出血性疾病ITPPPT课件

出血性疾病-ITP,北京大学第一医院血液内科 欧晋平,1,病例1 李,女,25岁,已婚,主因间断出现皮肤红色斑点3周于1994年8月29日急诊收入院。 患者3周前无诱因出现四肢皮肤红色斑点 ，散在分布，微痒，不高于皮面，外院给以抗过敏治疗无效，就诊我院门诊查血红蛋白116g/L,白细胞5.1109/L,血小板16109/L，因拒绝骨穿到中医院中药治疗，四肢斑点仍不断出现，后出现鼻衄，故收入我院进一步诊治。 既往史、个人史、家族史、月经婚育史均无特殊。 查体：生命体征正常，除四肢偶见出血点、紫癜，右膝可见一2.02.0cm大小瘀斑外，未见其它异常。 入院后化验血常规显示WBC 8.3109/L，Hb 118g/L，Plt 13109/L；PT 11.9s，APTT 35s，Fbg 3.7g/L，TT 16s， D-dimer 0.5mg/L。肝肾功能正常。,2,病例2 男性，50 岁，农民，主因发热、寒战、皮肤瘀斑2小时就诊我院急诊科。 患者发病前6 小时曾屠宰一头不明原因的病死猪，随后出现寒战、高热、精神恍惚，2 小时后被家人送到急诊室。 入院查体：T 39.3 ，P 104次/分，R 20次/分，BP 80/50mmHg。意识不清，全身皮肤多处瘀斑，无黄染，浅表淋巴结未触及肿大。无贫血貌。颈抵抗（-）。心率104次/分，律齐，心音减弱。双肺（-）。腹软，肝脾未及。双下肢不肿。 既往：体健，无药物及食物过敏史。多年从事屠宰工作，无放射线及毒物接触史。 入院后化验血常规显示WBC 16.4109/L，Hb 135g/L，PLT 20109/L；PT 16.9s，APTT 70s，Fbg 0.70g/L，TT 20s，D-dimer 3.55mg/L。肝肾功能正常。,3,2个病例的共同特点：（1）出血表现 （2）自发出血 出血性疾病,4,出血性疾病Hemorrhagic diseases,因止血机制异常而引起，以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病,5,6,7,8,正常止血机制： 三要素：血管因素 血小板因素 凝血因素： 三机制：凝血机制 抗凝机制 纤溶机制,9,出血性疾病的分类,血管壁异常： 先天性或遗传性： 遗传性毛细血管扩张症 家族性单纯性紫癜 先天性结缔组织病 获得性： 败血症、过敏性紫癜、维生素C及P缺乏症、 糖尿病、库欣病、结缔组织病、动脉硬化、机械性紫 癜和体位性紫癜,10,血小板异常： 生成减少：再障、白血病、放化疗 血小板减少 破坏过多：ITP 消耗过多：DIC、TTP数量 分布异常：脾亢 血小板增多：原发性血小板增多症 遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征质量 获得性：抗血小板药物、感染、尿毒症、 异常球蛋白血症,出血性疾病的分类,11,凝血异常 先天性或遗传性： 血友病A、B，遗传性FXI缺乏症 遗传性凝血酶原、FV、VII、X缺乏症 遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症 遗传性FXIII缺乏及减少症 获得性: 肝病性凝血障碍 维生素K缺乏症 尿毒症性凝血异常,出血性疾病的分类,12,抗凝及纤维蛋白溶解异常 获得性：肝素过量， 双香豆素过量，敌鼠钠中毒， 抗因子VIII、IX抗体形成， 蛇咬伤，水蛭咬伤， 溶栓药物过量,出血性疾病的分类,13,复合性止血机制异常 先天性或遗传性：血管性血友病(vWD) 获得性：DIC,出血性疾病的分类,14,出血性疾病的诊断,病史： 出血特征：发病年龄、部位、持续时间、出血量 出血诱因：自发出血或与手术、创伤、药物的关系 基础疾病：肝病、肾病、糖尿病、感染等 家族史：类似病史或出血病史 饮食及营养状况,15,体格检查： 出血范围、部位、是否对称分布 是否伴有贫血、肝脾淋巴结肿大、黄疸、蜘蛛痣、 腹水、关节畸形、皮肤异常扩张的毛细血管团 生命体征及末梢循环,出血性疾病的诊断,16,出血性疾病诊断：症状与体征,17,出血性疾病诊断：症状与体征,遗传性毛细血管扩张症,巨球蛋白血症,过敏性紫癜,18,出血性疾病诊断：症状与体征,血小板减少 皮肤出血点,血小板减少 口腔粘膜出血,颅内出血,眼结膜出血,19,出血性疾病诊断：症状与体征,瘀斑,皮下血肿,腹部皮下巨大血肿（假瘤）,关节血肿,20,出血性疾病诊断：症状与体征,皮肤大片淤斑,21,出血性疾病诊断：实验室检查 反映血管壁功能的试验,22,出血性疾病诊断：实验室检查 反映血管壁功能的试验,23,出血性疾病诊断：实验室检查 反映血小板数量及功能的试验,24,出血性疾病诊断：实验室检查 反映凝血功能的试验,25,出血性疾病诊断：实验室检查 反映纤维蛋白溶解的试验,26,诊断步骤,确定是否出血性疾病,初步临床分类,确定诊断,27,回顾病例1特点：年轻女性，自发皮肤出血表现，无家族史，化验血小板降低，凝血功能正常。回顾病例2特点：中年男性，起病急骤，接触病死猪为诱因，感染中毒性休克表现，出血表现，化验血小板降低，PT、APTT、TT均延长，Fbg降低。,28,自发出血 出血性疾病 血管壁 血小板 凝血/抗凝/纤溶 复合机制,29,根据出凝血功能筛查试验的结果初步分析原因（分类）,血小板功能异常 /血管异常 /FXIII缺陷,血小板数量异常/ 血小板功能异常,内源性凝血途径异常（血友病、肝素抗凝、内凝血途径的因子抑制物等）,外源性凝血途径异常(肝脏疾病早期、维生素K缺乏、口服抗凝、FVII缺陷等),共同通路凝血途径异常（FX缺陷、FV缺陷、抗凝物质等）,复合因素：DIC、严重肝脏疾病等,缩写BPC 血小板APTT 活化的部分凝血活酶PT 凝血酶原时间TT 凝血酶时间Fig 纤维蛋白原,符号 正常 升高或延长 降低或减少,有出血表现,纤维蛋白原缺陷、原发纤溶等,30,推断病例2的发病机制为复合机制 排除肝脏疾病 DIC? DIC诊断标准 DIC诊断成立 （自学并掌握DIC的诊断标准、与重症肝病的鉴别 诊断及治疗原则）,31,出血性疾病的防治,一、病因防治： 遗传性：婚前咨询、产前诊断， 针对患者、家属、社区人员宣教 获得性：防治原发病 避免使用加重出血的药物：出血倾向者：避免使用华法令、肝素等抗凝药 禁用抗血小板药 避免外伤、剧烈运动 手术前替代治疗凝血因子缺乏：避免肌注,32,二、止血治疗补充血小板和（或）相关凝血因子1、新鲜血浆或新鲜冰冻血浆： 含有除TF、Ca+所有凝血因子2、血小板悬液3、纤维蛋白原、凝血酶原复合物、冷沉淀物、因子 重组活化VII因子,出血性疾病的防治,33,二、止血治疗止血药物：1、收缩血管、增加毛细血管致密度： 安络血、芦丁、垂体后叶素、维C、糖皮质激素2、合成凝血因子：VitK3、抗纤溶：氨基己酸、止血芳酸、止血环酸、抑肽酶 4、促进凝血因子释放：DDAVP（去氨加压素）5、局部止血药：凝血酶、明胶海绵局部加压包扎，外科手术,出血性疾病的防治,34,根据出凝血功能筛查试验的结果初步分析原因（分类）,血小板功能异常 /血管异常 /FXIII缺陷,血小板数量异常/ 血小板功能异常,内源性凝血途径异常（血友病、肝素抗凝、内凝血途径的因子抑制物等）,外源性凝血途径异常(肝脏疾病早期、维生素K缺乏、口服抗凝、FVII缺陷等),共同通路凝血途径异常（FX缺陷、FV缺陷、抗凝物质等）,复合因素：DIC、严重肝脏疾病等,缩写BPC 血小板APTT 活化的部分凝血活酶PT 凝血酶原时间TT 凝血酶时间Fig 纤维蛋白原,符号 正常 升高或延长 降低或减少,有出血表现,纤维蛋白原缺陷、原发纤溶等,35,推断病例1的发病机制为血小板减少,36,血小板减少的原因？生成减少：骨髓穿刺破坏过多：血小板寿命缩短 骨髓穿刺 分布异常：脾脏大小消耗过多：查FDP、D-二聚体,37,血小板破坏的原因： 免疫破坏 PAIgG 蛋白电泳、免疫球蛋白、 C3、C4、RF、ANA谱等,38,病例1（续） 实验室检查： Hb 113g/L，WBC 7.5