缺血性视神经病变

缺血性视神经病变,疾病概述,缺血性视神经病变（ischemicoptico-neuropathy）系指视神经的营养血管发生循环障碍的急性营养不良性疾病。,临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型,前段缺血性视神经病变（anteriorischemicoptico-neuropaty,AION）供应视盘的后睫状动脉发生循环障碍引起视盘的急性缺血、缺氧，以致出现视盘水肿，不仅视盘，而且筛板及筛板后的神经纤维均可受累后段缺血性视神经病变（posteriorischemicoptico-neuropathy,PION），自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变，称无视盘水肿。临床较少见。,病因病理,一支或数支后短睫状动脉阻塞或灌注不足（Hayreh,19741981），使视乳头及巩膜筛板前后视神经全部或部分失去血供所致。 凡能使视盘供血不足的全身性或眼病均可引起本病。全身病中如高血压、动脉硬化、颞动脉炎、颈动脉阻塞、糖尿病、白血病及红细胞增多症等。 眼压过低或过高使视盘小血管的灌注压与眼内压失去平衡亦可引起。 由于血液中成分的改变和血液粘稠度增加，血液内各种栓子、眶内或全身血压突然降低等，均可导致发病。,前部缺血性视神经病因,1.血管炎类巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、全身性红斑性狼疮，Buergers病、过敏性血管炎、病毒后血管炎、接种免疫后、梅毒、放射性坏死。2.全身性血管病变高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、偏头痛、大动脉炎、颈动脉阻塞性病变3.血液性疾病真性红细胞增多症、镰状细胞病、急性低血压（休克）、G-6-P-D缺乏症 4.眼性白内障术后，低眼压、青光眼,临床表现,【症状】 突发的无痛性的中等度视力丧失，一眼发病后另眼在数周或数年后发病。好发于中年以上的患者。无眼球转动痛或胀痛。,【主要体征】 轻度视盘水肿，边界模糊，有局限性苍白的区域，视盘旁有小片状出血。水肿消退后可有节段性或弥漫性视神经萎缩。双眼先后发病，可见一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩。,(1)非进行性前部缺血性视神经病变：突然开始的视力下降和视野缺损，病情稳定。(2)进行性前部缺血性视神经病变：突然开始的视力下降和视野缺损，数日至数周后，有再次的视力下降或视野缺损。,【其他体征】 传入性瞳孔运动障碍。弓形或扇形视野缺损，与生理盲点相连，可为象限性或占一半视野，但不以水平或垂直中线为界，常无中心暗点。血沉正常。FFA早期视盘弱荧光或充盈迟缓，晚期有荧光素渗漏。此区与视野缺损区相对应。脉络膜充盈迟缓。彩色多普勒超声检查可有眼血流减少。,缺血性视神经病变的荧光造影表现,造影早期视盘荧光充盈延迟或缺损形态的弱荧光，表示该部位供血不足，显示视盘缺血区累及的部位和范围。 造影后期视盘呈强荧光，是缺血的视盘表层毛细血管网代偿性扩张染料渗漏。无论哪一种形态的强荧光，都有一个共同特点，即同一视盘上有强弱荧光不对称，此现象反映了同一视盘上的梗阻区与非梗阻区存在不同等性的组织损害和病理改变。这是非缺血区毛细血管反应性扩张，使造影图像变得复杂 。视盘渗漏形态则因病程长短、缺血累及部位、严重程度和累及视盘表层毛细血管范围的大小等因素而差别极大 。视盘表层毛细血管反应性扩张，以期经此形成侧支循环，缓冲视神经组织的急性缺血缺氧状态。,有些病例在造影早期，视盘毛细血管扩张特别明显，染料渗漏多从动脉早期（1020s）开始出现，且渗漏较快并全盘均一。而有些病例的染料渗漏是在静脉后期（2045s）显现。供养视盘和脉络膜的血管来自睫状后短动脉的分支，供养视盘的睫状后短动脉分支最易产生灌注压不足，盘周脉络膜次之 。当睫状后短动脉分支梗阻，造成视盘急性缺血性病变，也常伴有视盘周脉络膜供血不足。,造影早期视盘显示弱荧光，造影后期视盘呈强荧光或强弱不对称是急性前部缺血性视神经病变的FFA图像特征。 FFA检查对急性前部缺血性视神经病变有较高的诊断价值,偏盲、扇型和象限性缺损，特别是与生理盲点相连的视野缺损，更具有诊断价值。 经视野检查，发现视野缺损的象限性与视盘缺血区具有高度的对应关系，与FFA所见的视盘损害基本相符:即上部视盘弱荧光，下方视野缺损;颞侧视盘弱荧光，鼻侧视野缺损。 这是由于急性缺血性视盘发病后，视盘局部组织缺血而致视神经纤维损害，即可出现相应的视野缺损。,诊断,病史临床表现眼底荧光造影和视野检查全身检查：血流变学检查、血压、血糖，头颅CT检查,治疗,大剂量激素冲击疗法：甲强龙500mg/日扩血管药及营养神经药治疗 球后注射：地塞米松2.5mg和妥拉苏林12.525mg，1次d，或隔日1次。降低眼压：可用乙酰唑胺250mg，2次d，与碳酸