月日大查房肾病综合征PPT课件

肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndrome1n 多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，临床特点是临床特点是1.大量蛋白尿（大量蛋白尿（ 3.5g/d)2.低蛋白血症（清蛋白低蛋白血症（清蛋白 30g/L）3.明显水肿明显水肿4.高脂血症高脂血症必备条件2病因病因肾病综合症继发性原发性3肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因45病理生理病理生理一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿n 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损n 肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化二、血浆蛋白变化n 1、血浆白蛋白减少：、血浆白蛋白减少：n 肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解n 饮食减退、蛋白质摄人不足饮食减退、蛋白质摄人不足n 吸收不良或丢失吸收不良或丢失 2、 血浆球蛋白及补体血浆球蛋白及补体 成分减少：患者易感染。成分减少：患者易感染。3、 抗凝及纤溶因子抗凝及纤溶因子 减少：产生高凝状态。减少：产生高凝状态。4、 金属结合蛋白金属结合蛋白 减少：引起微量元素缺乏。减少：引起微量元素缺乏。5、 内分泌素结合蛋白内分泌素结合蛋白 减少：引起内分泌紊乱。减少：引起内分泌紊乱。 6三、水肿三、水肿n 血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降n 原发于肾内的钠、水潴留因素原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症四、高脂血症n 肝合成脂蛋白增加肝合成脂蛋白增加n 脂蛋白分解减弱脂蛋白分解减弱 病理生理病理生理7LM（光镜）：基本正常 ,仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。IF（免疫荧光） :(-)EM(电镜 )：足突消失一、 微小病变型肾病Minimal change disease,MCD临床特征：A： 儿童 NS 8090% 典型的临床表现 =肾病综合征 +镜下血尿（ 15% ）无持续性高血压及肾功能减退B： 3040% 可有自发缓解， 90% （糖皮质激素 利尿）缓解 ，复发率 60% ，若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。8二、 系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、IgA肾病 (IgAN) （ MespGN）肾病综合征或肾炎综合征光镜 :系膜细胞及系膜基质弥漫增生 .免疫荧光 :IgA沉积为主或IgG/IgM沉积为主，均常伴 C3于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积电镜 :系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物92、临床特征 ：A： 我国发病率高 (30%NS) ，男 女，好发于青少年，50% 上感后急性起病可表现为肾病综合征 / 肾炎综合征非 IgA型 =50%NS+70% 血尿 ，IgA型 =血尿 +15%NS 。肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。B： 在 NS的患者中， 激素及细胞毒药物 的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差二、 系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、IgA肾病 (IgAN)10三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎 )Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN1.肾病综合征或肾炎综合征LM 系膜细胞及系膜基质重度增生 ，并插入到基膜与内皮细胞 间，使毛细血管袢广泛呈现 双轨征 （内皮 下新生的基底膜与原基底膜）GBM增厚IF 系膜区及毛细血管壁 IgG、 C3沉积EM 系区及系膜区电子致密物沉积。112、临床特征：1）、 1020%NS，好发于青壮年，2）、 1/41/3有前驱感染 急性肾炎 ，5060% 肾病综合征 +血尿，少数为隐匿性肾炎。3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。4）、 50% 70%病例的 血清 C3持续降低 ，对提示本病有重要意义。本病 所致 NS治疗困难 ，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭 50%慢性肾衰（ 10年后）三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎 )Membranous proliferative GN12四 、 膜性肾病Membranous nephropathy (MN) 1.肾病综合征2.LM上皮下 IC，有钉突和 GBM增厚3.IF 颗粒状 IgG、C3沿 肾小球毛细血管壁沉积4.EM 上皮下电子致密物、足突融合 132、临床特征：、临床特征：20%NS， 男男 女，好发于女，好发于 中老年中老年 。通常起。通常起病隐匿，病隐匿，80%=NS+镜下血尿镜下血尿 (30%)，一般无肉眼血尿。，一般无肉眼血尿。本病易发生血栓栓塞并发症。本病易发生血栓栓塞并发症。常在发病常在发病 5 10年后逐渐出现肾功能损害。年后逐渐出现肾功能损害。 2035%可自发缓解，可自发缓解，尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解，胞毒药物治疗后多可缓解，钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。四 、 膜性肾病Membranous nephropathy14五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis (FsGs) 1.肾病综合征、或肾炎综合征2.LM 局灶节段性硬化、 相应肾小管萎缩、肾间质纤维化3.IF IgM和 C3在受累节段呈团块状沉积。4.EM 足突融合152、临床特征：、临床特征：A： 510%NS，好发于青少年男性，多为隐匿起病，好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转变而来。，可由微小病变型肾病转变而来。主要表现为主要表现为 NS+镜下血尿或肉眼血尿。镜下血尿或肉眼血尿。 50%高血高血压和压和 30%肾功能减退。肾功能减退。B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo- sclerosis1617n 病理类型 MCD MespGN MCGN MN FsGs起病情况 多骤然 较急 50% 较急 60-70%多隐匿，易发生血栓隐匿肾静脉血栓发生率达 40-50%发病年龄 少年儿童 青少年， 青壮年， 中老年， 青少年，男 女 成人较少 男 女 男 女 男 女 男 女NS发生率 几乎所有 部分属 PNS（30%），多属CGN或隐匿性肾小球疾病常呈 NS60%，余属 CGN80%NS，少数CGN50-70%NS，少数 CGN18病理类型 MCD MespGN MCGN MN FsGs镜下血尿 100% 40% 75% 低 (15%-20%)成人 儿童 100% 70%IgA 非 IgA肉眼血尿 无 60% 30% 常见 无 20%高血压肾功能损害 一般无与病理轻重有关出现早伴贫血1/5:5年510 年出现肾功能损害本病确诊时已有肾功能损害及高血压，通常出现近曲小管功能损害。1/2:10年出现 CRF对激素 /CTX敏感度90% 与病理轻重有关 常无效1/4自 发缓 解；钉 突形成前 60%可缓解；钉突形成后往往无效多数不佳成人缓解率及缓解后复发率小于儿童，自发缓解 30-40%，复发率60%FsGs约 1/4轻症尤其续发于 MCD者可能缓解19并发症：并发症：n 感染感染 n 血栓和栓塞血栓和栓塞 n 急性肾衰竭急性肾衰竭 n 蛋白质和脂肪代谢紊乱蛋白质和脂肪代谢紊乱20并发症并发症一、感染：一、感染：危害：危害： 常见的并发症和主要死亡原因，常见的并发症和主要死亡原因，可影响疗效，导致复发。可影响疗效，导致复发。原因：原因： 大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。细胞毒药物等。常见感染部位：常见感染部位： 呼吸道、泌尿道、皮肤。呼吸道、泌尿道、皮肤。21二、血栓、栓塞：二、血栓、栓塞：原因：原因： 肾病综合征时的高凝状态。肾病综合征时的高凝状态。1、 血液粘稠度增加：有效血容量减少及高血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起；脂血症引起；2、 凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成；多于合成；3、 血小板功能亢进；血小板功能亢进；4、 利尿剂和糖皮质激素利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。加重高凝。常见部位常见部位 ：肾静脉、肺血管、下肢静脉、：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。下腔静脉、冠状血管、脑血管。危害：危害： 影响肾病综合征的疗效和预后。影响肾病综合征的疗效和预后。 22三、急性肾衰竭：三、急性肾衰竭：有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。可得到恢复。机制：机制： 肾间质高度水肿压迫肾间质高度水肿压迫 ,间接引起肾小球滤过率骤间接引起肾小球滤过率骤然减少然减少表现：表现： 常见于常见于 50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。病理：病理： 肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。量蛋白管型。23四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：长期低蛋白血症长期低蛋白血症 可致营养不良、小儿生长发育迟缓；可致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白免疫球蛋白 减少造成机体免疫力低下、易致减少造成机体免疫力低下、易致 感染；感染；金属结合蛋白金属结合蛋白 丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；内分泌素结合蛋白内分泌素结合蛋白 不足可诱发内分泌紊乱；不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白药物结合蛋白 减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。速。高脂血症 增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；增加心血管并发症；促进肾小球硬化和肾小管 -间质病变。24诊断诊断一、确诊肾病综合征。一、确诊肾病综合征。二、二、 1、确认病因：、确认病因： 必须除外继发性病必须除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；肾病综合征；2、病理诊断：、病理诊断： 最好能进行肾活检最好能进行肾活检，作出病理诊断。，作出病理诊断。三、判定有无并发症。三、判定有无并发症。25肾病综合征肾病综合征 诊断标准诊断标准 ：（ 1）尿蛋白大于）尿蛋白大于 3.5g/d（ 2）血浆白蛋白低于）血浆白蛋白低于 30g/L（ 3）水肿）水肿（ 4）血脂升高）血脂升高其中（其中（ 1）（）（ 2）两项为诊断所必需）两项为诊断所必需 26鉴别诊断鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别）（与继发性肾病综合征鉴别）一、过敏性紫癜肾炎：一、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，男多于女好发于青少年，男多于女 ,春秋多发，有前躯症状。春秋多发，有前躯症状。有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不褪色，可伴轻微痒感褪色，可伴轻微痒感 ,7-14天渐退），天渐退），可伴关节痛、腹痛及黑便，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后多在皮疹出现后 1 4周左右出现血尿和（或）蛋白尿。周左右出现血尿和（或）蛋白尿。27二、系统性红斑狼疮肾炎：二、系统性红斑狼疮肾炎：好发于青、中年女性，好发于青、中年女性，有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变等多系统受损的临床表现，等多系统受损的临床表现，免疫学检查可检出多种免疫学检查可检出多种 自身抗体自身抗体 特别是出现高效价抗核特别是出现高效价抗核抗体、抗双链抗体、抗双链 DNA抗体、抗抗体、抗 Sm抗体等有助于系统性抗体等有助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断。红斑狼疮肾炎的诊断。鉴别诊断鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别）（与继发性肾病综合征鉴别）28三、糖尿病肾病三、糖尿病肾病 ： 好发于中老年，好发于中老年，早期可尿微量白蛋白，逐渐发展成大量蛋早期可尿微量白蛋白，逐渐发展成大量蛋白尿，白尿，肾病综合征常见于病程肾病综合征常见于病程 10年以上的糖尿病年以上的糖尿病患者。患者。糖尿病病史及特征性眼底（糖尿病病史及特征性眼底（ -3 期期 增殖性增殖性视网膜病变视网膜病变 PDR）改变有助于鉴别诊断。）改变有助于鉴别诊断。鉴别诊断鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别）（与继发性肾病综合征鉴别）29四、肾淀粉样变性四、肾淀粉样变性 ：好发于中老年。好发于中老年。肾淀粉样变性是