先天性膈疝及其护理

刘丙花 2015.10.23,先天性膈疝的护理,概述,小儿先天性膈疝（CDH）是由于胚胎时期膈肌闭合不全，导致单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹腔脏器经缺损处疝入胸腔及肺发育不良。膈疝可对心肺功能、全身情况均造成不同程度的影响，是新生儿急危重症之一。,概述,据报道，先天性膈疝的发生率为1：50001：2000。其病死率可达40%60%，主要死亡原因是CDH合并的肺发育不良。根据其发生部位，先天性膈疝分为： 胸腹裂孔疝，又称Bochdalek孔疝，占85%90%； 胸骨后疝，占2%6%； 食管裂孔疝，仅占少数。,病因,病因目前尚不清楚，但越来越多的研究表明该病的发生与遗传因素和环境有害因素共同作用有关。 环境有害因素：目前仅有报道指出一些农药（如：除草醚）及药物（如：维洛沙秦、沙利度胺、奎宁）与CDH有关。 遗传因素：最常见的为第13、18、21号染色体三体异常和Turner综合征（45，X）。染色体结构的异常包括有重复、缺失、转位/倒置等。,病理生理特点,CDH主要的病理生理特点是：膈肌缺损、腹腔脏器疝入胸腔压迫肺脏、肺发育不良及合并有其他畸形。在伴发畸形中最常见的是心血管系统畸形（约占63%），包括有心肌发育不良、房间隔及室间隔缺损等，这些畸形更是加重了患儿的肺动脉高压及右向左的分流。其他畸形还包括有泌尿生殖系统畸形、神经管发育缺陷、肺隔离症等。,临床表现,小儿先天性膈疝的临床表现主要以呼吸道症状为主，新生儿、婴幼儿和儿童的临床表现各异。 1.胸腹裂孔疝 新生儿期的主要临床表现为呼吸、循环和消化三个系统同时存在的急性症状，但以呼吸道症状为突出表现。,临床表现,2.食管裂孔疝 小儿食管裂孔疝婴幼儿多见，临床表现多样化又不能叙述病史，没有典型的临床症状，若家长观察不细致，往往延误诊断与治疗。常见的临床表现有以下几种：（1）呕吐（2）呕血、便血。（3）咳嗽气喘等呼吸道感染症状。（4）吞咽困难（5）食管旁疝（6）体检:病儿有巨大食管裂孔疝发生嵌闭或胃扭转时，上腹部可出现腹膜炎症状肺呼吸音减弱,临床表现,3.先天性胸骨后疝胸骨旁疝无特异性临床症状，通常是随着患儿哭闹、仰卧位、腹压增加时出现阵发性呼吸困难、呼吸急促、发绀等现象。当立位、安静腹腔压力减小时，上述症状消失或减轻。若疝入胸腔内的消化道出现嵌闭时，出现呕吐、腹胀、停止排气排便等肠梗阻征象。有时出现消化道出血，造成贫血征象结肠疝入胸腔经常有上腹不适等。,诊断,1.产前诊断胎儿期产妇羊水过多，羊水检测可发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常，做超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器，羊膜腔穿刺造影见造影剂于胎儿胸腔内，即可作出胎内诊断。2.先天性膈疝诊断新生儿出生后有明显缺氧呼吸困难、患侧胸部闻及肠鸣音，心界向健侧移位，应首先考虑有先天性膈疝可能。3.辅助检查X线摄片,治疗,1.内科治疗（1）胎儿期诊断膈疝者应由产科超声专家及胎儿超声心动图专家检查有无其他畸形和心脏异常是否合并染色体异常，特别是18-三体综合征。须经围产医学专家讨论，决定是否中止妊娠胎儿手术或待出生后再手术。（2）采用保守治疗者饮食调节，适当用黏稠饮食，生活指导病儿多采用半坐位，进食后适当拍打背部。给予胃动力药物和制酸药物加强胃排空，防止食管炎的发生。（3）术前准备应及时胃肠减压、吸氧，纠正酸中毒，维持热量及体液平衡。,治疗,手术治疗确定诊断后应尽早择期手术，若有嵌闭急诊手术。但一般需根据临床症状、实验室检查进行评估和术前准备。食管裂孔疝的治疗是根据食管裂孔大小腹腔食管及贲门胃底疝入胸腔的多少，是否合并胃食管反流及胃扭转，临床症状轻重等具体情况而确定治疗原则，手术和保守治疗没有明确的界线。,治疗,（1）滑动性小型食管裂孔疝：临床症状轻微，在发育过程中可以自行消失或好转，因此多采用保守治疗。（2）巨大型或伴有胃扭转者，应积极手术治疗。（3）中型疝根据病情发展趋势及患儿的实际情况，可择期手术治疗。（4）小型疝是与滑动性柱状疝一样，采用保守治疗，并定期行钡餐透视，观察疝形状变化，若24小时小时pH监测4食管镜检查炎症较重，食管下端高压带压力明显低于胃压，临床上呕吐明显者，再考虑手术。,术前护理,1、执行小儿外科术前护理常规。2、病情观察及护理：观察患儿精神哭声以及腹部情况、密切观察患儿消化 道症状、如呕吐、排便等情况、判断患儿有无肠梗阻。注意观察呕吐明显者有无脱水及水电解质紊乱的表现，并且记录24h液体出入量。观察患儿有无循环系统症状，如心衰。3、呼吸道管理：保持患儿呼吸道通畅，床旁应备负压吸引，及时清理患儿 呼吸道分泌物。观察患儿有无呼吸困难，面色青紫等，给予氧气吸入，必要时进行气管插管。4、饮食与营养：病情严重，反复呕吐者应禁食、保留胃管，持续胃肠减压。 呕吐不明显，全身情况好者可进食，应注意少量多餐，饮食宜清淡易消化。营养不良的患儿，必要时给与静脉高营养治疗。5、体位与活动：患侧半卧位休息，以改善呼吸状况。,术后护理,1、执行小儿外科术后护理常规。2、病情观察及护理：持续心电监护积血氧饱和度监测，密切观察生命体征变化。观察患儿呼吸面色等情况，有无发绀呼吸急促等缺氧症状。观察腹部体征，观察患儿有无腹胀积腹痛等。3、呼吸道的管理：保持患儿呼吸道通畅，床旁应备负压吸引，及时清理患儿呼吸道分泌物。观察患儿有无呼吸困难，面色青紫等，给予氧气吸入。,术后护理,4、饮食与营养：患儿术后禁食给予静脉营养，贫血和营养不良的患儿，可输注全血或血浆。患儿肠鸣音恢复、肛门排气后可进食，宜采取逐渐增加的原则，先予温水少许，若患儿无呕吐，腹胀，予流质饮食逐渐过度到普食。5、体位与活动：患儿麻醉清醒前去枕平卧，麻醉清醒6h后，可协助患儿取半卧位，卧床休息