神经系统疾病常见症状

第二章 神经系统疾病的常见症状Symptomatology of the Neurological Diseases,哈尔滨医科大学第二临床医学院神经病学教研室,Dep. of NeurologyThe 2nd Hospital, Harbin Medical University,第一节 意识障碍Disorders of Consciousness,1. 意识障碍的概念维持清醒的解剖结构临床分类 及特点与闭锁综合征的鉴别2. 失语症的概念临床分类及特点外侧裂失语综合 征的共同特点及各自特点3. 失用症的概念4. 失认症的概念 (眼球运动瞳孔及光反射 三叉神经周围性及核性感觉障碍咀嚼肌力角膜反射 面瘫检查及周围性与中枢性面瘫鉴别 感音性耳聋与传音性耳聋鉴别Rinne试验和Weber试验 咽反射检查 胸锁乳突肌和斜方肌检查 核下性、核上性和核性舌下神经麻痹鉴别),本章重点,4. 六级(05级)肌力记录法上肢与下肢轻瘫检查肌张力检查5. 共济运动检查(指鼻试验跟-膝-胫试验快复轮替试验闭 目难立征) 6. 感觉检查(痛温觉、触觉位置觉、振动觉复合感觉) 7. 深反射踝阵挛腹壁反射Babinski征检查及临床意义8. 昏迷患者检查(呼吸节律失常瞳孔改变去大脑强直及去 皮层强直头眼反射)表现及临床意义 9. 失语症检查,本章重点,意识(consciousness)-概念,指大脑的觉醒程度是CNS对内外环境刺激应答反应的能力 机体对自身和周围环境感知和理解能力 可通过语言、躯体运动和行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的 disorders of consciousness，包括：意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,2. 经皮质性失语,失语症-临床表现,特点复述较其它语言功能好甚至不成比例地好,TCMA非流利型口语语言启动及扩展障碍理解相对好病变Broca区前上部,病变部位不同临床表现不同,TCSA流利型错语及模仿型言语理解严重障碍病变颞、顶叶分水岭区,MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变分水岭区大病灶,表2-2 经皮质运动性失语(TCMA) 经皮质感觉性失语(TCSA) 经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,失语症-临床特点,3. 完全性(混合性)失语,所有语言功能口语听理解复述命名阅读书写均严重障碍,失语症-临床特点,可表现哑刻板性语言(吗、吧、哒等),病变优势半球大病灶如大脑中动脉区,病变优势半球颞中回后部或颞枕交界区,失语症-临床特点,3. 命名性失语,特点命名不能选择性命名障碍找词困难赘语在供选择名称中能选出正确的名词,表2-2 临床常见的失语症的临床特点、伴随症状及病变部位,失语症-临床特点,发音困难语音不清音调语速异常,构音障碍特点,鉴别诊断-构音障碍,纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成及接受能力理解、阅读书写正常,病变上、下运动神经元病变所致球麻痹小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力),脑部疾病时患者无瘫痪共济失调肌张力障碍感觉障碍意识及智能障碍企图作有目的或细巧动作时不能准确执行所了解的随意性动作不能按要求做简单动作伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等,失用症(apraxia)-概念,但病人不经意时却能自发做这些动作,病变：左侧缘上回,完成任一复杂的随意运动需上、下运动神经元与小脑及锥体外系整合还需高级神经活动如运动意念(观念)参与是联络区皮质的功能,失用症(apraxia)-概念,失用症(apraxia)-概念,左侧缘上回是运用功能皮质代表区发出纤维至同侧中央前回再经胼胝体到右侧中央前回,左顶叶缘上回病变双侧失用症左缘上回至同侧中央前回间病变右侧肢体失用胼胝体前部或右侧皮质下白质受损左侧肢体失用,不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体却能通过其它感觉识别,脑损害患者无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍,如看到手表不知为何物触摸外形或听声音可知是手表,失认症(agnosia),体象障碍患者视觉、痛温觉本体觉完好却不能感知躯体各部位存在、空间位置及各组成部分间关系,失认症(agnosia),表现自体部位失认偏侧肢体忽视病觉缺失幻肢症等,病灶多见于非优势(右侧)半球顶叶病变,失认症(agnosia),Gerstmann综合征,优势半球顶叶角回病变,肢体左右失定向,双侧手指失认,失写,失算,第三节 智能障碍和遗忘综合征 Intelligence Disorders and Amnestic Syndrome,智能障碍(Intelligence Disorders)-概念,是一组临床综合征至少以下3项受损,记忆,认知(概括、计算、判断等),语言,可由神经系统疾病精神疾病躯体疾病引起,视空间功能,人格,智能障碍(Intelligence Disorders)-主要症状,包括,记忆障碍先近记忆损害再远记忆减退,思维判断力障碍,性格改变,情感障碍,分为两类,先天性智能障碍如精神发育迟滞,获得性智能障碍如急性脑外伤代谢障碍中毒疾病引起暂时性智能障碍,智能障碍(Intelligence Disorders)-分类,Dementia是最常见的获得性进行性认知功能障碍,遗忘综合征(amnestic syndrome)-概念,即记忆障碍,本节讨论后一情况见于急性和慢性病变,可为,痴呆表现,或,一种孤立的异常,也可为,急性意识模糊状态,遗忘综合征(amnestic syndrome),可伴发于急性意识模糊状态也见于(1) 头部外伤表现顺行性遗忘不能形成新的记忆也可出现逆行性遗忘(外伤前不同时期记忆障碍),1. 急性遗忘综合征,(2) 脑缺氧或缺血心脏骤或 CO中毒昏迷至少 持续12h,1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),心脏骤停后遗忘症可为神经功能障碍唯一表现或与脑分水岭综合征并存数日内常可恢复可遗留功能缺损,CO中毒后遗忘症皮肤粘膜樱桃红色碳氧血红蛋白增高情感障碍,(3) 双侧大脑后动脉闭塞,遗忘综合征(amnestic syndrome),短暂或持续近记忆受损常伴单侧或双侧偏盲可伴视觉失认、失读,中脑上部功能异常体征(光反射受损),1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),(4) 短暂性全面遗忘症是急性记忆丧失综合征见于大脑后循环缺血事件表现易激惹和困惑反复询问自己身在何处和经历的事情约10%病人可复发,1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),(5) 酒精性一过性记忆丧失短期内摄入大量乙醇所致自限性无须特殊治疗,(6) Wernicke脑病硫胺缺乏所致表现意识模糊而非孤立遗忘症可伴共济失调和眼肌麻痹,1. 急性遗忘综合征,(7) 分裂性(精神性)遗忘症精神病史和精神病症状表现与外伤或应激不成比例的记忆丧失甚至记不住自己名字在器质性遗忘症极罕见,遗忘综合征(amnestic syndrome),1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),常伴发于痴呆，也见于： 酒精性Korsakoff 遗忘综合征见于慢性酒精中毒及营养不良状态约3/4的病例出现遗忘综合征(近记忆严重障碍)常伴多发性神经病眼震步态共济失调虚构症定向障碍,2. 慢性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),(2) 脑炎后遗忘症急性HSE可遗留永久性遗忘症不能形成新记忆是突出特点可有虚构症边缘系统症状复杂部分性发作 伴或不伴 继发全面性发作,2. 慢性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),(3) 脑肿瘤遗忘综合征的罕见病因第三脑室肿瘤或肿瘤从外侧压迫第三脑室底或壁表现与Korsakoff综合征颇相似深部中线肿瘤可见昏睡、头痛内分泌紊乱视野缺损视乳头水肿CT或MRI检查可确诊,2. 慢性遗忘综合征,Korsakoff综合征近事遗忘虚构错构定向障碍,遗忘综合征(amnestic syndrome),(4) 副肿瘤性边缘叶脑炎症状常早于潜在的癌症近记忆严重障碍可有虚构、幻觉 早期常见焦虑或抑郁 可有复杂部分性或全面性癫痫发作,2. 慢性遗忘综合征,检查EEG-弥漫性慢活动或双颞部慢波和棘波MRI-颞叶内侧异常信号抗神经元抗体-约60%病人血清或CSF(+)如抗-Hu抗体(小细胞肺癌)抗-Ta抗体(睾丸癌),第四节 视觉障碍 Disturbances of Vision,视觉障碍 (Disturbances of Vision)-解剖及生理,视觉传导径路(Visual pathways)图2-3 视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic chiasm(a) 视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes,视觉障碍-解剖及生理 Disturbances of Vision,视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础图2-3,视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应,视觉障碍-血液供应 Disturbances of Vision,视觉系统动脉供血 图2-4,眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,1.视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失眼动脉视网膜中央动脉闭塞,单眼一过性黑朦颈内动脉TIA眼型偏头痛,Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失,不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤),进行性视力障碍-数h, d (ON、MS),1. 视力障碍-双眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔、光反射),中毒、营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤、血肿、炎症ICP增高),表2-3 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别,视觉障碍-临床表现,2 . 视野缺损,解剖基础:图2-3,双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损,视觉障碍-临床表现,2 . 视野缺损,视觉障碍-临床表现,病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变,黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质),对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲,对侧视野同向象限盲,2. 视野缺损,视觉障碍-临床表现,双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损,双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损,第五节 眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,1. 周围性眼肌麻痹,解剖生理基础 图2-5,眼肌麻痹,动眼神经麻痹上睑下垂外斜视、复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失,滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视,外展神经麻痹内斜视、复视眼球不能外展 脑动脉瘤 颅底蛛网膜炎 糖尿病,睑下垂神经麻痹完全性眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征),眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小用力睁眼可暂克服,重症肌无力眼肌型肌营养不良动眼神经核受累双侧睑下垂,2. 核性眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经和锥体束,分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌,见于脑干血管病炎症肿瘤,病变 一侧内侧纵束上行纤维受损 图2-6双眼向同侧注视同侧眼球可外展(可伴眼震)对侧眼球不能内收但双眼集合运动正常,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,3.1 前核间性眼肌麻痹,3. 核间性眼肌麻痹,病变一侧内侧纵束下行纤维受损,双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,3.2 后核间性眼肌麻痹,向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展 对侧眼球不能内收 累及对侧已交叉的MLF使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展伴眼震图2-6,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,3.3 一个半综合征,病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损,双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gaze palsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6,4. 中枢性(核上性)眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,病变皮层侧视中枢 (眼球水平同向运动中枢),帕里诺综合征(Parinaud syndrome),表现,病变,双眼向上垂直运动不能,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders-Clinical features,上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢损害,瞳孔调节障碍,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,瞳孔正常大小普通光线下直径24mm,瞳孔调节动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌,传导径路 pathways视网膜()视神经optic nerve视交叉optic chiasm视束optic tract中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后f瞳孔括约肌,瞳孔对光反射(Pupillary light reflex),眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,光反射减弱或消失传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)传出纤维 (动眼神经损害),丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路,临床常见的异常瞳孔,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,中等大固定瞳孔中脑水平病变,针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒,散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药、拟交感药中毒,不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小,调节反射辐辏,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,注视近物时双眼会聚瞳孔缩小反应路径尚不确切,缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于帕金森病及中脑病变缩瞳反应丧失见于白喉(睫状神经损伤)或中脑炎症,阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,对光反射消失调节反射存在顶盖前区光反射径路受损神经梅毒Edinger-Westphal核区病变如MS,颈上交感神经径路及脑干网状结构交感纤维损害图2-7,霍纳征(Horner sign),一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,艾迪瞳孔-强直性瞳孔(tonic pupil),眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,中青年女性多见常伴四肢腱反射消失(下肢明显)若伴节段性无汗直立性低血压称艾迪综合征(Adie syndrome),一侧瞳孔散大暗处强光持续照射瞳孔缓慢收缩光照停止后瞳孔缓慢散大调节反射同样缓慢出现缓慢恢复,瞳孔散大,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,瞳孔散大，无眼外肌麻痹见于钩回疝早期(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)瞳孔散大伴失明见于视神经损害,是眼球节律性摆动分两类急动性眼震：慢相后出现反方向快相运动 快相为眼震方向钟摆样眼震：以相同速度向两个方向摆动 常见于婴儿期,眼球震颤(nystagmus),眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,眼震见于正常：视动性反应、前庭冷热水试验 正常人随意凝视终结时异常：周围前庭器官、中枢前庭通路 或小脑疾病，抗癫痫药或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置、方向与幅度诱发因素如头位伴随症状如眩晕等,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,1.凝视诱发性眼震(gaze-evoked nystagmus)单一方向凝视诱发眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征多方向凝视诱发抗癫痫药或镇静药副作用小脑或中枢性前庭功能障碍所致,临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,2. 前庭性眼震(vestibular nystagmus) 周围性单向，水平或水平与旋转性 伴严重眩晕，可伴听力丧失或耳鸣中枢性双向，纯水平、垂直或旋转性 眩晕很轻，可伴锥体束征或脑神经异常位置性眼震改变头位引起 周围性或中枢性前庭病变所致,眼球运动障碍-临床表现Eye Movement Disorders- Clinical features,第六节 面肌瘫痪Facial Paralysis,鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍,解剖图2-8,运动,感觉,副交感纤维,面肌瘫痪-解剖学基础,发出镫骨肌支以上面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍听觉过敏,患侧额纹变浅或消失口角低垂鼻唇沟变浅皱额、闭目、鼓颊露齿动作均不能图2-9,周围性面瘫,面肌瘫痪-分型与临床表现,面肌瘫痪-分型与临床表现,表2-4 面神经各段损害的症状,受累水平不同伴发症状不同表2-4见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barr综合征核性常伴外展神经麻痹可出现交叉瘫,中枢性面瘫,一侧皮质核束损害病变对侧眼裂以下面瘫图2-9常伴该侧中枢性舌瘫(皮质延髓束)偏瘫(皮质脊髓束)受损见于脑血管病肿瘤等,面肌瘫痪-分型与临床表现,第七节 听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders and Vertigo,听觉障碍-解剖基础、分类,解剖基础-蜗神经传导径路 图2-10,1. 耳聋,传导性耳聋(传音性) 外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等,神经性耳聋(感音性) 内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变,混合性耳聋传导性及神经性耳聋并存,2. 耳鸣,听觉障碍-临床表现,概念无外界声音刺激患者却主观听到持续性声响,病变听感受器及传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣,3. 听觉过敏,听觉障碍-临床表现,概念 声音呈病理性增强患者感觉到的声音较实际的强,病变 面神经麻痹时因镫骨肌瘫痪使微弱声波振动引起内淋巴强烈震荡所致,眩晕(vertigo)患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误,前庭神经传导径路图2-11,眩晕-概念、解剖学基础,头晕(dizziness)常缺乏自身或外界物体旋转感仅表现头重脚轻行走不稳,病因前庭系统病变引起是眩晕的主要原因,1. 系统性眩晕,眩晕-临床分类及表现,可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍 1.1 周围性眩晕(真性眩晕)前庭感受器及前庭神经颅外段(未出内听道)病变如迷路炎中耳炎前庭神经元炎内耳眩晕症(Meniere病)等,1.2 中枢性眩晕(亦称假性眩晕),眩晕-临床分类及表现,病变前庭神经颅内段前庭神经核核上纤维内侧纵束皮质和小脑的前庭代表区 图2-11,见于椎基底动脉供血不全小脑、脑干及第四脑室肿瘤颅内高压症听神经瘤癫癎等,系统性眩晕鉴别 表2-5,表2-5 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,眩晕-临床分类及表现,病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病贫血、血液病心功能不全感染、中毒神经功能失调等,2. 非系统性眩晕,眩晕-临床分类及表现,特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感很少伴恶心、呕吐无眼震,第八节 延髓麻痹Oblongatal Palsy,延髓麻痹-概念、解剖学基础,解剖学基础,概念 也称球麻痹舌咽、迷走和舌下神经及核的下运动神经元病变 以及双侧皮质延髓束损害所致,舌咽神经传导径路及功能图2-12,迷走神经传导径路及功能图2-13,共同点声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难,延髓麻痹-分类及临床表现,不同点1. 真性球麻痹 舌咽、迷走神经核及神经病变所致咽部感觉及咽反射丧失舌肌萎缩肌束震颤等,2. 假性球麻痹(pseudobulbar palsy)双侧皮质核束损害强哭、强笑下颌、掌颏反射亢进,表2-6 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点,延髓麻痹-分类及临床表现,延髓神经支配肌肉病变所致双侧性无感觉障碍见于MG多发性肌炎皮肌炎等,延髓麻痹-分类及临床表现,3. 肌源性球麻痹,第九节 晕厥与癎性发作Syncope and Seisure,晕厥-概念,晕厥(syncope)因全脑血流量突然减少致短暂发作性意识丧失因姿势性张力丧失而倒地可很快恢复,原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足,晕厥-概念,脑灌注不足引起晕厥前驱症状-头重脚轻通常由血管迷走反射直立性低血压心功能不全所致,卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射直立性低血压等可因心功能不全或痫性发作,运动诱发晕厥提示为心源性,调节血压和心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致 包括： 血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见 直立性低血压性晕厥 特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger) 颈动脉窦性 排尿性 吞咽性、咳嗽性 舌咽神经痛性晕厥等,1. 反射性晕厥,晕厥-概念,2. 心源性晕厥,晕厥-概念,心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病、冠心病)肺血流受阻,3. 脑源性晕厥,晕厥-概念,各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足 短暂性脑缺血发作 高血压脑病 主动脉弓综合征 基底动脉性偏头痛脑干病变(肿瘤、炎症、血管病、延髓血管运动中枢病变),4. 其他,晕厥-概念,哭泣性晕厥低血糖性晕厥 严重贫血性晕厥,发作前期短暂而明显自主神经症状头晕、苍白出汗、恶心恍惚、无力打哈欠持续数秒至数十秒,晕厥-临床特点,发作期患者感觉眼前发黑站立不稳短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地神经系统检查无阳性体征,晕厥-临床特点,恢复期 意识转清仍面色苍白恶心、出汗周身无力等经数分或数十分钟休息可缓解不遗留任何后遗症,晕厥-临床特点,脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常临床表现形式多种多样,癎性发作-概念,病因引起脑部结构或代谢异常的各种局限性或广泛性病因或目前尚不明原因均可引起,最能提示痫性发作的两个病史特点与局灶性起始痫性发作有关的先兆全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态,表2-7 癎性发作与晕厥的临床特点比较,表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点,癎性发作-概念,第十节 躯体感觉障碍 Disorders of somatic sensation,感觉障碍-概念,感觉作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映,1. 一般感觉 浅感觉(痛、温、触觉) 来自皮肤、粘膜 深感觉 (运动觉、位置觉和震动觉) 来自肌肉、肌腱、骨膜、关节 皮质感觉 (复合感觉：实体觉、图形觉、 两点辨别觉、定位觉、重量觉）2. 特殊感觉-视、听、嗅、味,感觉传导径路 图2-14,共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧,感觉障碍-解剖学基础,不同点,后角细胞司痛温觉发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损触觉保留)的基础,深感觉、精细触觉纤维自后根神经节发出在同侧后索上行至薄束核、楔束核,髓内感觉传导束的排列 图2-15,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,感觉障碍-解剖学基础,脊髓丘脑束自外向内骶、腰、胸、颈(SLTC)排列,薄束、楔束自外向内颈、胸、腰、骶(CTLS)排列,感觉障碍-解剖学基础,节段性感觉支配图2-16,皮节 每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤感觉31个皮节每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律图2-17脊髓损伤上界比查体平面高1(1),感觉障碍-解剖学基础,节段性支配关系有助于定位诊断颈、腰和骶部脊神经前支形成颈丛、腰丛和骶丛,周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18, 2-19,完全性感觉缺失 polyneuropathy分离性感觉障碍 syringomyelia,抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏 hypersthesia感觉倒错 dysethesia感觉过度 hyperpathia感觉异常 paresthesia疼痛 (pain)-局部性、放射性、扩散性、牵涉性,感觉障碍-临床表现,感觉障碍临床表现多种多样病变部位不同临床表现各异图2-20,1. 末梢型2. 周围神经型 图6-33. 节段型后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍,感觉障碍-临床表现,4. 传导束型,4.1 脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome) 病变平面以下对侧痛温觉丧失同侧深感觉丧失上运动神经元瘫痪 图2-24,感觉障碍-临床表现,4.2 脊髓横贯性损害病变平面以下全部感觉障碍截瘫或四肢瘫尿便障碍见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期,同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失伴其它结构损害症状和体征如小脑后下动脉闭塞(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束、脊束核对侧已交叉的脊髓丘脑侧束,5. 交叉型,感觉障碍-临床表现,6. 偏身型,脑桥、中脑、丘脑及内囊等,7. 单肢型,大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉,感觉障碍-临床表现,第十一节 瘫痪 Paralysis,下运动神经元,瘫痪-解剖学基础,脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束锥体外系小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,瘫痪-解剖学基础,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成的锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延髓束) 运动传导通路 图2-21特点：经2级神经元传导,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较表2-8,1. 弛缓性瘫痪(flaccid paralysis),下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致,2. 痉挛性瘫痪(spastic paralysis),瘫痪-分类及临床表现,上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名,表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,瘫痪-分类及临床表现,1. 皮质(cortex)运动区,定位诊断-痉挛性瘫痪,上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现 图2-22,刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐如杰克逊(Jackson)癫痫,局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫,放射冠皮质与内囊间的投射纤维形成愈接近皮质的神经纤维分布愈分散引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中导致对侧不均等性偏瘫,2. 皮质下白质(放射冠区),定位诊断-痉挛性瘫痪,3. 内囊(internal capsule),定位诊断-痉挛性瘫痪,运动纤维最集中图2-23 出现“三偏”征,对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲,4. 脑干(brain stem),定位诊断-痉挛性瘫痪,交叉性瘫痪(crossed hemiplegia)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫),Weber综合征Millard-Gubler综合征 Foville综合征Jackson综合征 一侧脑干病损病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束,5. 脊髓(spinal cord),定位诊断-痉挛性瘫痪,(1) 脊髓半切损害,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫痪(腱反射亢进病理征踝阵挛)深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象常不明显图2-24,受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍颈膨大以上-四肢上运动神经元瘫颈膨大病变-双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变-双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变-双下肢弛缓性截瘫,定位诊断-痉挛性瘫痪,(2) 横贯性损害,1. 脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫无感觉障碍,定位诊断-驰缓性瘫痪,2. 前根,节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎症后根常同时受累伴根性疼痛节段性感觉障碍,定位诊断-驰缓性瘫痪,3. 神经丛,4. 周围神经,一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍自主神经功能障碍,瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍,第十二节 肌萎缩Muscular Atrophy,下运动神经元病变或肌肉疾病,肌萎缩(muscular atrophy)-概念,肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少,通常在肢体远端呈节段性分布，对称或不对称，伴肌力减低、腱反射减弱和肌束震颤，无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹、舌肌萎缩与束颤肌电图可见纤颤电位或高大运动单位电位；肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生,肌萎缩-分类及临床特征,(1) 脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变,1. 神经源性肌萎缩,(2) 神经根、神经丛、神经干及周围神经病变,肌萎缩常伴支配区腱反射消失感觉障碍,EMGNCV相应改变,肌萎缩-分类及临床特征,肌萎缩-分类及临床特征,2. 肌源性肌萎缩,肌肉病变所致不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性伴肌无力无感觉障碍和肌束震颤血清酶增高EMG-肌源性损害肌活检-肌纤维肿胀破坏，横纹消失空泡形成，核聚集中央间质结缔组织增生，炎症细胞浸润,肌萎缩-分类及临床特征,脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现废用性肌萎缩,肌肉血管病变(炎症、血栓或栓塞、损伤)可导致缺血性肌萎缩,此外,第十三节 步态异常Gait Disorders,步态异常-分类及临床特征,可导致痉挛性偏瘫步态痉挛性截瘫步态,双侧额叶病变脑积水、进行性痴呆无瘫痪或共济失调但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐脚如粘在地上迟疑或冻结状,1. 皮质脊髓束病变,2. 失用步态,步态异常-分类及临床特征,慌张步态 扭曲、奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常),额叶病变小步，拖曳起步和转弯缓慢步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底上肢有摆动动作,3. 小步态(marche petit pas),4. 锥体外系病变,步态异常-分类及临床特征,5. 小脑性共济失调步态,小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),步态异常-分类及临床特征,6. 醉酒步态,见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚、摇晃和前后倾斜似欲失去平衡而跌倒不能通过视觉纠正与小脑性共济失调步态区别醉酒者可在窄基底面上行走短距离并保持平衡小脑性共济失调始终为阔基底步态,步态异常-分类及临床特征,7. 感觉性共济失调步态,见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性MS、脊髓痨、感觉神经病患者闭眼站立不能摇晃易跌倒睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重高抬足，重落地夜间走路或闭眼时加重,步态异常-分类及临床特征,8. 跨阈步态,见于腓总神经麻痹腓骨肌萎缩症进行性脊肌萎缩症胫骨前肌、腓肠肌无力垂足行走时患肢抬高跨门槛样,步态异常-分类及临床特征,9. 肌病步态,见于进行性肌营养不良症躯干和骨盆带肌无力导致脊柱前凸行走时臀部左右摇摆状如鸭步,步态异常-分类及临床特征,10. 癔病步态,表现奇形怪状步态下肢肌力虽佳但不能支撑体重向各个方向摇摆似欲跌倒搀扶行走步态拖曳罕有跌倒致伤者见于心因性疾病,第十四节 不自主运动Involuntary Movement,不自主运动-概念,患者在意识清醒状态下出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动表现形式多样,一般睡眠时停止情绪激动时增强与基底节病变有关纹状体组成及病变综合征 图2-25，图2-26,主动肌与拮抗肌交替收缩引起节律性颤动常见手指搓丸样动作频率46次/秒静止时出现也见于下颌、唇和四肢,不自主运动-临床症状,1. 静止性震颤(static tremor),是帕金森病特征性体征与意向性震颤(小脑病变-动作性震颤)不同,不自主运动-临床症状,2. 肌强直 (rigidity),铅管样强直(lead-pipe rigidity)帕金森病伸肌与屈肌张力均增高向各方向被动运动阻力相同齿轮样强直(cogwheel rigidity)伴震颤,与折刀样肌张力增高(锥体系病变)不同,不自主运动-临床症状,3. 舞蹈症(chorea),肢体及头面部迅速、不规则无节律、粗大的不能随意控制的动作转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂、扮鬼脸动作等舞蹈样动作伴肢体张力低小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇),肢体远端游走性肌张力增高或减低动作蚯蚓样爬行或扭转样蠕动见于Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz肝性脑病,肢体近端粗大无规律投掷样运动见于对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血),不自主运动-临床症状,4 .手足徐动症(athetosis),5. 偏身投掷运动(hemiballismus),不自主运动-临床症状,6. 肌张力障碍(dystonia),异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)-局限性肌张力障碍颈部肌肉痉挛性收缩使头部缓慢不自主扭曲和转动,不自主运动-临床症状,7. 抽动秽语(Gilles de la Tourette)综合征,儿童多部位、突发重复性肌肉抽动面肌发音肌,第十五节 共济失调Ataxia,维持正常共济运动的结构,共济失调(Ataxia)-概念,小脑,深感觉,前庭和锥体外系统,是小脑、本体感觉及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调并非肌无力可累及四肢、躯干及咽喉肌引起姿势、步态和语言障碍,解剖生理基础图2-27,表2-9 小脑的发生、结构联系及功能定位,小脑性共济失调(Cerebellar ataxia),小脑性共济失调-临床表现,1. 姿势和步态改变,站立不稳步态蹒跚两足远离叉开左右摇晃不定(躯干性共济失调)上蚓部病变向前倾倒下蚓部向后倾