低血糖PPT课件

新生儿病例,病例摘要-现病史,患儿，男， 5d，主因“间断抽搐4d”入院。患儿于出生第2天无明显诱因出现抽搐、面色发青、四肢抽动，持续12min，可自行缓解。患儿无发热、咳嗽、腹泻等。3d前(出生第3天)入当地医院儿科，经镇静补液治疗后病情无好转，仍间断抽搐，每天发作3或4次。遂以新生儿惊厥原因待查收入本院。,患儿系第1胎第1产，其母于孕40+5周剖宫产(巨大儿)，出生体重4.17kg， Apgar评分1min、5min、10min均为 10分。患儿否认围生期缺氧史。其母否认孕期高血糖病史，查糖耐量正常。否认家族糖尿病病史。,病例摘要个人史及家族史,病例摘要体格检查,体重4.1kg，身长51cm，头围34cm，呼吸40/min，心率120/min，血压80/45mmHg。精神反应差，毛发浓密，满月脸，呼吸平稳，皮肤未见皮疹及出血点，前囱平软，1.5cm X1.5cm，张力不高，颅缝无开大;双肺呼吸音粗，未闻及干湿音，心音有力，律齐，肝脾不大，四肢肌张力略低，新生儿反射引出不完全。,病例摘要辅助检查（1）,血常规:白细胞16.1 X 109/L,中性粒细胞0.673，淋巴细胞0.183，单核细胞0.086，红细胞5.19X 1012/L,血红蛋白183G/ L， 血小板380X 109/L,，网织红细胞0.0156， C反应蛋白(CRP) 0.3，尿糖、尿酮体均阴性， 血清C肽为l.33nmolIL (4ng/ml)，先天性高胰岛素血症诊断成立。,病例分析病例特点,新生儿低血糖的概念有了变化，凡血糖低于2.2mmol/L（40mg/dL）的新生儿(不论足月儿、早产儿或低出生体重儿)均可诊断为新生儿低血糖症，其发生率足月儿为0.1%0.3%，早产儿4.3%，小样儿可达6%。,医师乙,病例分析流行病学,新生儿低血糖症的发病机制:糖原和脂肪贮存不足，常见于低出生体重儿，包括早产儿、小于胎龄儿等:葡萄糖消耗增加，常见于窒息缺氧、脓毒症、寒冷损伤、先天性心脏病等;,医师乙,病例分析发病机制,胰岛素分泌过多，见于糖尿病母亲的婴儿、ABO溶血病、脐膨出，巨舌-巨大躯体(Beckwith)综合征、窒息和婴儿胰岛细胞增生症等，均是由于高胰岛素血症所致;遗传代谢缺陷病，如半乳糖血症、糖原累积症、果糖不耐受等:其他因素，如医源性等。,医师乙,病例分析发病机制,病例分析临床,在一过性低血糖，如窒息、脓毒症、寒冷损伤、小于胎龄儿、糖尿病母亲的婴儿、新生儿溶血病、Beckwith综合征、母亲输注葡萄糖等病因中，低血糖症比较容易纠正;而持续或反复发作低血糖，如持续性胰岛素过多症(如胰岛细胞增生症、胰岛细胞腺瘤)、糖产生减少(如糖尿缺陷、先天性垂体功能低下)、先天性代谢性缺陷(枫糖尿症、半乳糖血症、糖原贮积症1型)等，低血糖症很不容易纠正。,医师丙,病例分析临床,临床上，新生儿低血糖的症状多不典型或无症状，后者多见。少数出现症状者亦为非特异性，表现为反应低下、淡漠、嗜睡、异常哭闹、哭声弱、喂养困难、肌张力低下、颤抖，苍白、低体温、气急、呼吸不整、呼吸暂停、青紫等，严重者可出现震颤、惊厥、昏迷等。,医师丙,病例分析流行病学,先天性高胰岛素血症是婴幼儿和儿童期持续性复发性低血糖的重要原因之一。该病由麦夸里(MacQuarrie)于1954年首次描述为“婴儿特发性低血糖症”。该病发病率低，有一定遗传倾向。相当一部分患者有家族史，可呈常染色体隐性或显性遗传。在世界范围内，先天性高胰岛素血症在活产婴儿中的发病率为1/5万1/3万。,医师丙,有资料表明，先天性高胰岛素血症的发病机制主要与5种基因突变有关，它们分别编码下列5种蛋白质:葡糖激酶(GK)、谷氨酸脱氢酶(GDH)、线粒体酶短链-3-羟氨基-辅酶A脱氢酶(SCHAD)，以及ATP敏感性钾通道的两个亚单位磺脲受体1 (SUR1)和内向整流钾通道蛋白(Kir.6.2)。,病例分析发病机制,先天性高胰岛素血症的遗传学分型:包括ATP敏感性钾通道型先天性高胰岛素血症（ KATP-CHI)，谷氨酸脱氢酶型高胰岛素血症(GDH-CHI)，葡萄糖激酶型先天性高胰岛素血症（GK-CHJ)，短链-3-羟氨基-辅酶A脱氢酶型高胰岛素血症( SCHAD-CHI)。,病例分析发病机制,病例分析诊断标准,先天性高膜岛素血症的诊断标准:高胰岛素血症。血浆胰岛素2U/mI.取决于胰岛素测定的灵敏度:胰岛素与血糖的比值0.3提示存在高胰岛素血症，同时C肽 0.5nmol/L(1.5ng/mI)，提示内源性胰岛素分泌增加。值得注意的是，没有高胰岛素血症并不能排除先天性高胰岛素血症的诊断。,医师丁,病例分析诊断标准,低脂肪酸血症。血浆游离脂肪酸1.5mmollL。低酮血症。血浆-羟丁酸 2.0mmollL。目前国际上主要应用18F-左旋多 巴(L-DOPA) PET扫描技术检测和定位病灶。,医师丁,治疗包括内科和外科治疗，需将血糖浓度维持在3.9mmol/L（70mg/dl)。内科治疗包括喂养和药物治疗 药物治疗:二氮嗪。是先天性高胰岛素血症的主要和首选治疗药物，它能够与ATP敏感性钾通道的SURI亚单位结合，使钾通道处于开放状态，从而抑制胰岛素的分泌。,病例分析治疗,奥曲肽。对二氮嗪治疗无效的KAT-CHI患者应选用奥曲肽，奥曲肽是一种可注射的长效生长激素抑制因子类似物，能潜在抑制胰岛素的释放，奥曲肽的起始剂量为5ugl (kg d) 520ugl (kg d)，每日3或4次，皮下注射。胰高血糖素。可动员肝糖原释放，升高血糖水平。,病例分析治疗,外科治疗: KATP-CHI患儿内科治疗无效，可予不同程度的胰切除术，以维持血糖在正常水平。在所有需要做胰腺切除术的先天性高胰岛素血症患者中，局灶型占40%70%，其余为弥漫型。,病例分析治疗,5）内环境稳定与脑水肿：原发病恶化和脑水肿加重均可引起临床病情剧变，两者难以鉴别。近年来，发现此类患者低钠血症发生率高，后果严重甚至死亡。可能与抗利尿激素分泌异常和机体保钠/排钠机制失衡有关。传统的常规静脉维持液体张力偏低，似以等张和略低于等张液应用为宜，并需加强内环境动态监测。6）胃肠功能支持：胃肠衰竭时早期给予肠内营养有助于维持肠道内正常菌群和屏障功能。大黄有效地改善胃肠微循环，清除自由基。可有制大黄，用法：儿童，3g；婴幼儿1.5g；qd 胃管注入。7）肾功能保护：监测尿量、尿常规和肾功能，避免应用肾毒性药物，出现严重肾衰竭时可进行床边血液净化治疗。关于血液净化对内毒素和炎症介质的清除作用目前仍有争议。8）营养代谢支持：感染患者处于高分解代谢状态，常出现营养不良，影响免疫功能，故在急性期3d后开始营养支持。应尽量利用胃肠功能给予肠内营养，不足部分用静脉营养补充。,先天性高胰岛素血症是一种少见病。新生儿科医师应加深对新生儿低血糖的认识，提高预防意识，先天性高胰岛素血症患儿的预后取决于高胰血症类型及严重程度。最严重持久的并发症是脑损伤，即使在最有治疗经验的高胰岛素血症治疗中心，也会有高达20%的患儿发生永久性脑损伤。,病例分析预后,5）内环境稳定与脑水肿：原发病恶化和脑水肿加重均可引起临床病情剧变，两者难以鉴别。近年来，发现此类患者低钠血症发生率高，后果严重甚至死亡。可能与抗利尿激素分泌异常和机体保钠/排钠机制失衡有关。传统的常规静脉维持液体张力偏低，似以等张和略低于等张液应用为宜，并需加强内环境动态监测。6）胃肠功能支持：胃肠衰竭时早期给予肠内营养有助于维持肠道内正常菌群和屏障功能。大黄有效地改善胃肠微循环，清除自由基。可有制大黄，用法：儿童，3g；婴幼儿1.5g；qd 胃管注入。7）肾功能保护：监测尿量、尿常规和肾功能，避免应用肾毒性药物，出现严重肾衰竭时可进行床边血液净化治疗。关于血液净化对内毒素和炎症介质的清除作用目前仍有争议。8）营养代谢支持：感染患者处于高分解代谢状态，常出现营养不良，影响免疫功能，故在急性期3d后开始营养支持。应尽量利用胃肠功能给予肠内营养，不足部分用静脉营养补充。,葡萄糖是新生儿中枢神经系统的唯一能量来源。如果血糖过低，脑细胞代谢活动受影响，使ATP产生减少，直接影响NaKATP酶，致脑细胞肿胀、退行性变以致坏死，反复发作加重脑损害。本例患儿经内科积极治疗，血糖仍不能维持正常范围，应进一步行基因及18F_左旋多巴PET扫描检测以定位病灶，积极行手术治疗。,病例分析内科治疗,本例患儿经内科积极治疗，血糖仍不能维持正常范围，应积极行手术治疗，可予不同程度的胰腺切除术。外科治疗的转归包括4种:局灶型患儿如果局灶性病变被彻底切除，即可治愈:在药物辅助(或无需药物)的情况下，血糖可以保持稳定:仍有持续性低血糖:永久性糖尿病。,病例分析外科治疗,专家点评,新生儿低血糖在新生儿期是比较常见的，引起新生儿低血糖症的原因较多，新生儿科医师应加深对新生儿低血糖的认识，提高顶防意识。对易发生低血糖的新生儿