血液病例二(PPT课件)

临床病例分析病例二,病史,女性，20岁，反复四肢紫癜三年，感冒时尤甚，脾无肿大。血常规：WBC 5.0l09/L，血小板计数30l09/L，Hb100g/L；PAIgG升高。,分析,临床症状：ITP紫癜常见于肢体远端发病时机：前驱感染史PAIgG：破坏血小板，结合血小板GP脾脏不大，排除价值较大,诊断与治疗,中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)J. 中华血液学杂志, 2016,特发性血小板减少性紫癜贫血,进一步检查,正确答案：骨髓检查,活化部分凝血活酶时间,待检血浆加入部分凝血活酶溶液，在钙离子作用下纤维蛋白原转变为不溶性纤维蛋白，测定凝固所需时间，即为待测血浆活化部分凝血活酶时间。APTT是 内源性凝血系统常用的筛检试验。,方法+参考范围,方法结果观察:缓慢倾斜试管，观察液体流动状态，流动停止后停止计时参考范围男性：37s3.3s（31.543.5）s；女性：（37.52.8）（3243）s.受检者的测定值较正常对照延长超过10s以上才具有病理学意义。,临床意义,活化部分凝血活酶时间延长(1) 血浆因子、因子和因子XI水平减低：如血友病A、血友病B及因子XI缺乏症；(2) 严重的凝血酶原(因子)、因子、因子和纤维蛋白原缺乏：肝脏疾病、阻塞性黄疽、新生儿出血症。肠道灭菌综合征、吸收不良综合征、口服抗凝剂及低(无)纤维蛋白血症等；(3) 纤维蛋白溶解活力增强：如继发性、原发性纤维蛋白溶解功能亢进等；(4) 血液循环中有抗凝物质：如抗凝因子或因子抗体等；(5) 系统性红斑狼疮及一些免疫性疾病。活化部分凝血活酶时间缩短(1) 于高凝状态：如促凝物质进人血液及凝血因子的活性增高等情况；(2) 血栓性疾病：如心肌梗死、不稳定型心绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成；(3) 妊娠高血压综合征和肾病综合征等。需要检查的人群：胸部不适，气短，异常虚弱，身体疼痛。,束臂试验,一种用于检查出血与凝血障碍的筛选试验。用加压方法部分阻断静脉回流后根据新出现的出血点的多少及大小来估计毛细血管的脆性，本试验又称毛细血管脆性试验，目的在于了解毛细血管的机能和结构，血小板的质与量，以及体液因素等有无缺陷。,操作方法,在受检者前臂肘凹下4cm处划直径5cm的圆圈后，将血压计的袖带系于上臂，充气加压，测量血压，将水银柱保持在收缩压与舒张压之间（一般在80mmHg）部分地阻断静脉回流后，保持压力8分钟后取下袖带，将前臂上举，等血液循环恢复正常后休息5分钟后在充足的自然光线下数出新出血点的数目。,正常值参考范围,正常女性及儿童10个为+，50个为+，许多出血点为+，许多出血点并融合成片为+。,临床意义,出血点增多，常见于血小板数量或功能缺陷性疾病：如血小板无力症、原发性或继发性血小板减少、紫癜、血管性假血友病等。肝肾疾病、严重凝血障碍及传染病等。血管性血友病、过敏性紫癜、血小板质或量异常、炎症等因素损伤毛细血管亦可引起阳性。本试验阳性亦可见于肝脏疾病、慢性肾炎等,3P试验,3P试验是血浆鱼精蛋白副凝试验的简称。凝血过程中形成的纤维蛋白单体可与FDP（主要为X片段）形成可溶性纤维蛋白单体复合物，鱼精蛋白具有使纤维蛋白单体从可溶性复合物游离出来的特性，纤维蛋白单体再聚合成不溶性纤维蛋白丝，呈纤维状，絮状或胶冻状态沉淀，这种不需要加凝血酶使血浆发生的凝固，称为副凝固该试验阳性反映纤溶亢进，纤维蛋白单体增多。正常值为阴性。,3P试验临床意义,3P试验阳性，常见于弥散性血管内凝血（DIC）伴继发性纤溶的早期。在DIC后期，因纤溶物质极为活跃，纤维蛋白单体及纤维蛋白碎片X（大分子FDP）均被消耗，结果3P试验反呈阴性。,骨髓检查,骨髓检查是临床上常用的容易普及而且有效的诊断检查方法之一。骨髓检查可用于造血系统疾病的诊断，如对白血病的鉴别诊断、各种贫血的鉴别诊断、多发性骨髓瘤和血小板增加或减少性疾病的诊断。骨髓液检查目的，主要是细胞形态学检查，其次是寄生虫和细菌学检查，以协助诊断血液病、传染病和某些寄生虫病。抽取的骨髓标本一般需要立即做涂片处理或抗凝处理，以便进行各种化验检查,ITP国内诊断标准,目前临床应用的诊断标准是2016年中华血液病学会全国血栓与止血学术会议上制定的诊断标准，具体有以下6点：1.至少2次血常规检查血小板计数减少。急性型20109/L，慢性型介于（2040）109/L之间。2.脾脏一般不增大3.骨髓检查：巨核细胞增多，也可正常，伴成熟障碍。4.排除其他继发性血小板减少症5.诊断ITP特殊实验室检查（不作为ITP常规检测）：血小板抗体的检测、血小板生成素检测6.出血评分：年龄和出血症状,慢性ITP骨髓象,慢性ITP骨髓象:颗粒型巨核细胞增多，可见胞浆空泡变性。幼红细胞增多(因出血导致其代偿性增生),总结骨髓象可能结果,骨髓增生活跃或明显活跃。如无严重出血，粒、红两系一般