可逆性胼胝体压部综合症

可逆性胼胝体压部病变综合症,无锡市锡山人民医院神经内科 华键,定义,可逆性胼胝体压部病变综合征（reverse splenial lesion syndrome ，RESLES）特点为MRI 上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良好，一般不遗留神经系统功能障碍。,RESLES,RESLES,G、H为11天后复查,D为9天后复查,可逆性后部白质脑病综合征,1.Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS/RPES2.可逆性的头痛、意识障碍、痫性发作和视力丧失，影像学上主要表现为对称或非对称性大脑半球后部技顶枕叶和小脑、脑干水肿，经治疗水肿可消失。3.DWI低或等信号，ADC高信号，如果DWI出现高信号预示病情严重。,RPLS/RPES,A、B、C、D、E、F：发病9天后G、H、I：发病2月后,病灶在十天之间的变化,RPLS,(A-D) FLAIR images at various brain levels. (E) DWI shows slightly high signal in bilateral temporal lobes and occipital lobes; (F) ADC map shows high signal at the same location (arrows), consistent with vasogenic edema. Same appearance also occurred in other parts of the brain (not shown here); (G) MRA； (H) follow-up FLAIR sequence MRI 6 days later。,RESLES小回力标征,RESLES,区别,RPLS： DWI低或等信号，ADC高信号，如果DWI出现高信号预示病情严重。RESLES:T1等或低信号，T2，FLAIR：高信号，DWI高信号，ADC低信号血管源性水肿VS细胞毒性水肿,发病机制,RESLES 的发病机制尚不明确，基于目前病例的神经影像学特点，尤其是SCC 的早期改变，学者们认为在大多数RESLES 中，SCC 的细胞毒性水肿（特别是兴奋性神经毒性细胞水肿）是本病重要的病理生理学机制。,病因,感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药物的使用其它,感染,感染引起的RESLES常见于儿童和青壮年，无明显性别差异。临床上主要为脑炎或脑病的表现，大多数症状较轻。病原体以病毒为主，最常见的是流感病毒，其他如轮状病毒、麻疹病毒、疱疹病毒-、 病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、腺病毒等也都可以引发。细菌感染次之，主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌和肺炎军团菌。近来也有支原体、立克次体和疟原虫感染的报道。,病因,感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药物的使用其它,代谢紊乱,可以引起RESLES 的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。SCC 的影像学异常出现早，几乎与临床症状同时或者在临床症状出现几小时后立即显现。同样，恢复得也较快，病灶多在 周内完全消失。但若未能早期发现，也会导致不可逆损伤。,病因,感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药物的使用其它,高原性脑水肿,高原性脑水肿也是引起RESLES 的重要病因，但是其病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。MRI 上病灶表观弥散系数（ADC）值通常升高，这与其他病因引起的RESLES 有所不同。,病因,感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药物的使用其它,癫痫发作和抗癫痫药物的使用,癫痫发作和服用抗癫痫药是 的最常见原因。癫痫发作的频率和发作类型与 并无明显的相关性。传统或新型的抗癫痫药均能导致 的出现，在撤药时更容易诱发。目前文献报道的与本病相关的抗癫痫药多达 种，其中卡马西平、苯妥英和拉莫三嗪最常见。其他疾病使用抗癫痫药时也可能致病，如服用卡马西平的三叉神经痛患者,病因,感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药物的使用其它,其它,除抗癫痫药外，一些其他药物也有可能导致RESLES，包括顺铂、卡铂、-氟尿嘧啶等抗肿瘤药物，包含拟交感神经药的减肥片，抗精神分裂症的奥氮平和西酞普兰联合治疗等。有学者在2015年观察到糖皮质激素治疗过程中的患者也可出现RESLES。,临床表现, 的临床表现无特异性，主要与其病因有关，多呈脑炎或脑病的表现，最常见的症状包括发热、头痛、精神异常、意识状态改变（轻重不等）和癫痫发作，此外，局灶性神经功能缺失以及视觉相关症状也有较多报道。,影像学表现, 是诊断 的首选检查。其特征性的影像学表现为（一般位于中心区域）局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”（ ）。 病灶于 上呈等或低信号， 和 上均为高信号， 值降低，增强扫描无明显强化。,RESLES,影像学表现, 是诊断 的首选检查。其特征性的影像学表现为（一般位于中心区域）局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”（ ）。,RESLES小回力标征,鉴别诊断,（） 急性播散性脑脊髓炎：ADEM 的病程较长，临床症状较重，MRI 常表现为双侧皮质下白质的非对称性病变，可强化。（）多发性硬化急性期：MS 常呈复发缓解的过程， 病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁，开环强化是其典型特征。（）可逆性后部脑病综合征：常MRI示病变主要位于大脑后部，DWI上呈等或低信号，ADC高信号，无强化。（）肾上腺脑白质营养不良（进展期）：遗传性疾病