偏头痛的诊断与治疗

偏头痛的诊断与治疗,16世纪意大利的一幅头痛患者的开颅手术图,Harold Wolff. 现代“头痛” 研究之父,Arch Neurol Psychiatr 1938;39:73763,过去的十几年,临床鉴别偏头痛的症状方面取得了显著的进展。国际头痛协会提出了分类系统，美国头痛协会出台了诊断指南、欧洲神经病学会发表偏头痛药物治疗指南、中国大陆发表了偏头痛诊治共识，2013年ICHD-3（版）公布 。有了这些标准系统，临床医生可以以此为依据进行头痛的诊断与治疗。,原发性头痛,偏头痛紧张型头痛三叉自主神经性头痛其它原发性头痛,是一种反复发作的、一侧或双侧搏动性的剧烈头痛。持续4-72小时，发作前，常有视物模糊、闪光、偏盲、半侧面部和肢体麻木等先兆。,发作时常伴心率加快、面色苍白、恶心、呕吐，畏光、畏声等。,偏头痛(Migraine),偏头痛,1.1 无先兆偏头痛,诊断标准:A. 至少有5次满足标准B-D的头痛发作B. 发作持续472h( 未经治疗或治疗无效)C. 头痛至少具有下列4项特征中的2项: 偏侧分布; 搏动性; 中或重度疼痛程度; 日常活动导致头痛加重或头痛导致日常活动受限( 如走路或登楼)D. 头痛发作时至少有下列1项: 恶心和( 或)呕吐; 畏光和畏声E. 无法用另一种ICHD-3的头痛疾患诊断来更好地解释,1.2 先兆偏头痛,1.2.1 典型先兆偏头痛A. 至少有2次符合标准B和C的发作B. 以下1种或多种完全可逆的先兆症状: 视觉; 感觉; 言语和( 或) 语言; 运动; 脑干;视网膜C. 下列4项特征中至少有2项: 至少1种先兆症状逐渐进展 5min和( 或) 两种或多种症状相继出现; 每个先兆症状持续560min; 至少1个先兆症状是单侧的; 先兆伴随头痛或在先兆发生60min内发生头痛D. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释，且短暂性缺血发作已被排除,1.2.1.1伴头痛的典型先兆描述: 典型先兆偏头痛的先兆发生同时或先兆后60min内发生具有或不具有偏头痛特征的头痛诊断标准:A. 满足1.2.1典型先兆偏头痛的标准B. 伴随先兆或先兆后60min内发生具有或不具有偏头痛特征的头痛,1.2.1.2 不伴头痛的典型先兆描述: 在典型先兆偏头痛的先兆同时或先兆后无任何类型的头痛发生诊断标准:A. 满足1.2.1典型先兆偏头痛的标准B. 在先兆同时或先兆后无头痛发生,1.2.2 脑干先兆偏头痛,描述: 偏头痛的先兆症状明确地起源于脑干，但无运动无力诊断标准:A. 至少2次符合标准B-D的发作B. 先兆包括视觉感觉和( 或) 言语/语言症状，完全可逆，但无运动或视网膜症状C. 下列脑干症状中至少有2项: 构音障碍;眩晕; 耳鸣; 听觉减退; 复视; 共济失调;意识水平下降D. 下列4个特征中至少有2项: 至少1种先兆症状逐渐进展 5min和( 或) 不同先兆症状相继发生; 每种先兆症状持续560min; 至少1种先兆症状是单侧的; 先兆伴随头痛或在先兆发生60min内发生头痛E. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释，短暂性缺血发作已被排除,1.2.3 偏瘫性偏头痛,描述: 偏头痛先兆包括运动无力诊断标准:A. 至少2次符合标准B和C的发作B. 先兆包括以下2项: 完全可逆的运动无力;完全可逆视觉感觉和( 或) 言语/语言症状C. 下列4个特征中至少有2项: 至少1种先兆症状逐渐进展 5min和( 或) 不同先兆症状相继发生; 每种非运动先兆症状持续560min，运动先兆持续72 h; 至少1种先兆症状是单侧的;先兆伴随头痛或在先兆发生60min内发生头痛D. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释，短暂性缺血发作和脑卒中已被排除,1.2.3.1 家族性偏瘫性偏头痛( FHM),诊断标准:符合1.2.3偏瘫性偏头痛标准B. 至少有1名一级或二级亲属有符合 1.2.3偏瘫性偏头痛标准的发作,1.2.3.1 家族性偏瘫性偏头痛( FHM),1.2.3.1.1 家族性偏瘫性偏头痛1型( FHM1)诊断标准:A. 符合1.2.3.1家族性偏瘫性偏头痛的标准B. 检测出CACNA1A基因发生突变1.2.3.1.2 家族性偏瘫性偏头痛2型( FHM2)诊断标准:A. 符合1.2.3.1家族性偏瘫性偏头痛的标准B. 检测出ATP1A2基因发生突变,1.2.3.1.3 家族性偏瘫性偏头痛3型( FHM3)诊断标准:A. 符合1.2.3.1家族性偏瘫性偏头痛的标准B. 检测出SCN1A基因发生突变1.2.3.1.4其他家族性偏瘫性偏头痛诊断标准:A. 符合1.2.3.1家族性偏瘫性偏头痛的标准B. 基因检测证实CACNA1AATP1A2或SCN1A基因无突变,1.2.3.2 散发性偏瘫性偏头痛,描述: 偏头痛伴先兆有运动无力，其一级或二级亲属中无人有包括运动无力的偏头痛先兆诊断标准:符合1.2.3偏瘫性偏头痛的标准B. 其一级或二级亲中无人符合1.2.3偏瘫性 偏头痛发作的标准,1.2.4 视网膜偏头痛,描述: 反复发生的单眼视觉障碍，包括闪光点暗点或盲，伴随偏头痛性头痛诊断标准:A. 至少2次符合标准B和C的发作B. 先兆包括可以完全恢复的单眼阳性或阴性视觉症状( 如闪光暗点或盲) ， 在发作中通过以下1项或2项来证实: 临床视野检查; 患者对发作时单眼视觉缺损的绘画( 指导下)C. 下列3项特征中至少有2项: 先兆症状逐渐进展5min; 先兆症状持续560min; 先兆伴随头痛或在先兆发生60min内发生头痛D. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释，排除其他导致一过性黑朦的病因,1.3 慢性偏头痛,描述: 每月头痛15d或以上，持续3个月以上，且每月至少有8d的头痛具有偏头痛性头痛特点诊断标准:A. 每月头痛( 紧张型头痛性或偏头痛性) 15d，持续3个月以上，且符合标准B和CB. 患者至少有5次发作符合1.1无先兆偏头痛标准的B-D和( 或)1.2先兆偏头痛标准的B和CC.3个月以上，每月 8 d符合下列任1项:1.1无先兆偏头痛标准的C和D; 1.2先兆偏头痛标准的B和C; 当患者认为发作是偏头痛时，用曲坦类或麦角胺类药物可以缓解D. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释,1.4 偏头痛并发症,1.4.1 偏头痛持续状态描述: 使人极度衰弱的持续72h以上的偏头痛发作诊断标准:A. 头痛发作符合标准B和CB. 见于1.1无先兆偏头痛和( 或)1.2先兆偏头痛患者，除持续时间和严重程度外，发作典型C. 有以下2项特征: 超过72h不缓解; 头痛和( 或) 伴随症状使人极度虚弱D. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释,1.4.2 无梗死的持续先兆描述: 先兆症状持续超过1周或以上，而无脑梗死的影像学证据诊断标准:A. 先兆符合标准BB. 见于1.2有先兆偏头痛患者，除1种或多种先兆症状持续1周外，其他先兆表现典型C. 影像学检查无梗死证据D. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释,1.4.3 偏头痛性梗死描述:1种或多种偏头痛先兆伴随神经影像学检查证实的相应区域的缺血性脑病变诊断标准:A. 偏头痛发作，符合标准B和CB. 见于1.2有先兆偏头痛患者，除1种或多种先兆症状持续1周外，其他先兆表现典型C. 神经影像学发现相应区域有缺血性梗死D. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释,1.4.4 偏头痛先兆诱发的痫样发作描述: 由先兆偏头痛发作所触发的痫性发作诊断标准:符合某型癫痫发作的痫样发作，且符合标准B. 见于1.2先兆偏头痛患者，且痫样发作在先兆发生期或之后1h内发生C. 没有另外的诊断能更好地解释,1.5 很可能的偏头痛,描述: 偏头痛样发作，除1项特征外，其他完全符合上述各种偏头痛亚型的标准，且不符合其他头痛的诊断标准诊断标准:A. 除1项特征外，发作符合1.1无先兆偏头痛或1.2先兆偏头痛的所有诊断标准B. 不符合ICHD-3中其他类型头痛疾患的标准C. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释,1.5.1 很可能的无先兆偏头痛诊断标准:除1项外，发作全部符合1.1无先兆偏头痛的诊断标准 A-DB. 不符合ICHD-3中其他类型头痛疾患的标准C. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释,1.5.2 很可能的先兆偏头痛诊断标准:A. 除1项外，发作全部符合1.2先兆偏头痛及其亚型的诊断标准A-CB. 不符合ICHD-3中其他类型头痛疾患的标准C. 没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释,1.6 可能与偏头痛相关的阵发综合征,1.6.1 反复的胃肠道功能紊乱描述: 反复的发作性腹痛和( 或) 腹部不适恶心和( 或) 呕吐，发作为偶尔的或慢性的，与偏头痛相关时则是可预测的诊断标准:A. 至少5次发作具有明确的发作性腹痛和( 或) 不适和( 或) 恶心和( 或) 呕吐B. 胃肠道检查和评估均正常C. 不归因于其他疾病,1.6.1.1 周期性呕吐综合征描述: 反复发作性剧烈恶心和呕吐，通常个体具有刻板性。发作时间可预测。发作可伴有面色苍白和嗜睡，发作间期，症状完全缓解诊断标准:A. 至少5次剧烈的恶心和呕吐发作，符合标准B和CB. 个体患者的症状刻板，复发周期可预测C. 符合以下特征: 恶心和呕吐发作至少4次/h; 发作持续1h10d; 发作间隔1周D. 发作间期完全无症状E. 不归因于其他疾患,1.6.1.2 腹型偏头痛,描述: 主要见于儿童的特发性疾患，表现为反复发作的中腹部中重度疼痛，伴恶心和呕吐，持续272h。发作间期正常，发作时不伴头痛诊断标准:A. 至少5次腹痛发作，符合标准B-DB. 疼痛至少具有下列3项特征中的2项: 位于中线脐周或难以定位; 性质为钝痛或仅是痛”; 中重度疼痛C. 发作时，至少有以下2项: 食欲减退; 恶心; 呕吐; 脸色苍白D. 未治疗或治疗失败，腹痛持续272hE. 发作间期完全正常F. 不归因于其他疾病,1.6.2 良性发作性眩晕,描述: 在其他方面健康的儿童中，以反复短暂发作的无预示但能自行缓解的眩晕为特征的疾患诊断标准:A. 至少5次符合标准B和C的发作B. 眩晕发作无预警，起病时达高峰，数分钟到数小时后自发缓解，发作中无意识丧失C. 至少以下1项伴随症状或体征: 眼震; 共济失调; 呕吐; 脸色苍白; 恐惧D. 发作间期，神经系统检查听力和前庭功能检查均正常E. 不归因于其他疾病,1.6.3良性发作性斜颈,描述: 反复发作的头向一侧倾斜，可伴有轻度的旋转，可自行缓解。主要见于婴幼儿和低龄儿童，常常1岁内发病诊断标准:A. 在婴幼儿中反复发生，符合标准B和CB. 头部向一侧倾斜，伴或不伴轻度旋转，数分钟到数天后自行缓解C. 至少以下1项伴随症状或体征: 脸色苍白;易激惹; 萎靡不振; 呕吐; 共济失调D. 在发作间期神经系统检查正常E. 不归因于其他疾病,偏头痛是疼痛不堪，可致残的疾病，严重影响着许多成年人的生活，并为社会造成巨大的经济负担。,偏头痛是进展性疾病,4% -5% 为慢性每日头痛其中75% 的原因是由偏头痛转化而来 30% -50% 的慢性每日头痛与药物滥用有关,发作性偏头痛,慢性偏头痛,2800万,1000万,Loder E, Biondi D. Headache. 2003;43:135-143.,偏头痛的治疗,发作时的治疗止吐剂非甾体类抗炎药 (NSAIDs)曲坦类药物紧急治疗：舒马曲坦 (sc)、乙酰水杨酸 (iv)、类固醇预防性治疗一线药物： 受体阻滞剂、氟桂利嗪、丙戊酸、托吡酯 二线药物：乙酰水杨酸、萘普生、阿米替林 三线药物：镁剂、核黄素、蜂斗菜 非药物治疗放松疗法行为疗法 (包括生物反馈治疗)针灸治疗？,预防治疗,?,特异性治疗非特异性止痛药止吐药,预防治疗,偏头痛的神经血管理论,Ach=乙酰胆碱; CGRP=降钙素基因相关蛋白;SP= P物质; VIP=小肠血管活性蛋白; NK=神经激肽; TG=三叉神经神经节; SPG=蝶腭神经节,某触发活动兴奋了皮层内的神经元, 导致神经电位去极化和与皮质扩布性抑制相关的代谢活动信号抵达硬脑膜中的三叉神经纤维.三叉神经纤维敏感化， 通过释放神经递质导致脑膜的无菌性炎症 （末梢敏感化）， 并通过信号逆向传播至三叉神经核下部（TNC）通过三叉神经核下部，信号传递至下丘脑，再到皮质，引起主观性痛觉，表现为表皮的异常性疼痛 （中枢敏感化 ）,From Michael A,2007,皮质扩散抑制可上调环氧合酶-2、促生长激素激肽和基质金属酶基因编码的蛋白表达。,使血脑屏障开放，大脑皮质细胞外液成分K、H、NO等增加，使同侧的三叉神经血管神经纤维致敏或兴奋。,由于脑干三叉副交感神经反射介导的迟发性脑膜血流增加，硬脑膜中巨噬活化释放各种炎症介质。这些最先原发于脑的事件能够激活脑组织表面脑膜的伤害感受器。,三叉自主神经性头痛,3.1丛集性头痛,诊断标准：A. 符合标准B-D发作5次以上B.位于偏侧眶眶上和( 或) 颞部的严重或剧烈疼痛，持续15180min( 未经治疗)C.符合下列1项或2项: 1. 头痛侧伴有下列症状体征中至少一项： a.结膜充血和/或流泪 e.前额和面部发红 b鼻塞和( 或) 流涕 f.耳朵胀满感 c.眼睑水肿 g.瞳孔缩小和/或上睑下垂 d.前额和面部出汗 2. 感觉不安或躁动D.活动期，半数以上时间的头痛发作频率为隔日一次到每日8次E.其他ICHD-3诊断不能更好解释,丛集性头痛,评论1. 丛集性头痛急性发作涉及下丘脑后部灰质兴奋。大约5患者可能是遗传性（常显），发作通常连续发生（丛集期）持续数周或数月，被持续数月或数年的缓解期所分割。1015%患者有不缓解的慢性症状。2. 大约27患者仅有一次丛集期。3. 在丛集期，慢性亚型患者发作规律，可被组胺，酒精或硝酸甘油诱发。在同一患者丛集期期间疼痛总是恒定地在同一侧复发。4. 发病年龄通常2040岁。男性发病率高于女性34倍，原因未明。,Cluster - Treatment,PreventativeCalcium channel blockersLithiumMethysergideSteroidsValproateAntihistamines,AbortiveOxygen5-HT receptor agonistsIntranasal lidocaine,头痛宁胶囊及全蝎对偏头痛大鼠中枢阿片肽和P物质的影响 于 挺 敏（吉林大学白求恩第二医院） Neural Regeneration Research已发表,结果1：各组大鼠行为学评价,头痛宁治疗组和全蝎治疗组大鼠行为评分明显低于偏头痛组，头痛宁治疗组大鼠行为学评分较全蝎治疗组评分更低。,结 果2. 全蝎对实验大鼠中脑脑啡肽原mRNA表达,全蝎可以降低正常大鼠中脑脑啡肽原基因表达，而当大鼠头痛时却可以提高其中脑脑啡肽原的基因表达。,结 果3.全蝎对实验大鼠PAG区-内啡肽阳性细胞数的影响,全蝎治疗组大鼠中脑PAG区-内啡肽阳性细胞明显增多,结 果4.头痛宁胶囊对实验大鼠中脑脑啡肽原基因表达的影响,头痛宁胶囊可以降低正常大鼠中脑脑啡肽原基因表达，而当大鼠头痛时却可以提高其中脑脑啡肽原的基因表达,结 果5.头痛宁胶