IgA肾病的临床问题

IgA肾病的临床问题,IgA肾病,IgA肾病（IgA nephropathy）：肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的病因IgA 肾病是我国 ESRD 的首要原因IgA 肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退,IgA肾病临床特点,反复发作性肉眼血尿粘膜感染后（24-72h，可更短）无明显症状，偶有腰酸胀发作间期很少出现大量蛋白尿、高血压多数预后良好，肾功能稳定,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压,IgA肾病临床特点,无症状尿检异常无症状镜下血尿伴或不伴轻度蛋白尿（24hupr3.5g）起病隐匿部分患者病情可进展，表现为慢性肾炎综合征，出现肾功能减退,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压,IgA肾病临床特点,慢性肾炎综合征镜下血尿、伴或不伴蛋白尿常有高血压部分患者病情可进展，出现肾功能减退,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压,IgA肾病临床特点,大量蛋白尿、肾病综合征大量蛋白尿合并血尿、肾病综合征多有高血压预示病情进展,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压,IgA肾病临床特点,急进型肾炎综合征肾功能快速恶化，进行性少尿蛋白尿合并明显血尿，可有肉眼血尿多有高血压、贫血肾脏病理多为RPGN或毛细血管袢坏死,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压,IgA肾病临床特点,高血压合并高血压比例较高随病程延长、病情加重，高血压发病率增加少数病人表现为恶性高血压，肾功能快速恶化,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压,IgA肾病病理Lee氏分级,IgA肾病临床 vs 病理,IgA肾病鉴别诊断,根据临床表现侧重鉴别镜下血尿或发作性肉眼血尿： Alport 综合征、薄基底膜肾病、左肾静脉压迫综合症、恶性肿瘤、尿路感染急性肾炎综合症：急性链球菌感染后肾小球肾炎继发性IgA沉积为主的肾小球疾病：过敏性紫癜性肾炎、慢性酒精性肝硬化、强直性脊柱炎、银屑病关节炎,IgA肾病治疗原则, 防治感染 控制血压 减少蛋白尿 保护肾功能 避免劳累、脱水和肾毒性药物的使用 定期复查,IgA肾病治疗手段,RASI：ACEI、ARB糖皮质激素和其它免疫抑制剂抗血小板聚集抗凝及促纤溶药中药的应用扁桃体摘除,IgA肾病治疗方案,根据具体的临床特点制定治疗方案反复发作性肉眼血尿大多数预后良好积极控制感染建议行扁桃体摘除,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病,IgA肾病治疗方案,无症状血尿血压正常、肾功能正常、单纯性镜下血尿、病理改变轻微的 IgA 肾病 不需要特殊治疗，但需要定期复查扁桃体摘除选用一些抗血小板聚集和活血化瘀的药物。,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病,IgA肾病治疗方案,无症状血尿+蛋白尿0.5-1.0g/d扁桃体摘除ACEI/ARB 抗血小板聚集抗凝促纤溶治疗,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病,IgA肾病治疗方案,蛋白尿1.0g/dACEI/ARB 糖皮质激素0.6-1.0mg/kg d （总疗程6-12月？）免疫抑制剂,PRO1.0g/d,PRO1.0g/d,维持治疗,效果欠佳或长期使用激素禁忌,还应考虑肾脏病理改变炎细胞浸润系膜细胞增殖细胞性新月体是激素和免疫抑制剂的适应症,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病,IgA肾病治疗方案,大量蛋白尿或肾病综合征病理表现：肾小球系膜细胞增殖、球囊粘连、间质炎细胞浸润明显激素+免疫抑制剂RASI抗血小板聚集抗凝促纤溶治疗病理表现：轻微病变或微小病变者按“微小病变肾病综合征”处理,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病,IgA肾病治疗方案,肾功能急剧恶化：寻找原因！合并脱水、感染、肾毒性药物补充容量、抗感染、停用可疑药物合并药物所致急性间质性肾炎除停用可疑药物外，可用激素治疗表现为急进型肾炎综合症，病理有提示：袢坏死、新月体等（RPGN）排外严重感染、活动性消化道溃疡出血甲泼尼龙冲击0.51.0g/d * 3d，序予常规剂量激素+免疫抑制剂降压、抗血小板聚集、抗凝促纤溶治疗,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病,IgA肾病治疗方案,高血压排外肾动脉狭窄和严重肾功能衰竭（Cr3mg/dL） 首选RASI长效CCB利尿剂，受体阻滞剂,反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病,IgA肾病治疗方案,肾脏缩小、Cr5mg/dL慢性肾衰一体化治疗延缓肾功能的恶化、防治并发症、提高生活质量、肾脏替代治疗前