2009年神经外科二阶段真题

2009 年神经外科二阶段试题机考;1、动脉瘤、动静脉畸形的诊断和手术要点，血管内介入治疗。2、脑脓肿的诊断和手术要点。3、神经皮肤综合征的诊断和治疗。 （这是神经内科的内容）4、经蝶窦垂体瘤手术要点。5、髓母细胞瘤，听神经瘤的诊断治疗名词解释1.翼点：是额骨、顶骨、颞骨和蝶骨大翼 4 骨相交处所形成的“H”形骨缝，位于颞窝内,颧弓中点上方两横指(或 3.54cm)处，此处骨质菲薄，内有脑膜中动脉前支通过，此处受暴力打击易骨折，骨折易损伤血管形成硬膜外血肿。2.Wallenberg 征：Wallenberg 综合征,是脑干梗死最常见类型，也称小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征、延髓背外侧综合征。导致眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核） ；交叉性感觉障碍（三叉神经背束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损） ；同侧 Horner 征（下行交感神经纤维受损） ；饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（疑核受损） ；同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损） 。小脑后下动脉解剖变异较多，常见不典型临床表现。3.神经源性肺水肿：是指患者并无原发心、肺、肾疾病，而是由各种中枢神经系统疾病所致的颅内压增高引发急性肺水肿，故又称为中枢性肺水肿。引起 NPE 的原因众多，如颅脑损伤、 脑炎、脑出血等。临床表现起病急，早期出现呼吸困难，伴有大量血性泡沫痰，两肺湿罗音及血压升高。病程进展迅速，治疗困难，病死率高。4.moyamoya disease：烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血（儿童） 、脑出血（成人）及癫痫等。5.Paronaud disease：四叠体综合征，由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。问答题：一、腰穿禁忌症答：（1） .可疑颅高压、脑疝。 （2 ）可疑颅内占位病变。 （3 ）.休克等危重病人。 （4）.穿刺部位有炎症。 （5 ）. 有严重的凝血功能障碍患者，如血友病患者等。二、标准去大骨瓣手术的目的答：手术显露范围广；代偿颅腔内容积，充分降低颅内压，解除脑疝对脑干的压迫，有效保护脑功能；由于缓解了颅内高压，局部水肿脑组织有相对多的空间因而不易形成骨缘疝；骨窗下缘低，能够彻底清除前中颅窝底病灶；有利于术中控制矢状窦、桥静脉以及岩上窦撕裂出血，减少迟发性血肿的发生，充分解除侧裂区血管的压迫，改善脑血流、脑组织氧分压；由于缝合了硬脑膜，减少了脑脊液漏和癫痫的发生率。三、伽马刀手术治疗动静脉畸形的适应征答：病灶30 毫米，位于脑深部或重要功能区（包括脑干） ； 手术切除残留或栓塞不彻底；老年、体弱者。四、Hunt-Hess 分级答：0 级：未破裂的动脉瘤。I 级：没有症状或仅有轻微头痛和轻微颈项强直。IA 级：没有脑膜或脑反应但有恒定的神经缺损。II 级：中等度颈项强直和较重头痛，处动眼神经麻痹外，无其他神经缺损。III 级：轻度意识障碍或轻度局限性神经缺损。IV 级：中等度意识障碍、偏瘫，或尚有早期去脑强直和自主神经障碍。V 级：深昏迷，去脑强直，濒危状态。五、脊髓空洞症病理分型答：1.肿瘤性空洞：髓内肿瘤如星型细胞瘤、室管膜瘤等形成的囊性退化空洞，内含蛋白质液体，与脑脊液不同，空洞被覆肿瘤和周围紧密的胶质组织。空洞从肿瘤一极为中心上下扩展，增强 MRI 有助于诊断。2.原发实质空洞：为首发于脊髓实质的管状空洞，与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关，常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚，认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻，同时产生蛛网膜炎，脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞症的症状。组织学检查发现空洞壁被覆胶质组织，病灶表现为不同程度的坏死、噬神经现象和瓦勒退化, 创伤或出血引起的空洞壁常见血铁质沉积的巨噬细胞。3.萎缩性空洞：脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI 显示空洞常局限于脊髓软化处，一般不会扩展，也不需手术治疗。4.非交通性中央管扩张：因脑脊液通道在枕骨大孔或之下受阻所致。常见原因包括 Chiari畸形、颅底凹陷症、脊髓蛛网膜炎、髓外压迫、脊髓栓系、获得性小脑扁桃体疝等。有证据显示此型 SM 由脑脊液在脊髓蛛网膜下腔增高的动脉脉冲作用下通过血管周围间隙和组织间隙进入中央管所致。组织学检查发现大片空洞壁无室管膜覆盖、中央周围实质皲裂以及空洞隔的形成。相对于交通性 SM,非交通性 SM 更容易扩散入周围实质，以脊髓背外侧多见，并可穿破软脑膜与脊髓蛛网膜下腔交通。神经系统查体可发现与 MRI 表现对应的体征。5.交通性中央管扩张：第四脑室出口堵塞形成脑积水，MRI 显示第四脑室均匀扩大，与中央管连续。常见原因包括脑膜炎和脑出血后脑积水，后脑复合畸形如 Chiari畸形及脑膨出 Dandy-Walker 囊肿等。组织学检查发现此型为单纯性中央管扩大，管壁完全或部分覆以室管膜。六、2007 年神经上皮肿瘤分类答：1.星形细胞肿瘤；2. 少突胶质细胞肿瘤；3. 少突胶质星形细胞瘤；4.室管膜肿瘤；5. 脉络膜丛肿瘤； 6.其他神经上皮组织肿瘤；7.神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤；8.松果体区肿瘤；9.胚胎性肿瘤。七、试述垂体瘤与鞍区病变的鉴别诊断1.鞍内、鞍上肿瘤的鉴别.颅咽管瘤 ：颅咽管瘤按病理分型为造釉细胞型和鳞状乳头型。造釉细胞型可见于儿童和成人，鳞状乳头型仅见成人。典型者表现为垂体性内分泌功能低下，表现为发育停滞、侏儒症，其中约 1/3 患者有尿崩症。视野为单眼或双眼颞侧偏盲，视乳头为原发萎缩或继发性萎缩。头颅 CT 示蝶鞍正常或呈盆性扩大， ，鞍上有低密度囊性占位，2/3 病人囊壁呈壳样钙化，壳样钙化对确诊有价值。MRI 示鞍上、鞍内囊性肿物，70%90% 为囊性，囊壁呈环状强化，多有钙化，可为长 T1 长 T2，也可为短 T1 短 T2，由于囊内容成分不同 MRI 信号也不完全相同。.鞍结节脑膜瘤：多见于成年人，无内分泌症状，以视力损害为突出表现，视力损害程度与肿瘤的大小不成比例，可有单眼或双眼颞侧偏盲，视乳头呈原发性萎缩。CT 扫描可见均匀一致、边界清楚、以鞍结节为基底的高密度影像，基底较宽有较明显强化，蝶鞍无扩大，没有骨质破坏。头颅 MRI 示鞍结节处较均匀的略长 T1 或等 T1,略长 T2 病灶，常以钝角与硬膜面相交，明显强化，肿瘤位于鞍上池内，垂体结构正常，可见特征性的脑膜尾征。脊索瘤：以成年人多见，临床表现为头痛、垂体功能低下及颅神经障碍，无垂体功能亢进的症状。常发生于颅底中线部位，以斜坡为中心向鞍上下及颅内发展，头颅 CT 示颅底中线结构包括蝶鞍、蝶窦、斜坡等部位骨质被广泛破坏，呈低密度，内有残留的被破坏的碎骨质片。头颅 MRI 示斜坡形态消失，病变信号不均匀，形态不规则，以颅底中线部位为中心压迫周围结构，可有不同程度强化。.上皮样囊肿：多发生在颅底及鞍旁，鞍区上皮样囊肿占全部的 3%，主要有视力、视野的损害，晚期可以有视神经萎缩。一般无内分泌症状，少见病例有性功能障碍、多饮、多尿等。由于长期侵袭颅底，还可伴有多组颅神经损害症状。甚至形成梗阻性脑积水。CT 扫描为低密度影，CT 值在 212 之间，低于脑脊液值。 MRI 示长 T1 长T2 病灶，由于瘤质不均匀导致信号强度变化不定是其特征，可被脂肪抑制相抑制。视交叉脑质瘤：发生于儿童及青春期，主要症状是视力障碍、视野缩小及视乳头水肿，也有垂体前叶功能障碍。头颅 MRI 示肿瘤与视交叉关系密切，呈等 T1 或长 T1、等 T2 或长 T2 信号，垂体结构正常或受压，罕见有钙化。异位松果体瘤：为异位生殖细胞瘤，发生于儿童及青春期，表现为垂体前叶及后叶功能障碍，以后叶障碍症状比较突出，尿崩症常为其唯一首发症状,多伴有双颞侧偏盲和原发性视神经萎缩。头颅 CT 示鞍上圆形、边界清楚、混杂密度或高密度占位，可见均匀一致强化，蝶鞍多半大小形态正常。头颅 MRI 为长 T1、长 T2 信号病灶。神经鞘瘤：与垂体腺瘤需鉴别的是三叉神经鞘病，如肿瘤较大可侵及鞍旁，临床表现为三叉神经分布区疼痛、麻木。头颅 CT 扫描表现为圆形、哑铃形占位，呈边界清楚、略高密度、强化明显改变。MRI 为等 T1 或长 T1、长 T2 信号。2.鞍内鞍上非肿瘤性疾病鉴别.空泡蝶鞍：分为先天性和继发性两类，先天性系鞍隔先天性发育不全或缺如，继发者为脑积水、垂体淋巴炎、垂体腺退化变性、垂体瘤手术或放射性治疗所致。临床表现为偏头痛、视力视野障碍、脑脊液鼻漏、垂体功能低下、高泌乳素血症、尿崩症等。CT 扫描为鞍内低密度区，蝶鞍扩大或正常，垂体对称性受压变扁，脑池造影可见造影剂流入蝶鞍。核磁示蝶鞍脑脊液信号影、鞍隔发育不良。垂体柄延长、视神经上抬。拉克氏囊肿：在胚胎时期的第二周，原始口腔顶向上突起一盲袋，称为拉克氏袋，正常人有约 1322 垂体前后叶之间存在直径 15mm 的小囊肿，为拉克氏（Rathke）袋的胚胎残留组织，如果囊肿增大边可引起垂体功能减退、视交叉受压和其它神经症状。CT 扫描多数为鞍区均匀低密度影，蝶鞍可见扩大，增强 CT 扫描，多数囊肿呈现增强表现。MRI 扫描 T1 加权像呈等或高信号，T2 加权像上可表现为不同信号。.垂体脓肿：应用过免疫抑制剂、激素的病人多见， 50的病人中有感染的过程，大部分病人临床表现有头痛、视力视野障碍及内分泌低下症状。CT 扫描可见蝶鞍扩大，鞍内表现为低密度囊性病变，强化后可见实质性或环状强化。MRI 表现为鞍内长 T1、长 T2 病变，垂体、视神经受压移位，囊壁有比较明显的强化。.颅内动脉瘤：比较少见，偶见于中老年人，一般在鞍旁或鞍上，临床表现为突然头痛、伴有视力减退、一侧动眼神经麻痹，内分泌障碍不明显。视力损害程度与病变大小不成比例。头颅 CT 示鞍内病变边界清晰、与颈内动脉关系密切，明显强化。MRI 示病变有血液流空效应，瘤壁常有钙化，瘤内有血液的区域强化显著，病变与脑底动脉环相连，脑血管造影（DSA）可明确诊断，但要警惕垂体腺瘤合并动脉瘤的情况。.交通性脑积水 ：由于脑室普遍扩张，可以伸至蝶鞍内引起蝶鞍扩大，临床表现可有视力