黑斑息肉综合征ppt演示课件

.,1,黑斑息肉综合症的健康教育,.,2,主要内容,疾病相关知识介绍：定义、特性和鉴别诊断。主要治疗健康教育,.,3,一、定义,黑斑息肉综合征(Peutz-Jeughers sydrome, PJS)是以黏膜、皮肤色素沉着伴胃肠道多 发息肉为特征的常染色体多基因显性遗传病。其与STKII/LKB1 基因突变有关 ，是一种少见的家族性疾病。病理上多为错构瘤，少数为腺瘤性息肉。1赵培伟1,周诗琼2,乐鑫1等.黑斑息肉综合征临床特点及基因检测.中国实用儿科杂志,2013,28(1);52-542曹强坚1.黑斑息肉综合征临床诊治进展.现代生物医学进展,2011,11(11);2190-2193,.,4,二、黑斑息肉病特性,1 家族遗传性 2 色素沉着 3 胃肠道息肉,.,5,(一) 家族遗传性,.,6,(二)色素沉着,常见于口唇、颊粘膜、双侧手掌及足底的色素沉着,表现为棕色或黑褐色的类圆形斑点,直径15mm ,皮肤粘膜的色素斑常于出生时即有或幼儿期出现,以后渐多。口唇和颊部粘膜的黑色素斑自出现后永不消退。,.,7,色素沉着,.,8,足掌侧色素沉着,.,9,(三)胃肠道息肉,息肉可发生在胃肠道的任何部位，但以结-直肠多见，其次为胃，再其次为小肠。临床症状多与小肠息肉病变有关。最常见的症状是由于肠套叠引起的反复发作性腹痛、腹胀和消化道出血。,.,10,距肛门12厘米 距肛门40厘米,.,11,多发息肉,.,12,肠套叠,.,13,四、治疗,一色素斑可不予治疗，必要时可试行电灼、二氧化碳雪冰冻疗法或99%石炭酸腐蚀。,.,14,二、息肉 由于息肉分布较广泛，难以将息肉全部切除，而且癌变率低（1）。故对没有明显症状的患者可以长期观察。手术指征：任何部位、直径大于1cm的有症状的息肉，行内镜下切除。所有胃、十二指肠息肉及大于2cm的息肉。小肠内直径大于3 cm 的息肉，或有反复发作的腹部症状者行外科手术1董科.黑斑息肉综合征的研究进展.中国普外基础与临床杂志，2005，12(2);195-1982罗艳红1,游洁玉1,刘莉1.单气囊小肠镜用于诊治儿童黑斑息肉综合征的临床价值研究（附7例报告）.中国实用儿科杂志,2015,30(2);128-132,.,15,健康教育,（1）心理护理 ：护理人员要耐心、细致地向患者讲解 此病的相关知识和 内镜下电切除术治疗黑斑息 肉综合征的目的 、方法 、操作步骤 、治疗意义 ，在此基础上根据患 者的具体情况给予个性化、有针对性的指导,以减轻患者和家属对手术的焦虑情绪。,.,16,（2）胃肠道准备：按常规做好 胃肠道的清洁准备，嘱患者治疗前 3 天改为清淡低脂饮食，忌蔬菜、水果等粗纤维丰富的饮食 ，行胃镜者前 1 天晚上流质饮食后禁食。 如有消化道梗阻可适当延长禁食时间，重者可行胃肠减压。行肠镜者，检查术前晚 20时，将和爽一包 用温开水 1000 m l 溶解后，一次性喝完，次晨再将和爽一包 用温开水 1000 m l 溶解后一次性喝完，剩余的和爽用温开水 1000 m l 溶解后，分次喝完。直至大便呈清水样或无粪渣。,.,17,（3）病情观察：密切观察患者的相关情况，观察有无呕血、便血、腹痛的发生； 如有发生 ，应进行对症处理 。,.,18,（4）休息与饮食：术后一般先禁食 24 h ，其后24 h 内给可予温凉流质食物，对于糖尿病病人可适当延长禁食时间，随后根据大便况逐渐改为半流质或少渣饮食，以后过渡到普食。 保持大便通畅，便秘时用缓泻剂 ，禁止用力屏气排便，避免腹腔压力过大。,.,19,（5）随访：建议应35年进行一次常规胃肠道内镜检查告诉患者家属，如有发生腹痛、便血、严重时腹