期可行肺移植或心肺联合移植。,第二节 肺血栓栓塞症Pulmonary Thromboembolism,PTE,肺栓塞（PE）：是以各种栓子阻塞肺动脉系统为发病原因的一组疾病或临床综合征的总称，包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞等。,相关概念,肺血栓栓塞症（PTE）：为来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床和病理生理特征。,PTE为PE的最常见类型，占PE中的绝大多数，通常所称PE即指PTE。,肺梗死（PI）：是指肺动脉发生栓塞后，其支配区的肺组织因血流受阻或中断而发生坏死，称为肺梗死。,肺栓塞接踵发生肺梗死不足10，原因是肺有肺A和支气管A双重血供，而且肺组织可以不经血管而与肺泡气直接进行气体交换。,相关概念,引起PTE的血栓主要来源于深静脉血栓形成（DVT）。PTE常为DVT的并发症。,病 因,PET的危险因素包括：,静脉血液淤滞任何可以导致 静脉系统内皮损伤 的因素 血液高凝状态,原发性 继发性,危险因素,病理与病理生理,1. 肺泡死腔量2. 肺血流重新分布，V/Q失调3. 呼吸面积减少4. 累及胸膜胸腔积液,低氧低碳酸血症呼吸功能不全,病理与病理生理,临床表现,（一）症状,（1）呼吸困难及气促：是最常见的症状，尤以活动后明显。（2）咳嗽、咯血：常为小量咯血，大咯血少见。（3）胸闷、胸痛：包括胸膜炎性胸痛或心绞痛样疼痛。（4）其他：晕厥、恶心、呕吐和焦虑，休克甚至猝死。,临床表现,（二）体征,(1) 呼吸急促：呼吸频率20次/min，是最常见的体征；(2) 心动过速，心律失常；(3) 血压变化，严重时可出现血压下降甚至休克；(4) 发绀；(5) 发热：多为低热，少数患者可有中度以上的发热。,临床表现,（二）体征,(6)肺部可闻及哮鸣音和（或）细湿啰音，偶可闻及血管杂音；(7)胸腔积液的相应体征；(8)肺动脉瓣区第二音亢进或分裂， P2A2，三尖瓣区收缩期杂音；(9)DVT体征：如患肢肿胀、周径增粗、皮肤色素。,辅助检查,（一）动脉血气分析：低氧、低碳酸血症、P(A-a)O2增大。部分患者结果可以正常。（二）ECG： V1V4的T波改变和ST段异常；部分病例可出现SQ T 征（急性肺源性心脏病图形）；右束支传导阻滞；肺型P波；电轴右偏。 ECG改变即刻出现，随病情发展呈动态变化。,（三）胸部X线平片1. 区域性肺血管纹理变细、稀疏和消失,肺野透亮度(多有异常表现，但缺乏特异性)。2. 局部浸润性阴影。尖端指向肺门的楔形阴影。肺不张或膨胀不全。3. 右下肺A干增宽或伴截断征。肺A段膨隆及右心室扩大征。4.患侧横膈抬高。少中量积液。,辅助检查,螺旋CT能够发现段以上肺A的栓子，是PTE的确诊手段之一。,辅助检查,（四）超声心动图在提示诊断和除外其它心血管疾患方面有重要价值。严重PTE可见右心室和/或右心房扩大。 室间隔左移和运动异常。 近端肺A扩张，三尖瓣返流加快。如果右心室壁增厚，提示慢性肺心病，对于明确该病例存在慢性栓塞过程有重要意义。（五）血浆D-二聚体D二聚体对急性PTE，敏感性高，但特异性较低，其含量500g/L可基本排除PTE。手术、肿瘤、炎症、感染、组织坏死等均可使D二聚体升高。,辅助检查,（六）肺核素扫描肺通气/灌注扫描是拟诊PTE的第一线检查方法。典型的征象是呈肺段分布的肺灌注缺损，如果扫描结果正常，则通常无需再作进一步检查。,辅助检查,（七）肺动脉造影 直接征象有肺血管内造影剂充盈缺损，伴或不伴轨道征的血流阻断。为PTE诊断的经典及参比方法。应严格掌握适应证。如果无创性检查能够确诊PTE，则不必行此检查。（八）深静脉血栓的辅助检查超声技术 MRI肢体阻抗容积图放射性核素静脉造影静脉造影,辅助检查,诊 断,首要的是提高对PTE的诊断意识。（一）发现可疑患者1.有肺栓塞易发因素。2.突发“原因不明”的气短、胸痛、咯血、发绀等症状，COPD恶化，手术后肺炎等。3.要注意排除：急性心肌梗死、夹层动脉瘤、食管破裂、肺炎、胸膜炎等。4.常规行D-二聚体检测，作出排除诊断。5.床边超声检查。,诊 断,（二）对可疑PTE病人应进一步检查1.核素肺通气/灌注扫描检查。2.螺旋CT/电子束CT或MRI是常用重要检查手段。3.肺动脉造影为PTE诊断的“金标准”无创检查技术的日臻成熟，对肺动脉造影需求逐渐减少。（三）寻找PTE的成因和危险因素1.疑诊PTE是否并存DVT。2.安排相关检查发现危险因素。,鉴别诊断,一、冠心病二、肺炎三、原发性肺动脉高压四、主动脉夹层五、其他原因所致的胸腔积液六、其他原因所致的晕厥七、其他原因所致的休克,治 疗,治疗目的：1.使患者渡过危急期，缓解栓塞和防止再发。2.尽可能恢复和维持足够的循环血量和组织供氧。,一、一般治疗 发病后头2天最危险，患者应收入ICU连续监测血压、呼吸、心率、ECG、中心血压、血气。1. 安静、吸氧、镇静、止痛2. 缓解迷走神经张力过高引起的肺血管痉挛和冠状动脉痉挛3. 呼吸循环功能支持(1) 合并有严重呼衰时，可采用机械通气（无创）、避免气管切开。(2) 可应用一些血管扩张剂及正性肌力的作用。,二、溶栓治疗 1. 目的 迅速溶解血栓，恢复肺组织再灌注，减少病死率和复发率。2. 适应证 大面积PTE病例(即出现因栓塞所致休克和/或低血压的病例)、次大面积PTE（即血压正常，但超声心动图显示右室运动功能减退或临床出现右心功能不全的病例）。 对于血压和右室运动均正常的病例不推荐进行溶栓。,治 疗,3. 禁忌证 绝对禁忌证：活动性内出血，近期自发性颅内出血。 相对禁忌证：2周内的大手术、分娩，2个月内的缺血性中风，10天内的胃肠道出血，15天内的严重创伤等。4. 并发症 出血，发生率约为57，致死性出血为1。,治 疗,5. 方法尿激酶：负荷量4,400IU/kg，静脉注射10分钟，随后以2,200 IUkg1h1持续静脉滴注12小时，另可考虑2小时溶栓方案，20,000 IU/kg持续静脉滴注2小时。链激酶：负荷量250,000IU，静脉注射30分钟，随后以100,000IU/h持续静脉滴注24小时。链激酶具有抗原性，故用药前需肌内注射苯海拉明或地塞米松，以防止过敏反应。 重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）：50100mg持续静脉滴注2小时。,治 疗,三、抗凝治疗目的：有效地防止血栓再形成和复发，同时机体自身纤溶机制溶解已形成的血栓。2. 方法(1) 肝素:予2,0005,000IU或按80IU/kg静脉注射，继 之以18IUkg-1h-1持续静脉滴注。在开始 治疗后的最初24h内第46h测定APTT,尽快使APTT维持在正常值的1.52.5倍。,治 疗,Alteparin钠：200anti-Xa IU/kg，皮下注射，1次/d。Enoxaparin钠：1mg/kg皮下注射，12小时1次。Nadroparin钙：86anti-Xa IU/kg，皮下注射，12小 时1次，连用10天。Tinzaparin钠：175anti-Xa